蛋白質(zhì)分解代謝過(guò)程(更新版)
【正文】 一、一碳單位代謝 氨基酸 分解 含一個(gè)碳原子的 基團(tuán) 概念： 甘氨酸、組氨酸、絲氨酸、色氨酸、甲硫氨酸 載體： 不能游離存在，與四氫葉酸（ FH4）結(jié)合轉(zhuǎn)運(yùn) 一碳單位的結(jié)合點(diǎn) 一碳單位與四氫葉酸 一碳單位 結(jié)構(gòu) 與 FH4結(jié)合位點(diǎn) 甲基 CH3 N5 甲烯基 CH2 N5和 N10 甲酰基 CHO N5和 N10 甲炔基 CH= N5和 N10 亞氨甲基 CH=NH N5 一碳單位種類(lèi)與存在形式 嘌呤 C2 嘌呤 C8 胸腺嘧啶 甲硫氨酸 甲硫氨酸循環(huán) 一碳單位的生成及互變 一碳單位代謝小結(jié) 甘氨酸、組氨酸、絲氨酸、色氨酸、甲硫氨酸 被四氫葉酸（ FH4）結(jié)合攜帶 一碳單位 用于嘌呤和嘧啶堿的合成 一碳單位代謝的生理意義 ? 是聯(lián)系氨基酸代謝與核苷酸代謝的樞紐 ? 一碳單位為嘌呤及嘧啶合成提供原料 ? 一碳單位代謝障礙可造成某些疾病， 如巨幼紅細(xì)胞性貧血等 二、含硫氨基酸代謝 含硫氨基酸 甲硫氨酸（蛋氨酸） 半胱氨酸 胱氨酸 （一）甲硫氨酸代謝 + （ ATP） （ SAM） S腺苷同型半胱氨酸 CH3 肌酸、肉毒堿、膽堿、腎上腺素 甲硫氨酸循環(huán) RH RCH3 （ VitB12） CH3 甲硫氨酸循環(huán)的生理意義 ? 為體內(nèi)甲基化反應(yīng)提供甲基 ? 使四氫葉酸得到再生 ? 同型半胱氨酸堆積，引起同型半胱氨酸血癥 （二）半胱氨酸與胱氨酸代謝 胱氨酸 半胱氨酸 氧化脫羧 ?；撬? 氧化脫氨 丙酮酸 + 氨 + H2S H2SO4 PAPS 谷胱甘肽 合成 互變 （ 3/磷酸腺苷 5/磷酸硫酸） 活性硫酸 半胱氨酸和胱氨酸的互變 半胱氨酸 胱氨酸 半胱氨酸氧化分解為活性硫酸 ?參與硫酸軟骨素、硫酸角質(zhì)素等物質(zhì)的合成 ?參與肝臟的生物轉(zhuǎn)化 半胱氨酸參與合成谷胱甘肽 ?保護(hù)巰基蛋白（酶）不被氧化， ?阻斷外源性毒物與核酸、蛋白質(zhì)結(jié)合 三、芳香族氨基酸的代謝 芳香族氨基酸 苯丙氨酸 酪氨酸 色氨酸 ☆ 苯丙氨酸、酪氨酸代謝 苯丙氨酸 酪氨酸 甲狀腺激素 黑色素 兒茶酚胺 氧化分解 苯丙酮酸 苯丙氨酸羥化酶 NAD(P)H + H+ NAD(P)+ （一）苯丙氨酸羥化為酪氨酸 苯丙酮酸尿癥 苯丙氨酸 苯丙氨酸羥化酶 酪氨酸 苯丙酮酸 轉(zhuǎn)氨基 苯丙酮酸尿癥（ PKU） 對(duì)中樞神經(jīng)系統(tǒng)有毒性 ,智力發(fā)育障礙 缺乏 PKU患者 智力低下， 60%患兒有腦電圖異常，頭發(fā)細(xì)黃，皮膚色淡和虹膜淡黃色，驚厥，尿有 “ 發(fā)霉 ” 臭味或鼠
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