生化第八章氨基酸代謝(編輯修改稿)
2025-06-19 03:29 本頁(yè)面
【文章內(nèi)容簡(jiǎn)介】 NH2 （ CH2） 3 H2NCH COOH NH2 CO NH （ CH2） 3 H2NCH COOH （ CH2） 3 H2NCH COOH NH2 C NH NH NH2 CO NH2 NH3 CO2 H2O H2O NH3 H2O 鳥(niǎo)氨酸循環(huán) 尿素 鳥(niǎo)氨酸 瓜氨酸 精氨酸 NH3+CO2+H2O 2ATP 2ADP+2Pi 氨基甲酰磷酸 鳥(niǎo)氨酸 瓜氨酸 瓜氨酸 天冬氨酸 ATP AMP+PPi 精氨酸代琥珀酸 精氨酸 延胡索酸 +H2O 尿素 鳥(niǎo)氨酸 Pi 鳥(niǎo)氨酸循環(huán) 線粒體 ① ② ③ ④ ③ 鳥(niǎo)氨酸循環(huán)的中間步驟 H2O 1）氨基甲酰磷酸的合成 CO2+NH3+H2O+2ATP 氨基甲酰磷酸合成酶 Ⅰ( 肝 mito） N乙酰谷氨酸 (+)， Mg2+ NH2 COP=O + 2ADP + Pi O OH OH （ CPSI） 氨基甲酰磷酸 （調(diào)節(jié)酶） 尿素合成限速酶 (活性最低 ) 2）瓜氨酸的合成 NH2 CO～ P O NH2 （ CH2） 3 CHNH2 COOH OCT NH2 C=O NH （ CH2） 3 CHNH2 COOH + + H3PO4 氨基甲酰磷酸 鳥(niǎo)氨酸 瓜氨酸 OCT：鳥(niǎo)氨酸氨基甲酰轉(zhuǎn)移酶（線粒體） 3）精氨酸的合成 NH2 C=O NH （ CH2） 3 CHNH2 COOH COOH CHNH2 CH2 COOH 精氨酸代琥珀酸 合成酶（胞液） ATP AMP+PPi H2O + NH2 COOH C= N C H NH CH2 （ CH2） 3 COOH CHNH2 COOH 瓜氨酸 天冬氨酸 精氨酸代琥珀酸 精氨酸代琥 珀酸裂解酶 NH2 C=NH NH （ CH2） 3 CHNH2 COOH + COOH CH CH COOH 精氨酸 延胡索酸 4）精氨酸水解生成尿素 NH2 C=NH NH （ CH2） 3 CHNH2 COOH 精氨酸酶 (胞液 ) +H2O NH2 C=O NH2 NH2 （ CH2） 3 CHNH2 COOH 精氨酸 尿素 鳥(niǎo)氨酸 + 線粒體 尿素生成總反應(yīng)式 2NH3 + CO2 + 3ATP + 2H2O CO（ NH2） 2 + 2ADP + AMP + 2Pi + PPi 尿素循環(huán)和 TCA的聯(lián)系（ Krebs 雙循環(huán)） 尿素合成小結(jié) :2NH3（ Asp NH3）、 CO2 :1尿素 :肝 :鳥(niǎo)氨酸循環(huán) :腎 :解除氨毒 ,并消耗部分 CO2 4個(gè)高能鍵 2NH3 + CO2 + 3ATP + 2H2O CO（ NH2） 2 + 2ADP + AMP + 2Pi + PPi : （ 2）酰胺的生成 谷氨酰胺 谷氨酸 +NH3 谷 酰胺 合成酶 +ATP （ 3）嘧啶環(huán)的合成 谷氨酰胺 谷氨酸 +NH3 谷氨酰胺酶 H2O 擴(kuò)散排出體外 （尿氨） 在腎內(nèi)： 在腦、肝、肌肉等組織： ?酮酸的代謝轉(zhuǎn)變 ? （ 1）再合成 AA ? （ 2）轉(zhuǎn)變成糖和脂肪 生糖 AA： 凡能生成丙酮酸、琥珀酸、草酰乙酸和 ?酮 戊二酸的 AA。（ Asp Asn Ser Gly Thr Ala Cys Glu Gln His Arg Pro Val Met） 生酮 AA： 凡能生成乙酰 CoA或乙酰乙酸的 AA。 Leu Lys ,在動(dòng)物肝臟中 轉(zhuǎn)變成酮體 ） 生糖兼生酮 AA：二者兼有的 AA。（ Ile Tyr Phe Trp） ? （ 3）氧化成 CO2和 H2O ? 氨基酸碳骨架進(jìn)入 TCA的途徑： ? 六種氨基酸被降解成為丙酮酸 Ala Thr Gly Ser Cys Trp 7種氨基酸可以轉(zhuǎn)化成為乙酰 CoA 5種氨基酸可以轉(zhuǎn)化成為 α酮戊二酸 4種氨基酸可以轉(zhuǎn)化成為 琥珀酰輔酶 A Asp和 Asn被降解為草酰乙酸 三、氨基酸合成代謝概況 （一）氨基酸合成途徑的類型 必需氨基酸 : 人體自身不能合成或合成的量不足 ,必 須通過(guò)食物供應(yīng)的氨基酸 . 口訣： 攜 蘇 丹 來(lái) 奔 以 色 列 纈 蘇 蛋 賴 苯丙
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