周圍神經(jīng)病基礎(chǔ)知識(編輯修改稿)
2025-06-24 01:40 本頁面
【文章內(nèi)容簡介】 .療效不確定 .嚴重者可行整容術(shù) 預(yù)防眼部合并癥 :眼罩 ,眼藥水 急性炎性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病 格林巴利綜合癥 GuillainBarre syndrome,（ GBS） Acute inflammatory demylelinating Polyneuropathies （ AIDP） 概論 1916年 格林 巴利 首先報道 GuillainBarre syndrome,（ GBS） ? 急性感染性多發(fā)性神經(jīng)炎 ? 急性感染性多發(fā)性神經(jīng)根炎 ? 急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病 概論 是迅速進展而大多可以恢復(fù)的 、 運動性神經(jīng)病； 是以周圍神經(jīng)和神經(jīng)根的脫髓鞘及小血管周圍淋巴細胞及巨噬細胞的炎性反應(yīng)為病理特點的自身免疫病 。 流行病學(xué) ? 年發(fā)病率 為 ~? 男 性略高于女性 ? 各年齡組均可發(fā)病 美國發(fā)病高峰為 50~70歲； 雙峰 現(xiàn)象： 16~25歲、 45~60歲；我國以兒童、青 少年為主 ? 國外多無明顯的 季節(jié) 傾向，但我國 GBS 的發(fā)病似有地區(qū)和季節(jié)流行趨勢，河北夏秋 季發(fā)病較多 病因及發(fā)病機制 ? 病因還不清楚?；颊卟∏岸嘤?非特異性病 毒感染或疫苗接種史 空腸彎曲桿菌（ CJ） 約占 30% 巨細胞病毒（ CMV） EB病毒 肺炎支原體 乙型肝炎病毒 人類免疫缺陷病毒 病因及發(fā)病機制 ?分子模擬 (molecular mimicry)機制認 為， GBS的發(fā)病是由于病原體某些組分 與周圍神經(jīng)組分相似，機體免疫系統(tǒng)發(fā)生 錯誤的識別，并針對周圍神經(jīng)組分發(fā)生免 疫應(yīng)答，引起 周圍神經(jīng)髓鞘脫失 。 臨床表現(xiàn) ? 病前 1~4周有胃腸道或呼吸道 感染癥狀 ， 或有 疫苗接種史 。 ? 多為 急性或亞急性起病 ， 于數(shù)日至 2周 達 到高峰； ? 主要癥狀：四肢對稱性弛緩性癱瘓 及 呼吸肌麻 痹 ， 下肢癥狀較早出現(xiàn) ? 如對稱性肢體無力 10~14天內(nèi)從下肢上升到軀 干 、 上肢或累及腦神經(jīng) ， 稱為 Landry上升性麻 痹 。 臨床表現(xiàn) ? 感覺癥狀主觀強于客觀 ? 感覺障礙 多呈手套襪子樣分布 ?部分可有 Kernig征和 Lasegue征 臨床表現(xiàn) ? 腦神經(jīng)麻痹 表現(xiàn)雙側(cè)周圍性面癱最常見 ，其次是延髓麻痹 ， 眼肌及舌肌癱瘓較少見 ?自主神經(jīng)癥狀 常見皮膚潮紅 、 出汗增多 、手足腫脹及營養(yǎng)障礙 ， 嚴重患者可見竇性心動過速 、 體位性低血壓 、 高血壓和暫時性尿潴留 。 ? 單相病程 (monophase course)， 多于發(fā)病 4周時肌力開始恢復(fù) ， 恢復(fù)中可有短暫波動 ， 但無復(fù)發(fā) 緩解 。 臨床分型 ?經(jīng)典格林 巴利綜合征： 即 AIDP。 ?急性運動軸索型神經(jīng)病 (AMAN)： 為純運動型 ， 無感覺障礙 。 24~48小時內(nèi)迅速出現(xiàn)四肢癱瘓 病情重 ， 多有呼吸肌受累 肌萎縮出現(xiàn)早 ， 病殘率高 神經(jīng)傳導(dǎo)速度基本正常 、 動作電位波幅降低 ，提示軸索病變 臨床分型 ?急性運動感覺軸索型神經(jīng)病 (AMSAN)： 臨床表現(xiàn)與 AMAN相似 ， 但有感覺障礙 運動感覺神經(jīng)傳導(dǎo)速度均基本正常 ， 但動作電位波幅低 ?Fisher綜合征： 被認為是 GBS的變異型 ， 有人認為是腦干腦炎 主要表現(xiàn)三聯(lián)征： 眼外肌麻痹 、 共濟失調(diào)和腱反射消失 。 ?不能分類的 GBS： 包括 “ 全自主神經(jīng)功能不全 ” 和復(fù)發(fā)型 GBS等變異型 。 病例 ? 24歲，女性。發(fā)熱，咳嗽 7天，四肢無力 1天入院。體檢：四肢近端肌力 1肌，遠端肌力 2級，感覺正常，小便正常。腦脊液檢查：白細胞8*106/L,DANBAI 蛋白 /L,血鉀： ? 周期性麻痹 GBS ? 急性脊髓灰質(zhì)炎 全身型重癥肌無力 ? 急性脊髓炎 病例 ? 30歲男性，因四肢癱 2天來診，起病前10天，有流涕、咽痛、咳嗽。體檢：雙側(cè)周圍性面癱，四肢肌力零級，肌張力低，有手套、襪套型感覺障礙。腱反射消失，病理反射未引出。 ? 診斷可能為： GBS、周期性麻痹、 急性脊髓炎 病例 ? 25歲男性，急性發(fā)生四肢對稱性無力，無尿便障礙，檢查發(fā)現(xiàn)四肢為下運動神經(jīng)元癱瘓，四肢遠端可疑痛覺減退。神經(jīng)傳導(dǎo)速度明顯減慢。 ? 初步考慮為 GBS ?
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