吳美芬?guī)煨谰C合征ppt課件(編輯修改稿)
2025-06-02 18:14 本頁面
【文章內(nèi)容簡介】 Company Logo ?占庫欣綜合征 5%以下 ?病情重 ， 進(jìn)展快 ?瘤體大 ， 直徑 56cm， 包膜浸潤 , 生長 快 ，可有遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移 ?顯著高血壓 ， 低血鉀性堿中毒 ?女性男性化明顯 ?大劑量地塞米松不抑制 ?ACTH ↓ 腎上腺皮質(zhì)癌特點(diǎn) Company Logo 不依賴 ACTH的雙側(cè)性腎上腺小結(jié)節(jié)性增生 ?多為兒童 ?庫欣綜合征表現(xiàn)或為家族性發(fā)病 ?腎上腺多結(jié)節(jié) (多數(shù)直徑 ) ?ACTH降低 ?大劑量 DXM不可抑制 (自主分泌 ) 又稱 Meador綜合征或原發(fā)性色素性結(jié)節(jié)性腎上腺病 Company Logo ?腎上腺增大，重量可達(dá) 24～ 500g ?結(jié)節(jié)直徑 ?多為良性 ?ACTH降低 ?大劑量 DXM抑制不明顯 不依賴 ACTH的雙側(cè)性腎上腺大結(jié)節(jié)性增生 Company Logo 輔助檢查 Company Logo 腎上腺皮質(zhì)激素及其代謝產(chǎn)物測定 ?血漿皮質(zhì)醇測定 ?24 h尿游離皮質(zhì)醇 (UFC)測定 ?尿 17羥皮質(zhì)類固醇測定 ?尿 17酮類固醇測定 ?血 ACTH測定 Company Logo (1)正常血漿皮質(zhì)醇 晝夜節(jié)律 (μg/dl) 8Am： 275～ 550nmol/L(10～ 20) 4Pm： 85～ 275nmol/L (3～ 10) 12N 140nmol/L (5) 血漿皮質(zhì)醇 的測定 異常血漿皮質(zhì)醇晝夜節(jié)律 :晝夜節(jié)律消失 , 血漿皮質(zhì)醇水平升高，夜間可以高于白天 Company Logo 血漿游離皮質(zhì)醇腎小球濾過。大部腎小管重吸收。小部隨尿排出 , 即尿游離皮質(zhì)醇。近似腎上腺皮質(zhì)醇分泌率 , 不受晝夜分泌節(jié)律影響。具較大診斷價值 ? 異位 ACTH綜合征和腎上腺皮質(zhì)癌明顯升高 ? 庫欣病及腺瘤輕度或明顯升高 ? 正常值： 130～ 304nmol/24hU ? 連續(xù) 3次正常 , 可排除庫欣綜合征 24h尿游離皮質(zhì)醇 (24hUFC) Company Logo 皮質(zhì)醇和可的松的四氫代謝產(chǎn)物 24h尿 17OHCS排量約為 24h皮質(zhì)醇分泌量 25%～ 40% 正常： ～ 異常： 55μmol(20mg)/24h 尿 庫欣 :≥75μmol(25mg)/24h 尿 24h尿 17OH 17hydroxycorticosteroid Company Logo 17ketosteroid 睪丸和腎上腺分泌的雄激素及代謝產(chǎn)物 男性尿 17KS的 1/3來自睪丸， 2/3來自腎上腺 女性主要來自腎上腺、少量來自卵巢 異位 ACTH綜合征和腎上腺皮質(zhì)癌明顯升高 24h尿 17KS Company Logo ACTH來源于 POMC(腺垂體 ),正常人 ACTH與皮質(zhì)醇有相同晝夜節(jié)律 . 意義：庫欣病和異位 ACTH綜合征時， ACTH升高、晝夜節(jié)律消失、 CRH降低；腎上腺皮質(zhì)腺瘤 /癌 ACTH降低。 正常值： 8Am ～ 18pmol/L (～ 82pg/ml) 4Pm ～ (～ 76pg/ml) 12Mn 0～ (0～ ) 血漿 ACTH測定 Company Logo 下丘腦 垂體 腎上腺皮質(zhì)軸功能動態(tài)試驗 小劑量 DXM抑制試驗
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