天皰瘡研究的某些新進(jìn)展西安交通大學(xué)第二醫(yī)院馮捷徐漢卿-文庫(kù)吧資料
2025-03-12 09:10本頁面
【正文】 CS與 CS1同時(shí)并用 I IvIg治療天皰瘡的機(jī)理： （ 1） IVIg中的抗獨(dú)特型抗體具有特異的抗原結(jié)合能力，有效中和致病抗體。 （ 3） 副作用： 雖 PMR療效顯著，但可以導(dǎo)致患者電解質(zhì)紊亂，肺水腫，出血，休克，甚至死亡。因此， PMR必須配合強(qiáng)有力的免疫抑制劑，抑制新抗體的產(chǎn)生。 硫唑嘌呤 ：其毒性低于 CTX，但其療效亦差， 2～ 3mg/kg/d分次口服， 聯(lián)用小量強(qiáng)的松。 付作用 ： 白細(xì)胞減少，不育，出血性膀胱炎和惡性腫瘤的終生危險(xiǎn)性增加。 *但甲氨蝶呤（ MTX）不宜使用 。 天皰瘡治療： （ 1）皮質(zhì)類固醇（ CS） （ 2）免疫抑制劑（ CS1） （ 3）免疫球蛋白（ IVIg） （ 4）血漿置換（ PMR） （ 5）地塞米松 —— CTX沖擊療法 （ 6）體外光化學(xué)療法（ ECP） （ 7） 其它療法 皮質(zhì)類固醇與免疫抑制劑并用： （ 1） CS1可使 CS迅速減量；避免長(zhǎng)期大量使用 CS的副作用，改善預(yù)后。 （ 3） 滴度與病情嚴(yán)重程度呈高度正相關(guān)。 天皰瘡治療的目的 （ 1） 減少自身抗體的合成是治療的目的。 （ 3） DIF：受累處表皮細(xì)胞表面 IgG、 C IgA沉積。 天皰瘡診斷標(biāo)準(zhǔn)： （ 1） 臨床皮膚和粘膜的皰性糜爛。 （ 2） 皮膚組織進(jìn)行鹽裂 DIF檢測(cè)，或通過免疫電鏡 —— 明確反應(yīng)物的定位。因此，還必須進(jìn)行表皮提取物的蛋白免疫沉淀和免疫印跡，可明確靶抗原的分子量。 直接免疫熒光（ DIF） 檢查陽性呈現(xiàn)： IgG和或 C3沿角朊細(xì)胞膜呈波紋狀沉積。 天皰瘡組織學(xué)特征及免疫學(xué)檢查 （ 1） 皮內(nèi)水皰及嗜酸性，嗜中性混合炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)。 （ 2）誘因：發(fā)燒、感染、藥物（長(zhǎng)效青霉素胺，保泰松，利福平）。 （ 4） 反映臨床癥狀的改變。 （ 2） 該抗體與病情的
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