【文章內(nèi)容簡(jiǎn)介】 胞 ≥10%，單克隆漿細(xì)胞需要行免疫組織化學(xué)染色證實(shí) κ或 λ輕鏈限制性表達(dá) ?出現(xiàn)骨髓瘤相關(guān)器官或者組織損害（ CRAB）：高鈣血癥、腎功能不全、貧血、溶骨損害 ?有癥狀 MM最重要的標(biāo)準(zhǔn)是確定終末器官的損害 ，包括：貧血、高鈣血癥、溶骨損害、腎功能不全、高黏血癥、淀粉樣變性或者反復(fù)感染 *校正血清鈣 (mmol/L)=血清總鈣 (mmol/L) 血清白蛋白濃度 (g/L)+ 或校正血清鈣 (mg/dl)=血清總鈣 (mg/dl)血清白蛋白濃度 (g/L)+ 多發(fā)性骨髓瘤 DS分期系統(tǒng) （ Durie/Salmon 分期 ） 分期 瘤細(xì)胞數(shù)（ 1012 個(gè)細(xì)胞 /m2） 特征 I期 低腫瘤負(fù)荷 符合下列各項(xiàng) : 血紅蛋白 100g/L 副蛋白合成率低 IgG 50g/L IgA 30g/L 尿 κ或 λ輕鏈 4 g/24 小時(shí) 血鈣正常 無骨質(zhì)破壞 II期 中等腫瘤負(fù)荷 – 介于 I期和 III期之間 III期 高腫瘤負(fù)荷 符合下列一項(xiàng) 或一項(xiàng)以上 ： 血紅蛋白 85 g/L 副蛋白合成率高 IgG 70g/L IgA 50g/L 尿 κ或 λ輕鏈 12 g/24 小時(shí) 高 血鈣 癥 進(jìn)展性溶骨病變 A：腎功能正常（ 血 肌酐 mg/dL） B：腎功能損害（ 血 肌酐 ≥ mg/dL） Durie BGM, Salmon SE ,Cancer 1975。36(9): 842854 Durie/Salmon plus 分期 ISS(International Staging System)分期 分期 標(biāo)準(zhǔn) 中位生存期 （月） I期 低血清 β2M,白蛋白 =35g/L 62 II期 介于 I, III之間 44 III期 高血清 β2M=II期分兩類：血清 β2M,白蛋白 。或 β2M==,無論白蛋白水平如何 Greipp PP, Miguel JS ,et al JCO 2022。23(15):34123420 1. 流行病學(xué) 2. 病因及發(fā)生機(jī)制 3. 臨床 表現(xiàn) 4. 臨床檢測(cè) 5. 診斷 與 分期 CR的意義 MM療效評(píng)價(jià)標(biāo)準(zhǔn) SWOG（西南腫瘤協(xié)作組 ) EBMT （歐洲骨髓移植協(xié)作組 ） IMW（國(guó)際骨髓瘤工作組） MM 療效評(píng)價(jià)標(biāo)準(zhǔn) : 改良 SWOG標(biāo)準(zhǔn) 療效分類 定義 完全緩解 (CR) 符合以下兩種情況： ? 血和尿中單克隆蛋白消失 持續(xù)至少 6周 ? 骨髓內(nèi)漿細(xì)胞不超過 3% 接近完全 緩解(nCR) 符合以下兩種情況： ? 單克隆蛋白水平或合成速度下降 75%， 至少經(jīng)過間隔 6周 的2次測(cè)定 ? 如果存在本周氏蛋白，需減少到初始水平的 10%以下 部分緩解 (PR) ? 單克隆蛋白水平或生成速度減少 50% 疾病穩(wěn)定 (SD) ? 單克隆蛋白水平或生成速度減少 25%－ 49% 疾病進(jìn)展 (PD） ? 血清或尿中 M蛋白水平增加，新出現(xiàn)高鈣血癥，或進(jìn)展性骨骼病變 MM 療效評(píng)價(jià)標(biāo)準(zhǔn) : Blad233。 標(biāo)準(zhǔn) 療效分類 定義 完全緩解 (CR) 符合以下全部： ? 免疫固定法 檢測(cè)血清和尿中 M蛋白消失，持續(xù) 6周。 ? 骨髓涂片和環(huán)鋸骨髓活檢（如果進(jìn)行活檢）漿細(xì)胞 5%, 如果 M蛋白消失持續(xù) 6周，則無需重復(fù)骨髓活檢。 ? 溶骨性病變的數(shù)量和大小沒有增加。 ? 軟組織漿細(xì)胞瘤消失。 部分緩解 (PR) 符合以下全部： ? 血清 M蛋白減少 ? 50%，持續(xù) 6周。 ? 24小時(shí)尿輕鏈蛋白分泌減少 ? 90%或 200 mg /24小時(shí)，持續(xù) 6周。 ? 對(duì)非分泌型骨髓瘤的患者，只需要骨髓涂片和環(huán)鋸骨髓活檢（如果進(jìn)行活檢）漿細(xì)胞減少 ? 50% ，持續(xù) 6周。 ? 軟組織漿細(xì)胞瘤大小減少 ? 50% 。 ? 溶骨性病變的數(shù)量和大小沒有增加。 nCR：血、尿 M蛋白消失（血清蛋白電泳） MM 療效評(píng)價(jià)標(biāo)準(zhǔn) : Blad233。 標(biāo)準(zhǔn) 療效分類 定義 輕微緩解 (MR) 符合以下全部： ? 血清 M蛋白減少 25%～ 49%，持續(xù) 6周。 ? 24小時(shí)尿輕鏈蛋白分泌減少 50%～ 89%，但仍超過 200 mg /24小時(shí)，持續(xù) 6周。 ? 對(duì)不分泌型骨髓瘤的患者，骨髓涂片和環(huán)鋸骨髓活檢（如果進(jìn)行活檢）漿細(xì)胞減少 25%～ 49% ，持續(xù) 6周。 ? 軟組織漿細(xì)胞瘤大小減少 25%～ 49%。 ? 溶骨性病變的數(shù)量和大小沒有增加。 無變化 (NC) 未達(dá)到 MR或疾病進(jìn)展的標(biāo)準(zhǔn)。 平臺(tái)期 各項(xiàng)指標(biāo)穩(wěn)定（判斷療效時(shí)，各指標(biāo)變化在上下 25%以內(nèi)）維持 3個(gè)月。 MM 療效評(píng)價(jià)標(biāo)準(zhǔn) : Blad233。 標(biāo)準(zhǔn) 療效分類 定義 CR后復(fù)發(fā) 至少符合以下一項(xiàng)： ? 免疫固定法或常規(guī)電泳法發(fā)現(xiàn)血清或尿 M蛋白重現(xiàn)，至少另一種試驗(yàn)證實(shí)。 ? 骨髓穿刺或環(huán)鋸活檢漿細(xì)胞 ? 5%。 ? 出現(xiàn)新的溶骨性病變，或新的軟組織漿細(xì)胞瘤，或殘留骨骼病變明顯增大。 ? 無其他原因引起的高鈣血癥。 疾病進(jìn)展(PD) 符合以下一項(xiàng)以上： ? 血清 M蛋白增加 25%，且絕對(duì)值增加 ≥ 5 g/L， 至少經(jīng)一次重復(fù)試驗(yàn)證實(shí)。 ? 24小時(shí)尿輕鏈蛋白分泌增加 25%，且絕對(duì)值增加≥200 mg/24小時(shí)，至少經(jīng)一次重復(fù)實(shí)驗(yàn)證實(shí)。 ? 骨髓穿刺或環(huán)鋸活檢漿細(xì)胞增加 25%，且絕對(duì)值增加≥10% 。 ? 已有的骨骼病變或軟組織漿細(xì)胞瘤大小明確增加。 ? 出現(xiàn)新的骨骼病變或軟組織漿細(xì)胞瘤。 ? 無其他原因引起的高鈣血癥。 IMW統(tǒng)一療效標(biāo)準(zhǔn) sCR 在 CR基礎(chǔ)上， 血清游離輕鏈（ FLC）比值正常。 及 骨髓內(nèi) 無克隆性漿細(xì)胞（免疫組化或免疫熒光證實(shí)） CR 血清和尿 M蛋白陰性（免疫固定電泳證實(shí)） 無任何軟組織漿細(xì)胞瘤的表現(xiàn)。 骨髓內(nèi)漿細(xì)胞 ≤ 5% VGPR 血清蛋白電泳 M蛋白陰性，而免疫固定電泳陽性； 或 血清 M蛋白下降 ≥ 90％。