蛋白質(zhì)分解代謝過程(編輯修改稿)
2024-09-01 16:36 本頁面
【文章內(nèi)容簡介】 高血氨病人禁用堿性肥皂液灌腸 ● 蛋白質(zhì)的腐敗作用產(chǎn)生的氨 腸管吸收的氨 肝硬化腹水病人，不宜使用堿性利尿藥 （二）氨的轉(zhuǎn)運(yùn) 谷氨酰胺的運(yùn)氨作用 葡萄糖 — 丙氨酸循環(huán) 氨在血液中主要運(yùn)輸形式： 以谷氨酰胺、丙氨酸為氨基載體 氨 腦 肌肉 谷氨酰胺 肝 腎 氨 尿素 氨 H+ NH4+ 隨尿排泄 谷氨酰胺 (glutamine)的運(yùn)氨作用 意義： 谷 氨酰胺可以作為腦內(nèi)固氨、運(yùn)氨及解除氨毒的形式 谷氨酰胺的合成與分解 CONH2 CH2 CH2 CHNH2 COOH 谷氨酰胺酶 H2O COOH CH2 CH2 CHNH2 COOH + NH3 谷氨酰胺合成酶 ATP ADP+Pi ?氨中毒病人可服用谷氨酸鹽以降低氨濃度 (glutaminase) 谷氨酸 (glutamic acid) 谷氨酰胺 葡萄糖 — 丙氨酸循環(huán) 意義：①實(shí)現(xiàn)氨的無毒運(yùn)輸②為肌肉活動(dòng)提供能量 （三）尿素 (urea)的合成 鳥氨酸 尿素 精氨酸 瓜氨酸 鳥氨酸循環(huán) orinithine cycle 尿素循環(huán) urea cycle 尿素合成過程（肝臟） ⑴ NH3 + CO2 + H2O 氨甲酰磷酸合成酶 1 Mg2+ N乙酰谷氨酸 H2NCOO～ PO3H2 2ATP 2ADP+Pi 氨基甲酰磷酸 ⑵ H2NCO～ PO3H2 O= 鳥氨酸氨甲酰轉(zhuǎn)移酶 H2N(CH2)3CHCOOH NH2 Pi H2NCNH(CH2)3CHCOOH O= NH2 鳥氨酸 瓜氨酸 (CPS1) NH2 C=O NH (CH2)3 CHNH2 COOH + COOH CHNH2 CH2 COOH 精氨酸代琥珀酸合成酶 ATP AMP+PPi NH2 C=N NH (CH2)3 CHNH2 COOH COOH CH CH2 COOH 瓜氨酸 天冬氨酸 精氨酸代琥珀酸 精氨酸代琥珀酸裂解酶 NH2 C=NH NH (CH2)3 CHNH2 COOH + = COOH HC CH HOOC 精氨酸 延胡索酸 ⑶ ⑷ NH2 C=NH NH (CH2)3 CHNH2 COOH 精氨酸 精氨酸酶 NH2 C=O NH2 + NH2 (CH2)3 CHNH2 COOH 尿素 鳥氨酸 H2O 線粒體 細(xì)胞漿 經(jīng)腎排出 尿素合成的小結(jié)及意義 CO2 + 2NH3 + 3H2O +3ATP === NH2CNH2 + 2ADP + AMP + 4Pi O= 合成部位： 線粒體、胞液 氨的來源： 游離氨、天冬氨酸提供氨 耗能： 3ATP（ 4個(gè)高能磷酸鍵） 意義： 是肝臟解除氨毒的主要方式 肝功能受損 尿素合成障礙 血氨 腦組織供能不足 氨中毒 (肝昏迷 ) 高血氨和氨中毒 進(jìn)入 腦組織 NH3 + α 酮戊二酸 = 谷氨酸 + NH3 = 谷氨酰胺 TCA循環(huán)中的 α 酮戊二酸 被大量消耗 谷氨酸 NADH+H+ ATP 三、 α酮酸的代謝 α酮酸 還原
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