蛋白質分解代謝過程(文件)
【正文】 20 16 只轉移氨基而并沒有脫氨 轉氨基作用的局限性： （二）氧化脫氨基作用 氧化脫氫 水解脫氨 L谷氨酸脫氫酶的氧化脫氨基 體內催化氧化脫氨基作用的酶主要是 L谷氨酸脫氫酶 L谷氨酸脫氫酶 NAD+ NADH+H+ （ NADP+ NADPH+H+） +H2O H2O ⑴ 活性高、分布廣，（肌肉中活性很低） ⑵ 催化的反應可逆，逆過程可合成谷氨酸 氧化脫氨基作用的局限性： 僅谷氨酸經此脫氨 谷氨酸脫氫酶的特點： （三）聯(lián)合脫氨基作用 轉氨基作用 和 谷氨酸的氧化脫氨基 聯(lián)合進行 (肌肉組織中活性低 ) ● 使體內許多 AA能真正脫氨 ● 其逆反應是合成非必需 AA的主要途徑 聯(lián)合脫氨基作用的意義： （四）嘌呤核苷酸循環(huán) 是肌肉組織中的聯(lián)合脫氨基作用 二、氨的代謝 （一）氨的來源和去路 氨基酸脫氨基 胺類氧化 腸道吸收 合成非必需氨基酸 嘌呤、嘧啶 合成尿素 氨 合成谷氨酰胺 ● 血中尿素擴散到腸管水解產生的氨 腸道 PH↑ ， NH4+→NH 3，腸道氨吸收 ↑ 高血氨病人禁用堿性肥皂液灌腸 ● 蛋白質的腐敗作用產生的氨 腸管吸收的氨 肝硬化腹水病人，不宜使用堿性利尿藥 （二）氨的轉運 谷氨酰胺的運氨作用 葡萄糖 — 丙氨酸循環(huán) 氨在血液中主要運輸形式： 以谷氨酰胺、丙氨酸為氨基載體 氨 腦 肌肉 谷氨酰胺 肝 腎 氨 尿素 氨 H+ NH4+ 隨尿排泄 谷氨酰胺 (glutamine)的運氨作用 意義： 谷 氨酰胺可以作為腦內固氨、運氨及解除氨毒的形式 谷氨酰胺的合成與分解 CONH2 CH2 CH2 CHNH2 COOH 谷氨酰胺酶 H2O COOH CH2 CH2 CHNH2 COOH + NH3 谷氨酰胺合成酶 ATP ADP+Pi ?氨中毒病人可服用谷氨酸鹽以降低氨濃度 (glutaminase) 谷氨酸 (glutamic acid) 谷氨酰胺 葡萄糖 — 丙氨酸循環(huán) 意義：①實現(xiàn)氨的無毒運輸②為肌肉活動提供能量 （三）尿素 (urea)的合成 鳥氨酸 尿素 精氨酸 瓜氨酸 鳥氨酸循環(huán) orinithine cycle 尿素循環(huán) urea cycle 尿素合成過程（肝臟） ⑴ NH3 + CO2 + H2O 氨甲酰磷酸合成酶 1 Mg2+ N乙酰谷氨酸 H2NCOO～ PO3H2 2ATP 2ADP+Pi 氨基甲酰磷酸 ⑵ H2NCO～ PO3H2 O= 鳥氨酸氨甲酰轉移酶 H2N(CH2)3CHCOOH NH2 Pi H2NCNH(CH2)3CHCOOH O= NH2 鳥氨酸 瓜氨酸 (CPS1) NH2 C=O NH (CH2)3 CHNH2 COOH + COOH CHNH2 CH2 COOH 精氨酸代琥珀酸合成酶 ATP AMP+PPi NH2 C=N NH (CH2)3 CHNH2 COOH COOH CH CH2 COOH 瓜氨酸 天冬氨酸 精氨酸代琥珀酸 精氨酸代琥珀酸裂解酶 N
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