氨基酸代謝metabolismofaminoacids(編輯修改稿)
2024-08-15 21:04 本頁面
【文章內(nèi)容簡介】 類型 ① 轉(zhuǎn)氨基偶聯(lián)氧化脫氨基作用 1. 定義 ② 轉(zhuǎn)氨基偶聯(lián)嘌呤核苷酸循環(huán) ① 轉(zhuǎn)氨基偶聯(lián)氧化脫氨基作用 氨基酸 谷氨酸 α酮酸 α酮戊二酸 H2O+NAD+ 轉(zhuǎn)氨酶 NH3+NADH+H+ L谷氨酸脫氫酶 ?此種方式既是氨基酸脫氨基的主要方式，也是體內(nèi)合成非必需氨基酸的主要方式。 ?主要在肝、腎組織進行。 ② 轉(zhuǎn)氨基偶聯(lián)嘌呤核苷酸循環(huán) 蘋果酸 腺苷酸 代琥珀酸 次黃嘌呤 核苷酸 (IMP) 腺苷酸代琥 珀酸合成酶 α酮戊 二酸 氨基酸 谷氨酸 α酮酸 轉(zhuǎn)氨酶 1 草酰乙酸 天冬氨酸 轉(zhuǎn)氨酶 2 ?此種方式主要在肌肉組織進行。 腺苷酸 脫氫酶 H2O NH3 延胡索酸 腺嘌呤 核苷酸 (AMP) 三、 α 酮酸的代謝 （一）經(jīng)氨基化生成非必需氨基酸 （二）轉(zhuǎn)變成糖及脂類 甘氨酸、絲氨酸、纈氨酸、組氨酸、精氨酸、羥脯氨酸、丙氨酸、谷氨酸、谷氨酰胺、蛋氨酸、天冬氨酸、天冬酰胺、脯氨酸、半胱氨酸類別 氨 基 酸生糖氨基酸生酮氨基酸 亮氨酸、賴氨酸生糖兼生酮氨基酸 異亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、蘇氨酸、色氨酸氨基酸生糖及生酮性質(zhì)的分類甘氨酸、絲氨酸、纈氨酸、組氨酸、精氨酸、羥脯氨酸、丙氨酸、谷氨酸、谷氨酰胺、蛋氨酸、天冬氨酸、天冬酰胺、脯氨酸、半胱氨酸類別 氨 基 酸生糖氨基酸生酮氨基酸 亮氨酸、賴氨酸生糖兼生酮氨基酸 異亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、蘇氨酸、色氨酸甘氨酸、絲氨酸、纈氨酸、組氨酸、精氨酸、羥脯氨酸、丙氨酸、谷氨酸、谷氨酰胺、蛋氨酸、天冬氨酸、天冬酰胺、脯氨酸、半胱氨酸類別 氨 基 酸生糖氨基酸生酮氨基酸 亮氨酸、賴氨酸生糖兼生酮氨基酸 異亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、蘇氨酸、色氨酸類別 氨 基 酸生糖氨基酸生酮氨基酸 亮氨酸、賴氨酸生糖兼生酮氨基酸 異亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、蘇氨酸、色氨酸氨基酸生糖及生酮性質(zhì)的分類（三）氧化供能 α酮酸在體內(nèi)可通過 TAC 和氧化磷酸化徹底氧化為 H2O和 CO2，同時生成 ATP。 琥珀酰 CoA 延胡索酸 草酰乙酸 α酮戊二酸 檸檬酸 乙酰 CoA 丙酮酸 PEP 磷酸丙糖 葡萄糖或糖原 糖 α磷酸甘油 脂肪酸 脂肪 甘油三酯 乙酰乙酰 CoA 丙氨酸 半胱氨酸 絲氨酸 蘇氨酸 色氨酸 異亮氨酸 亮氨酸 色氨酸 天冬氨酸 天冬酰胺 苯丙氨酸 酪氨酸 異亮氨酸 蛋氨酸 絲氨酸 蘇氨酸 纈氨酸 酮體 亮氨酸 賴氨酸 酪氨酸 色氨酸 苯丙氨酸 谷氨酸 精氨酸 谷氨酰胺 組氨酸 纈氨酸 CO2 CO2 氨基酸、糖及脂肪代謝的聯(lián)系 T A C 目 錄 第四節(jié) 氨 的 代 謝 Metabolism of Ammonia ?氨是機體正常代謝產(chǎn)物，具有毒性。 ?體內(nèi)的氨主要在肝合成尿素 (urea)而解毒。 ?正常人血氨濃度一般不超過 。 一、血氨的來源與去路 1. 血氨的來源 ① 氨基酸脫氨基作用產(chǎn)生的氨是血氨主要來源 , 胺類的分解也可以產(chǎn)生氨 RCH2NH2 RCHO + NH3 胺氧化酶 ② 腸道吸收的氨 氨基酸在腸道細菌作用下產(chǎn)生的氨 尿素經(jīng)腸道細菌尿素酶水解產(chǎn)生的氨 ③ 腎小管上皮細胞分泌的氨主要來自谷氨酰胺 谷氨酰胺 谷氨酸 + NH3 谷氨酰胺酶 2. 血氨的去路 ① 在肝內(nèi)合成尿素，這是最主要的去路 ② 合成非必需氨基酸及其它含氮化合物 ③ 合成谷氨酰胺 谷氨酸 + NH3 谷氨酰胺 谷氨酰胺合成酶 ATP ADP+Pi ④ 腎小管泌氨 分泌的 NH3在酸性條件下生成 NH4+， 隨尿排出。 二、氨的轉(zhuǎn)運 1. 丙氨酸 葡萄糖循環(huán) (alanineglucose cycle) ?反應(yīng)過程 ?生理意義 ① 肌肉中氨以無毒的丙氨酸形式運輸?shù)礁巍? ② 肝為肌肉提供葡萄糖。 丙 氨 酸 葡 萄 糖 肌肉 蛋白質(zhì) 氨基酸 NH3 谷氨酸 α酮戊 二酸 丙酮酸 糖酵解途徑 肌肉 丙氨酸 血液 丙氨酸 葡萄糖 α酮戊二酸 谷氨酸 丙酮酸 NH3 尿素 尿素循環(huán) 糖異生 肝 丙氨酸 葡萄糖循環(huán) 葡萄糖 目 錄 2. 谷氨酰胺的運氨作用 ?反應(yīng)過程 谷氨酸 + NH3 谷氨酰胺 谷氨酰胺合成酶 ATP ADP+Pi 谷氨酰胺酶 在腦、肌肉合成谷氨酰胺，運輸?shù)礁魏湍I后再分解為氨和谷氨酸，從而進行解毒。 ?生理意義 谷氨酰胺是氨的解毒產(chǎn)物，也是氨的儲存及運輸形式。 三、尿素的生成 （一）生成部位 主要在 肝細胞 的線粒體及胞液中。 （二）生成過程 尿素生成的過程由 Hans Krebs 和 Kurt Henseleit 提出 ， 稱為 鳥氨酸循環(huán) (orinithine cycle)， 又稱 尿素循環(huán) (urea cycle)或 Krebs Henseleit循環(huán) 。 1. 氨基甲酰磷酸的合成 CO2 + NH3 + H2O + 2ATP 氨基甲酰磷酸合成酶 Ⅰ （ N乙酰谷氨酸 ， Mg2+） C O H2N O ~ PO32 + 2ADP + Pi 氨基甲酰磷酸 ?反應(yīng)在線粒體中進行 ?反應(yīng)由氨基甲酰磷酸合成酶 Ⅰ (carbamoyl phosphate synthetaseⅠ , CPSⅠ )催化 。 ?N乙酰谷氨酸為其激活劑 ， 反應(yīng)消耗 2分子ATP。 N乙酰谷氨酸 (AGA) C O O HCH3C NH CH( C H2)2C O O HO2. 瓜氨酸的合成 鳥氨酸氨基甲酰轉(zhuǎn)移酶 H3PO4 + 氨基甲酰磷酸 NH2(CH2)
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