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正文內(nèi)容

凝血系統(tǒng)與凝血相關(guān)性疾病(編輯修改稿)

2024-09-01 03:55 本頁面
 

【文章內(nèi)容簡介】 立的危險因素。 凝血檢測 ? 一般地:認(rèn)為達(dá)到以下程度時有意義: PT超過正常對照 3秒以上有意義 APTT超過正常對照 5秒以上有意義 TT超過正常對照 3秒以上有意義 創(chuàng)傷性凝血功能障礙 ? 創(chuàng)傷病人凝血功能障礙的發(fā)病機(jī)理較復(fù)雜,準(zhǔn)確的原因很難確定,傾向于多因素所致。創(chuàng)傷病人凝血功能障礙主要原因?yàn)槭а?,凝血因子和血小板消耗、稀釋和功能障礙,纖溶亢進(jìn)、低溫以及低鈣等。 組織破壞、缺氧和休克激活凝血系統(tǒng),同時激活纖溶系統(tǒng)。有報道嚴(yán)重創(chuàng)傷凝血功能障礙與感染性休克時的凝血紊亂相似,均存在凝血和纖溶的激活以及纖溶抑制。臨床研究也發(fā)現(xiàn) ,嚴(yán)重創(chuàng)傷及大手術(shù)后血液處于高凝狀態(tài)的危重患者 ,易發(fā)生彌散性血管內(nèi)凝血 (DIC)、急性呼吸窘迫綜合征 (ARDS)、甚至多器官衰竭 (MOF) 。國內(nèi)外研究表明,創(chuàng)傷早期處于高凝狀態(tài),提示正常的凝血和纖溶系統(tǒng)不斷激活導(dǎo)致了凝血因子和血小板進(jìn)行性消耗,而不斷的出血使循環(huán)中的止血成分逐漸耗盡,最終出現(xiàn)低凝狀態(tài)。 創(chuàng)傷性凝血功能障礙 ? 凝血因子和血小板濃度減少 有報道嚴(yán)重創(chuàng)傷病人出現(xiàn)血小板減少的發(fā)生率達(dá) 41%,而血小板減少是創(chuàng)傷病人的危險因子。在創(chuàng)傷復(fù)蘇過程中輸注大量的晶體和膠體液體,稀釋了血小板和凝血因子的濃度。接受大量輸血的病人一般都存在血小板減少,被認(rèn)為是凝血功能障礙的主要原因。盡管血小板存在于整個血液中,但是在 4C保存時血小板嚴(yán)重受損,保存的血小板在輸血后很快從循環(huán)中消失。當(dāng)前臨床創(chuàng)傷輸血中,廣泛進(jìn)行濃縮紅細(xì)胞輸注( RBC),它缺乏血小板和凝血因子,因此在大量輸注 RBC后,出現(xiàn)血小板減少和低于正常水平的凝血因子。 創(chuàng)傷性凝血功能障礙 ? 紅細(xì)胞對凝血功能的特殊效應(yīng)目前不清楚。試管試驗(yàn)顯示紅細(xì)胞膜含有彈性酶,能激活因子 IX和作為凝血的觸發(fā)機(jī)制。急性減少志愿者紅細(xì)胞比積,可導(dǎo)致可逆的血小板功能障礙。但是 Iselin等人單獨(dú)減少紅細(xì)胞比積,用血栓彈性描記法未發(fā)現(xiàn)明顯的凝血功能變化。對戰(zhàn)爭中創(chuàng)傷病人的研究發(fā)現(xiàn),嚴(yán)重急性失血后常激發(fā)凝血功能紊亂。對于創(chuàng)傷病人單純急性紅細(xì)胞丟失的研究,因?yàn)閭惱淼赖碌牟辉试S,目前沒有相關(guān)資料。 創(chuàng)傷性凝血功能障礙 ? 大量輸血對凝血功能的影響:過去輸血主要為全血,現(xiàn)代輸血以成分輸血為主。在發(fā)達(dá)國家,大多數(shù)全血在 18- 24小時被分離成紅細(xì)胞、血小板和血漿,一些血液中心在 2-4oC時制備冷沉淀。成分輸血最大限度的利用了血資源,避免了一些附加成分帶來的有害作用。比如給貧血病人輸 RBC避免了輸全血時血漿反應(yīng),如 TRALI(輸血相關(guān)肺損傷)以及抗 HLA和淋巴細(xì)胞抗體。 臨床常用凝血制品 ? 冷沉淀物為一種富含因子 VIII、 VWF、纖維蛋白原、纖維連接蛋白、凝血因子 ⅩⅢ 的一種血漿制品。每袋冷沉淀是由 400 ml全血制成,體積為 25 ml177。 5ml/袋,其中主要含有≥80IU的因子 Ⅷ 、纖維蛋白原 ≥150mg以及血管性血友病因子,纖維粘連蛋白、凝血因子ⅩⅢ 等??捎糜谘巡〖住⒀苄匝巡?、低纖維蛋白原血癥和異常纖維蛋白原血癥的治療。 臨床常用凝血制品-冷沉淀 ? 適應(yīng)癥: 先天性或獲得性纖維蛋白原缺乏癥:對嚴(yán)重創(chuàng)傷、燒傷、白血病和肝功能衰竭等所致的纖維蛋白缺乏,輸注冷沉淀可明顯改善預(yù)后。 先天性或獲得性凝血因子 Ⅷ 缺乏癥:由于冷沉淀中含有較豐富的 FⅧ ,故常用作 FⅧ 濃縮劑的替代物。 血管性血友?。?vWD):血管性血友病表現(xiàn)為血漿中vWF缺乏或缺陷。因冷沉淀中含有較高的 FⅧ 和 vWF,所以 vWD替代治療最理想的制劑是冷沉淀。 兒童及輕型成年人甲型血友?。杭仔脱巡〉闹委熤饕茄a(bǔ)充 FⅧ ,冷沉淀是除 FⅧ 濃縮劑外最有效制劑之一。 冷沉淀中含有纖維粘連蛋白( Fn),術(shù)后輸注可使傷口愈合快且很平整。 低血容量性休克并發(fā) DIC。 臨床常用凝血制品-冷沉淀 ? 使用劑量:常用劑量為:每 10kg體重輸注 1~。 臨床常用凝血制品 ? 1-去氨- 8- D-精氨酸血管加壓素( DDAVP)為一種合成的抗利尿激素,可介導(dǎo)體內(nèi) VWF的釋放。 臨床常用凝血制品 ? 因子 II、 VII、 IX、 X、蛋白 C、蛋白 S均在肝臟合成,這些蛋白質(zhì)的合成需要維生素 K。 ? 凝血酶原復(fù)合物( PCC)的主要成分是 II、 VII、 IX、X、凝血酶原, 1單位含 1ml血漿中的上述凝血因子。其中含少量活化的凝血因子( IX、 X),能繞過內(nèi)源性凝血途徑中需因子 VIII參與的作用點(diǎn)而促進(jìn)凝血,可用于控制因子 VIII抗體陽性患者的出血,其輸注時不宜過快。輸注 PCC可糾正依賴維生素 K的凝血因子的缺乏,但由于其中含少量已活化的凝血因子,同時肝病患者清除活化的凝血因子的能力減弱,抗凝血酶的合成減少,此時輸注 PCC有引起血栓栓塞的危險,故應(yīng)慎用。此時輸注 FFP較為安全。 臨床常用凝血制品 ? 新鮮冰凍血漿( FFP)可補(bǔ)充所有凝血因子,而且還可補(bǔ)充 ATIII等天然抗凝物。還有擴(kuò)充血容量的作用。新鮮冰凍血漿含有全部凝血因子, 主要用于各種凝血因子缺乏癥病人的補(bǔ)充治療 。普通冰凍血漿含有全部穩(wěn)定的凝血因子, 但缺乏不穩(wěn)定的凝血因子Ⅷ 和 Ⅴ ,主要用于凝血因子 Ⅷ 和 Ⅴ 以外的因子缺乏癥病人的治療 . ? ATIII是一
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