凝血障礙和羊水栓塞的處理流程課件(編輯修改稿)
2025-02-07 00:05 本頁面
【文章內(nèi)容簡(jiǎn)介】 、 前列腺 、肺、卵巢等），內(nèi)皮細(xì)胞 ，尿液，體液（唾液、乳汁、淚液、精液）都存在有纖溶酶原激活物。當(dāng)這些器官組織損傷時(shí)，大量組織激活劑釋放入血流使纖溶酶原轉(zhuǎn)變成纖溶酶。因此 ,某些病理情況下 ,纖溶系統(tǒng)被過度激活，這見于釋出大量組織纖溶酶原激活物所產(chǎn)生的高纖溶酶狀態(tài)，或是由于血漿中抗纖溶酶活力降低（如 肝病 ）而導(dǎo)致廣泛出血或血液凝固障礙，這稱為原發(fā)性纖維蛋白溶解癥。過量的纖溶酶形成，將使因子 Ⅱ 、Ⅴ 、 Ⅶ 、 Ⅸ 、 Ⅺ 滅活以及纖維蛋白或止血栓很快被消化，引起臨床出血現(xiàn)象。但是，由于病理性凝血酶的產(chǎn)生可導(dǎo)致彌漫性微血栓形成并繼發(fā)性纖維蛋白溶解 ,則稱為 DIC。纖溶亢進(jìn)所產(chǎn)生的大量纖維蛋白降解產(chǎn)物是一種很強(qiáng)的抗凝物質(zhì)，干涉血塊形成以及血小板的功能。 ? 凝血障礙 凝血障礙性疾病 ? 分先天性和獲得性兩類。先天性凝血障礙性疾?。貉巡〖?、乙、丙；血管性假血友病 (VWD,馮 維勒布蘭德氏病 )；凝血因子缺乏性疾病（下列凝血因子均存在先天性缺乏癥 ──Ⅰ 、 Ⅱ 、 Ⅴ 、 Ⅶ 、 Ⅹ 、 Ⅺ 、 Ⅻ 、 ⅩⅢ 、激肽釋放酶原）。獲得性凝血因子缺乏 :維生素 K缺乏 。肝臟疾??；抗凝藥物治療； DIC；急性原發(fā)性纖溶；大量輸注庫(kù)存血；凝血因子抑制物質(zhì)存在。 ? 臨床表現(xiàn) 血友病等先天性凝血因子缺乏所致的出血主要表現(xiàn)為創(chuàng)傷或手術(shù)后出血，皮膚粘膜出血，嚴(yán)重者肌肉關(guān)節(jié)出血，形成單個(gè)的深部血腫。獲得性凝血因子缺乏，常是聯(lián)合因子缺乏，出血以鼻衄，牙齦、皮膚、消化道、泌尿道出血為主 ,也可為肌肉血腫，關(guān)節(jié)或顱內(nèi)出血少見。伴原發(fā)病的臨床表現(xiàn)，且有血小板減少、血管壁功能障礙或纖溶亢進(jìn)。 ? 治療 因治療不同，凝血異常所致的出血性疾病必須早期診斷。獲得性凝血障礙較多見，出血的原因有多種因素，須治療原發(fā)病和進(jìn)行支持性治療。如減低血管脆性和通透性可用安絡(luò)血、止血敏等 。維生素 K制劑用以治療維生素 K缺乏癥 。纖溶抑制劑用以治療纖溶過盛引起的出血性疾病。先天性疾病以替代性治療為主，輸注新鮮血漿、庫(kù)存血漿、全血或凝血因子濃制劑。 ? 纖溶抑制劑治療 6氨基己酸 (EACA)，是合成的氨基酸類化合物，具有抑制纖維蛋白溶解的作用。對(duì)羧基芐胺、止血環(huán)酸為其同類物。 ? ? 藥理作用 體外實(shí)驗(yàn)顯示 EACA有抑制血漿鏈激酶對(duì)纖溶酶原的活化作用，抑制纖溶酶及其他蛋白消化酶的作用，因此使纖維蛋白原對(duì)消化酶的作用不敏感。它能抑制實(shí)驗(yàn)性的體外抗原抗體反應(yīng) ,抑制組織胺的產(chǎn)生 ,局部注射能抑制人的結(jié)核菌素反應(yīng)。 ? 單劑量 EACA口服后，在胃腸道中迅速完全地被吸收， 2 小時(shí)血漿濃度達(dá)高峰。重復(fù)口服或靜脈滴注可使血漿濃度得以維持。血漿濃度達(dá) 130mg/ml時(shí)，將抑制血漿素原的活化作用。注入的 EACA分布于血管內(nèi)外間隙并迅速穿透入紅細(xì)胞或其他人體細(xì)胞內(nèi)。藥物并不與血漿蛋白結(jié)合，在體內(nèi)不發(fā)生代謝變化。注入或口服后 40～ 60％經(jīng)尿排出，在腎濾過并重吸收。 ? 適應(yīng)癥 ①治療全身纖溶亢進(jìn)及尿道局部纖溶過度引起的出血，急性危及生命的嚴(yán)重出血，有實(shí)驗(yàn)證實(shí)的纖溶活性增強(qiáng)。②某些血液系統(tǒng)疾病所致的出血。③用鏈激酶或尿激酶作溶栓治療過量時(shí)，理論上可用 EACA對(duì)抗，但使用方面的報(bào)道不多。④ EACA對(duì)治療上消化道出血、肺出血、月經(jīng)過多、子宮切除術(shù)后的陰道出血均有效。 ? 靜脈滴注用于由纖溶亢進(jìn)引起的急性出血癥群?？焖凫o脈推注可引起低血壓、心動(dòng)過緩、心律不齊等副作用，故應(yīng)避免。但 EACA的同類抑制劑如止血環(huán)酸 (AMCA)、對(duì)羧基芐胺 (PAMBA)則可靜脈推注。 EACA口服劑量用于急性出血時(shí)，與靜脈滴注量相仿。應(yīng)用此藥存在引起血栓形成的危險(xiǎn)，因此對(duì)已有血管疾病的患者用此藥應(yīng)慎重。 羊 水 栓 塞 大興安嶺地區(qū)第二人民醫(yī)院 大興安嶺地區(qū)婦幼保健院 羊水栓塞 （ Amniotic Fluid Embolism） ? 羊水栓塞是指在分娩過程中羊水突然進(jìn)入母體血循環(huán)引起急性肺栓塞、過敏性休克、彌散性血管內(nèi)凝血 (DIC)、腎功衰竭或猝死的嚴(yán)重分娩并發(fā)癥。 ? 羊水栓塞的發(fā)病率為 4～ 6/10萬 ? 發(fā)生于足月妊娠時(shí)，產(chǎn)婦死亡率高達(dá) 80%以上 ? 也可發(fā)生于妊娠早、中期流產(chǎn)，病情較輕，死亡少見 ? 羊水栓塞主要是過敏反應(yīng)，建議命名為“妊娠過敏反應(yīng)綜合征” 羊水栓塞
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