【文章內(nèi)容簡介】 括約肌，引起瞳孔收縮； 第三節(jié) 動眼、滑車和外展神經(jīng) ? （ 2）埃敵（ Adie）氏瞳孔 又稱緊張性幢孔，又稱為伴有腱反射消失的緊張性幢孔。 ? ①病因 本綜合征病因未明，認(rèn)為與外傷、中毒、感染及中腦病變有關(guān)。 ? ②臨床表現(xiàn) 患側(cè)瞳孔較健側(cè)瞳孔略大，但有時呈卵圓形?；紓?cè)瞳孔的對光反射（直接：或間接）皆極遲鈍，或者消失。試驗(yàn)調(diào)節(jié)反射時亦常緩慢地出現(xiàn)瞳孔收縮?；紓?cè)瞳孔對阿托品或后馬托品等散瞳藥有瞳孔散大反應(yīng)?；紓?cè)視力因瞳孔散大而減弱。本綜合征多見于青年女性。 第四節(jié) 三叉神經(jīng) ? 一、三叉神經(jīng)的解剖及生理基礎(chǔ) ? 三叉神經(jīng)是混合神經(jīng)，是由感覺神經(jīng)和運(yùn)動神經(jīng)組成的。 ? 感覺神經(jīng)司面部、口腔及頭頂前部的感覺 ? 運(yùn)動神經(jīng)支配咀嚼肌的運(yùn)動。 ? 三叉神經(jīng)共分三支，第一支為眼神經(jīng)經(jīng)眶上裂出顱，第二支為上頜神經(jīng)經(jīng)圓孔出顱，第三支為下頜神經(jīng)經(jīng)卵圓孔出顱。 第四節(jié) 三叉神經(jīng) ? （一）感覺神經(jīng)核 ? 三叉神經(jīng)中腦核 —— 深感覺 ? 三叉神經(jīng)腦橋核 —— 觸 覺（也叫三叉神經(jīng)感覺主核） ? 三叉神經(jīng)脊束核 —— 痛溫覺 核上部 —— 面部中央痛溫覺 洋蔥皮樣 ? 核下部 —— 面部周圍痛溫覺 第四節(jié) 三叉神經(jīng) ? （二）運(yùn)動核 ? 運(yùn)動核在橋腦位于感覺主核的內(nèi)側(cè)，從核發(fā)出的纖維支配咀嚼肌。三叉神經(jīng)運(yùn)動核接受雙側(cè)皮質(zhì)腦干束的支配，但主要接受雙側(cè)的支配。 第四節(jié) 三叉神經(jīng) ? 二、三叉神經(jīng)病變的定位診斷 ? 周圍性病變 周圍性病變是三叉神經(jīng)根、半月節(jié)、三叉神經(jīng)干或其三個支的病變。分刺激性癥狀及破壞性癥狀。 刺激性癥狀主要表現(xiàn)為三叉神經(jīng)痛，是一種發(fā)作性劇烈的疼痛。破壞性癥狀主要表現(xiàn)為感覺減退 ? 或消失，伴有同側(cè)直接角膜反射減弱或消失，對角膜反射減弱或消失。同側(cè)咀嚼肌癱瘓，張口時下頜偏向病側(cè)。 第四節(jié) 三叉神經(jīng) ? （ 1）三叉神經(jīng)根的病變：三叉神經(jīng)根的病變以各種腦膜炎、蛛網(wǎng)膜炎、癌性腦膜為多見。三氯乙烯選擇性侵犯三叉神經(jīng)。用銻劑治療 (如治療黑熱病時 )數(shù)月后面部麻木及蟻?zhàn)吒小＞S生素乙組缺乏也是面部麻木的一個原因。 ? 神經(jīng)根病變對多數(shù)合并 有第 第 8顱神經(jīng)的損傷及同側(cè)小腦癥狀及體征 。該部以聽神經(jīng)鞘瘤最多見。首先侵犯聽神經(jīng)，在病程的中后期也可能同時侵犯三叉神經(jīng)和面神經(jīng)。該部位的病變也可見于局限性蛛網(wǎng)膜炎或腦膜瘤等。 第四節(jié) 三叉神經(jīng) ? 2）三叉神經(jīng)節(jié)的病變 ? 三叉神經(jīng)痛 是三叉神經(jīng)節(jié)病變最常見的癥狀，并常伴發(fā)疹，三叉神經(jīng)區(qū)的 感覺遲鈍或消失 ，同側(cè)直接及對側(cè)間接角膜反射減弱或消失 ，咀嚼肌癱瘓 (完全性或不完全性 )。 ? 三叉神經(jīng)炎可出現(xiàn) 帶狀皰疹 ，分布在三叉神經(jīng)分布區(qū)或某一支的分布區(qū)內(nèi)，其中以眼支多見。并且容易伴發(fā)角膜潰瘍甚至發(fā)生全眼炎，伴有或不伴有青光眼。 第四節(jié) 三叉神經(jīng) ? (3) 三個分支的病變 ? 主要的早期癥狀是三叉神經(jīng)痛，繼之是各分覺遲鈍或消失。如第三支有病變時多合并有咀嚼肌力減弱或完全癱瘓。開口時下頜向患側(cè)偏歪，久之也可出現(xiàn)萎縮。 第四節(jié) 三叉神經(jīng) ? 2．核性病變 ? 主要指橋腦及延腦中三叉神經(jīng)核的病變，病變在橋腦腹外側(cè)部可損害：主核及三叉神經(jīng)運(yùn)動核，前者的損害出現(xiàn)同側(cè)面部的觸覺障礙，后者的損嚼肌癱瘓 (完全性或不完全性 )， ? 延髓腹外側(cè)部的病變可損害三叉神經(jīng)脊束核，部節(jié)段性的痛、溫覺障礙，即所謂分離性的感覺障礙，即痛覺及溫度覺消失，而觸覺存在。 第四節(jié) 三叉神經(jīng) ? 在該核不完全性損害對可出現(xiàn)節(jié)段性痛、溫覺障礙。當(dāng)脊束核的上端發(fā)生病變時，則表現(xiàn)為同側(cè)面中心部痛、溫覺障礙，而其下端病變時則面部之周邊部出痛、溫覺障礙。 ? 這種損害最常見于延腦空洞癥。病灶多位于延腦腹外側(cè)部侵及脊束核及疑核，出現(xiàn)同側(cè)面部痛、溫覺障礙、聲音嘶啞、軟腭癱瘓及咽反射消失等。除此之外以發(fā)生在橋延腦內(nèi)的病變還有腦干內(nèi)腫瘤，腦干內(nèi)血管病 (尤其是小腦后下動脈血栓形成 )多發(fā)性硬化癥。 第四節(jié) 三叉神經(jīng) ? 三叉神經(jīng)周圍性損害與核性損害之間的鑒別有三點(diǎn)： ? (1)周圍性損害之感覺障礙區(qū)內(nèi)各種感覺皆有障礙 (觸覺、痛、溫覺 )。而核性損害者，則視哪一個核的損害而定，出現(xiàn)該核的機(jī)能障礙。如感覺主核受損害則出現(xiàn)三叉神經(jīng)區(qū)內(nèi)的觸覺障礙。脊核受損害，主要經(jīng)區(qū)的痛、溫覺障礙。 ? (2)周圍性損害則按支的分布出現(xiàn)各種感覺障礙，而核的損害則出現(xiàn)單一種的感覺障礙，如脊束核上部病變，則病側(cè)面中心部出現(xiàn)痛、溫覺障礙，下部病變，則出現(xiàn)同側(cè)面周圍部痛、溫覺障礙。而觸覺完全正常。 ? (3)周圍性損害多合并其他顱神經(jīng) (尤其是 Ⅵ 、 Ⅷ 、 Ⅷ )的障礙。核并腦干內(nèi)其他顱神經(jīng)及其髓內(nèi)纖維及長傳導(dǎo)束的障礙。 第四節(jié) 三叉神經(jīng) ? 3．傳導(dǎo)束性病變 ? 感覺方面： 三叉神經(jīng)在腦干、丘腦、感覺放線及皮質(zhì)感覺中樞的病變幫對側(cè)面部的感覺障礙，但多合并運(yùn)動障礙的癥狀及體征。 ? 運(yùn)動方面： 單側(cè)皮質(zhì)腦干束病變不出現(xiàn)明顯癱瘓，因?yàn)橐粋?cè)三叉神經(jīng)運(yùn)側(cè)大腦皮質(zhì)支配。當(dāng)核上性運(yùn)動結(jié)構(gòu)損傷時，可出現(xiàn)下頜反射活躍或亢進(jìn)。 第四節(jié) 三叉神經(jīng) ? 三、眼球運(yùn)動神經(jīng)與三叉神經(jīng)同時受損的常見綜合征 ? 巖尖綜合征 ? 多因急慢性中耳炎及乳突炎引起，在顳骨巖部的尖端硬腦膜外間隙引起局限性腦膜炎。出現(xiàn) 病炷側(cè)外展神經(jīng) 癱瘓以及三叉神經(jīng) 眼支甚至上頷支 受侵，首先出現(xiàn)眼支甚或上頷支的三叉神經(jīng)痛，繼之出現(xiàn)三叉神經(jīng) Ⅰ 、 Ⅱ 某乒配區(qū)的感覺障礙及角膜反射障礙。 ? 破裂孔綜合征 ? 該綜合征與海綿竇后部的綜合征相似，除了損傷 Ⅲ 、 Ⅳ 、 Ⅴ 、Ⅵ 顱神經(jīng)外，還侵及交感神經(jīng)出現(xiàn)霍納氏綜合征。如果為占位性病變還可能閉塞頸內(nèi)動脈而出現(xiàn)腦癥狀。最常見于鼻咽癌轉(zhuǎn)移。 第四節(jié) 三叉神經(jīng) ? 海綿竇綜合征 ? 該綜合征侵及 Ⅲ 、 Ⅳ 、 Ⅵ 顱神經(jīng)及三叉神經(jīng)，其中外展神經(jīng)多首先受侵。根據(jù)病變的都位與范圍分為前、中、后三型：這種分型多見于海綿竇動脈瘤時出現(xiàn)。 ? （ l）前型 顱神經(jīng) Ⅲ 、 Ⅳ 、 Ⅵ 及三叉神經(jīng)第一支受侵。 ? （ 2）中型 顱神經(jīng) Ⅲ 、 Ⅳ 、 Ⅵ 及三叉神經(jīng)第一、二支受侵。 ˉ ? （ 3）后型 顱神經(jīng) Ⅲ 、 Ⅳ 、 Ⅵ 及三叉神經(jīng)三支全受侵。 ? 海綿竇內(nèi)較大的病變也可出現(xiàn)后型的癥狀與體征。 第四節(jié) 三叉神經(jīng) ? 眶尖綜合征 ? 視神經(jīng)孔在眶上裂之內(nèi)側(cè)，眶尖病變可同時損害眶上裂通過的神經(jīng)（ Ⅲ 、 Ⅳ 、 Ⅵ I及三叉神經(jīng)之眼支）與視神經(jīng)孔通過的視神經(jīng)。 ? （ 1） Ⅲ 、 Ⅳ 、 Ⅵ 損害 眼外肌癱瘓及瞳孔散犬，對光反射及凋節(jié)反射皆發(fā)生障礙。 ? （ 2）三叉神經(jīng)眼支病變 首先出現(xiàn)眼內(nèi)及額區(qū)痛，繼之感覺遲鈍或消失，同側(cè)直接角膜反射減弱或消失及對側(cè)間接角膜反射亦減弱或消失。 ? （ 3）視神經(jīng)損害 同側(cè)視力障礙，久之出現(xiàn)原發(fā)性神經(jīng)萎縮。 ? （ 4）有時可出現(xiàn)眼球突出。 第四節(jié) 三叉神經(jīng) ? 眶上裂綜合征 ? （ 1） Ⅲ 、 Ⅳ 、 Ⅵ 顱神經(jīng)及三叉神經(jīng)的眼支損害，其癥狀及體征同前，其中以動眼神經(jīng)癱瘓最顯著。 ? （ 2）同側(cè)眼球有可能出現(xiàn)輕度外突（因靜脈受壓、眼球后水腫所致）。 ? （ 3）眼交感神經(jīng)受侵可出現(xiàn)交感神經(jīng)破壞性體征（何納氏綜合征）；瞳孔縮小、眼裂變窄及跟球內(nèi)陷。但因有動眼神經(jīng)癱瘓出現(xiàn)眼瞼下垂及瞳孔散太，因有球后水腫出現(xiàn)眼球外突，故何納氏征多不顯著。 ? （ 4）如有占位病變時，放射線攝片可發(fā)現(xiàn)有眶上裂骨質(zhì)破壞。 第四節(jié) 三叉神經(jīng) ? 三叉神經(jīng)旁綜合征（ Raeder氏） ? 該綜合征是由于三叉神經(jīng)節(jié)附近的局限性病變引起，如動脈瘤、骨折、梅毒及局部骨炎引起。 ? 主要表現(xiàn)為三叉神經(jīng)及交感神經(jīng)障礙，前者首先表現(xiàn)為三叉神經(jīng)痛，維之出現(xiàn)感覺減退甚至消失及角膜反射障礙，也可出現(xiàn)咀嚼肌癱瘓；后者表現(xiàn)為何納氐綜合征，該綜合征多伴有動眼神經(jīng)麻痹。 第五節(jié) 面神經(jīng) ? 面神經(jīng)核位與橋腦下端的位置 一、面神經(jīng)的運(yùn)動通路 中央前回（下 1/3） 內(nèi)囊 腦干 面神經(jīng)核 內(nèi)耳門 面神經(jīng)管 莖乳突孔 腮腺 分五支 表情肌 二、 副交感神經(jīng) 通路 上涎核 中間神經(jīng) 膝狀神經(jīng)節(jié) 鼓索神經(jīng) 舌神經(jīng) 頜下神經(jīng)節(jié) 巖大神經(jīng) 翼管神經(jīng) 蝶腭神經(jīng)節(jié) 節(jié)后纖維 下頜下腺、舌下腺 淚 腺 三、感覺神經(jīng)通路 中央后回 內(nèi)囊 丘腦 味覺丘系 孤束核 三叉神經(jīng)脊束核 中間神經(jīng) 膝狀神經(jīng)節(jié) 鼓索神經(jīng) 舌神經(jīng) 舌前 2/3 面肌深感覺 鼓膜、內(nèi)外耳及外耳道痛溫覺 交叉對側(cè) 三叉神經(jīng)脊束核 耳及外耳道痛溫覺 面 肌 深感覺 第五節(jié) 面神經(jīng) ? 核上性病變 大腦皮質(zhì)運(yùn)動區(qū)之下 1/3的面肌運(yùn)動代表區(qū)及其發(fā)出的纖維損害產(chǎn)生病灶對側(cè)下半面部表情肌癱瘓。因上半部表情肌由雙側(cè)皮質(zhì)支配，損害時不出現(xiàn)癱瘓。核上性面神經(jīng)癱瘓又稱為 中樞性面神經(jīng)癱瘓 。單獨(dú)出現(xiàn)中樞癱瘓者甚為少見。只在額葉后下部或前中央回下部局限性損害時出現(xiàn)。中樞性癱多與偏癱同時出現(xiàn)。如腦腫瘤、腦外傷等。 第五節(jié) 面神經(jīng) ? 中樞性面癱與周圍性面癱的鑒別診斷 中樞性面癱 周圍性面癱 神 經(jīng) 元 上運(yùn)動神經(jīng)元 下運(yùn)動神經(jīng)元 病 灶 對 側(cè) 同 側(cè) 面癱范圍 眼裂以下面肌癱 全面肌癱 味 覺 正 常 可有障礙 伴發(fā)癥狀 常有，如偏癱 不一定 2．核性及髓內(nèi)纖維病變 橋腦病變時損害了面神經(jīng)核及橋腦內(nèi)由面神經(jīng)核發(fā)出的纖維，出現(xiàn)病變同側(cè)面神經(jīng)周圍性癱瘓。如果病變的范圍較大侵及了同側(cè)錐體束，則出現(xiàn)面神經(jīng)性交叉性癱，病灶側(cè)面神經(jīng) 周圍性癱瘓 ，病灶對側(cè)出現(xiàn)舌下神經(jīng)及上下肢中樞癱瘓。 圍繞外展神經(jīng)核附近的面神經(jīng)纖維病變時，容易損及外展神經(jīng)核，則出現(xiàn)病灶側(cè)面神經(jīng)及外展神經(jīng)癱瘓。面神經(jīng)核的病變多見于腫瘤、炎癥、急性前角灰質(zhì)炎 (腦干型 )等病變。 第五節(jié) 面神經(jīng) ? 3．橋腦外的面神經(jīng)病變 橋腦外的面神經(jīng)病變時可產(chǎn)生面神經(jīng)周圍性癱瘓，即病變側(cè)表情肌全部癱瘓。 表現(xiàn)為：自上而下有額紋消失、額部不能蹙起皺紋、不能皺眉、眼輪匝肌無力及眼瞼不能閉合，用力閉眼時出現(xiàn)貝爾氏 (Bell) 現(xiàn)象，即眼球上竄。同側(cè)直接及間接角膜反射消失，對側(cè)者正常。受累側(cè)眼淚外流，鼻部皺褶消失，口角下垂，閉口鼓氣時患側(cè)頰部突出