性早熟診治羅左杰ppt課件(編輯修改稿)
2025-05-30 23:22 本頁面
【文章內容簡介】 促生長素軸與 HPGA協(xié)同 青春期生長對成年身高的貢獻 青春期生長與成年身高相關的關鍵因素 （重要相關因素） b. PHV幅度和持續(xù)年限（個體差異大） －青春期生長持續(xù)年限 （發(fā)育的驟、緩） 青春期生長對成年身高的貢獻 男 女 25～ 30cm FAH=青春期前生長 +青春期生長 青春期生長和成年身高 取決于生長 /成熟（骨）平衡 正平衡 — 生長勢頭＞成熟 負平衡 — 成熟勢頭＞生長 cm G M G M G 生長 M成熟 青春期 GH分泌 青春期 前 早 中 后 成人 年齡（歲） 177。 177。 177。 177。 177。 24hGH濃度 (ug/L) 177。 177。 177。 177。 177。 GH脈沖強度 (ug/L) 177。 177。 177。 177。 177。 GH脈沖數(shù) (24h) 177。 177。 177。 177。 177。 GH分泌 (ug/kg/24h) 29 20 60 19 17 性 早 熟 定義 女孩在 8 歲 以前 男孩在 9 歲 以前 呈現(xiàn)第二性征 中樞性性早熟 centra precocious puberty, CPP 下丘腦 垂體 性腺軸過早發(fā)育成熟 下丘腦提前分泌 GnRH，激活垂體分泌 FSH及 LH，使性腺發(fā)育分泌性激素，從而使內、外生殖器發(fā)育和第二性呈現(xiàn) 病因 ? CNS器質性病變（腫瘤、腦炎等）：＞ 80%男性 ? 特發(fā)性中樞性早熟（未發(fā)現(xiàn)器質性病變）： 8090%女性 ? 外周性性早熟轉化而來 ? 不完全性中樞性性早熟， CPP的特殊類型 不完全性中樞性性早熟 單純性乳房早發(fā)育、陰毛早發(fā)育、月經早現(xiàn) 乳房早發(fā)育（最常見） 僅有乳房增大而無其它第二征性 ＜ 2y（典型）：下丘腦 垂體 性腺軸處于生理性活躍狀態(tài)（小青春期） 47y（變異型）發(fā)病，典型與真性性早熟中間狀態(tài) 乳房對 E2敏感性增加、卵泡一過性分泌 E2，或進食了含有雌激素的藥物或食物 生長速率、骨齡、預測成年身高均正常 4565%可呈自限病程，少數(shù)進展為真性性早熟 外周性性早熟 各種原因引起體內性激素升高至青春期水平，第二征性早現(xiàn) 病因分類：同性性早熟、異性性早熟 女性： 同性性早熟： McCuneAlbright綜合征、自律性卵巢囊腫或卵巢腫瘤、分泌雌激素腎上腺皮質腫瘤、分泌 HCG腫瘤、外源性雌激素攝入（避孕藥、蜂王漿、花粉、雞胚、蠶腎或動物補乳等） 異性性早熟（男性第二性征）；先天性腎上腺皮質增生癥、分泌雄激素腎上腺皮質腫瘤、外源性雄激素攝入 男性 同性性早熟：先天性腎上腺皮質增生癥、家族性睪酮血癥、腎上腺皮質腫瘤或睪丸腫瘤、分泌 HCG腫瘤等 異性性早熟（女性第二性征）：分泌雌激素的腎上腺皮質腫瘤，外源性雌激素攝入 中樞性性早熟臨床表現(xiàn) 第二征早現(xiàn)（符合定義年齡），按正常發(fā)育程序進展 女性乳房增或伴白帶、或月經初潮提前 男性睪丸、陰莖同步增大 體形改變、陰毛早現(xiàn)、可有乳暈或陰囊色素 身高增長加速、骨齡超前（無特異性）、初期身材較高、最終矮小，成年身高減損 報道 CPP男孩及女孩終身高分別丟失 20cmm及 12cm 心理、行為變化：自卑、恐懼、不安、早戀等 器質性病變者進展迅速，特發(fā)性則進展相對緩慢 單純乳房早發(fā)育可呈自限病程，少數(shù)進展為真性早熟 外周性性早熟臨床特點 第二性征提前出現(xiàn) 性征發(fā)育不按正常發(fā)育程序進程 性腺大小處于青春期水平 各種疾病有其自身臨床表現(xiàn) McCuneAlbright綜合征 皮膚咖啡牛奶斑、性早熟、多發(fā)性骨纖維發(fā)育不良 先天性腎上腺皮質增生癥（ CAH） 腎上腺皮質功能低下、電解質素亂、兩性畸形（如女性男性化，男性假性性早熟） 診斷流程及輔助檢查 確定中樞性或外周性性早熟 ? 基礎性激素測定 ? GnRH激發(fā)試驗 ? 子宮卵巢 B超 ? 骨齡 基礎性激素測定 基礎 LH有篩查意義 ? LH＜ ? LH＞ 基礎值不能確診時需進行 GnRH激發(fā)試驗 ? 常規(guī)測定 HCG及 AFP ? 尤其疑外周型性早熟，以排除分泌 HCG生殖細胞瘤 GnRH激發(fā)試驗 方法 以 （最大劑量 100ug）皮下或靜注， 注射 0、 60、 90min分別測定血清 LH和 FSH 中樞性早熟 激發(fā)峰值 LH＞ 、 LH/FSH比值＞ 目前以激發(fā)后 3060min單次激發(fā)值，達到以上標準 單純性乳房早發(fā)育或中樞性性早熟早期 如激發(fā)峰值以 FSH升高為主， LH/FSH比值低下 需定期隨訪，必要時重復試驗 性腺 B超 單側卵巢容積 ≥13ml，并可見多個直徑 ≥4 mm卵泡，提示進入青春發(fā)育狀態(tài) 子宮長度＞ ，可見子宮內膜影提示雌激素呈有意義的升高 單憑 B超檢查結果不能作為 CPP診斷依據(jù) 骨齡 骨齡 ：預測成年身高的重要依據(jù) 鑒別中樞和外周性早熟無特異性 病因診斷 頭顱 MRI，下丘腦垂體檢查排除腫瘤或其他器質性病變 對男性 CPP、有 CNS癥狀的女性、＜ 6歲無任男女，且性發(fā)育進展加速的患
教學課件相關推薦
鄂ICP備17016276號-1