淋巴瘤教學(xué)ppt課件(編輯修改稿)
2025-05-29 18:40 本頁面
【文章內(nèi)容簡介】 蕈樣霉菌病 腫瘤性 T細(xì)胞增生侵潤表皮形成 Pautrier微膿腫 （ 3） 外套細(xì)胞淋巴瘤 （ mantle cell lymphoma） : 曾被稱為外套帶淋巴瘤 （ mantle zone lymphom） 或中介淋巴細(xì)胞淋巴瘤 （ intermediate cell lymphocytic lymphoma） 。 系來自濾泡外套的 B細(xì)胞 （ CD5＋ 細(xì)胞 ） ， 常有 t(11。4)。 臨床上 ，本型發(fā)展稍迅速 ， 中位存活期 2－ 3年 ， 應(yīng)屬于侵襲性淋巴瘤范疇 ， 化療完全緩解率較低 。 （ 4） 周圍性 T細(xì)胞淋巴瘤 （ peripheral Tcell lymphoma） ： 所謂 “ 周圍性 ” 指 T細(xì)胞已向輔助 T或抑制 T分化 ， 故或表現(xiàn)為 CD4＋ ， 或表現(xiàn)為 CD8＋ 。 本型為侵襲性淋巴瘤的一種 ， 化療效果可能比 B細(xì)胞型大細(xì)胞淋巴瘤較差 。 （ 5） 血管免疫母細(xì)胞性 T細(xì)胞淋巴 （ angioimmunoblastic Tcell lymphoma） ： 過去曾被認(rèn)為系一種非惡性免疫性疾病 ， 稱作 “ 血管免疫母細(xì)胞淋巴結(jié)病 ”（ angioimmunoblastic lymphadenopathy, AILD） ， 近年來的研究確定為侵襲性 T細(xì)胞淋巴瘤的一種 ， 為中高度惡性 ， 應(yīng)使用含阿霉毒的化療方案治療 。 （ 6） 血管中心性淋巴瘤 （ angiocentric lymphoma） ： 此型較少見 。 （ 7） 小腸 T細(xì)胞性淋巴瘤 ： 為周圍性 T細(xì)胞淋巴瘤的一種特殊類型 ，臨床可表現(xiàn)為腹痛及空腸穿孔 。 主張手術(shù)治療 。 （ 8） 間變性大細(xì)胞性淋巴瘤 （ anaplastic large cell lymphoma） ： 亦稱 Kil淋巴瘤 。 細(xì)胞形態(tài)特殊 ， 類似 RS細(xì)胞 ， 有時可與霍奇金病混淆 。 細(xì)胞呈 CD30＋ ，亦即 Kil(+)， 常有 t(2。5)染色體異常 ， 臨床常有皮膚侵犯 ， 伴或不伴淋巴結(jié)及其他結(jié)外部位病變 。免疫表型可為 T細(xì)胞型或 N細(xì)胞型 。 臨床發(fā)展迅速 ， 治療同大細(xì)胞型淋巴瘤 。 間變性大細(xì)胞性淋巴瘤 瘤細(xì)胞大小不等，胞漿嗜堿，大細(xì)胞與小細(xì)胞形態(tài)有過渡現(xiàn)象，瘤巨細(xì)胞核固縮變性 （ 9） 成人 T細(xì)胞白血?。馨土?： 這是周圍性 T細(xì)胞淋巴瘤的一個特殊類型 ， 已知與 HTLVI病毒感染有關(guān) ， 具有地區(qū)流行性 、 肺及中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累 ， 伴血鈣升高 ， 通常伴有免疫缺陷 。 預(yù)后惡劣 ， 本型在我國很少見 。 成人 T細(xì)胞白血病 末梢血出現(xiàn)大量的核折入，核分葉的異常細(xì)胞，如花瓣狀、腦回狀核。 T and B cell differentiation pathways *根據(jù)病理分型 、 對淋巴瘤惡性程度判斷的共同規(guī)律： 彌漫性 結(jié)節(jié) 、 濾泡性 ， 大細(xì)胞 小細(xì)胞 、無裂細(xì)胞 有裂細(xì)胞 、 分化不良 分化良好 、 原免疫母細(xì)胞 、 扭曲核 T細(xì)胞 、 組織細(xì)胞性預(yù)后最差 。 臨床表現(xiàn) 一、 HD 多見于青年 多以頸部或鎖骨上無痛性淋巴結(jié)腫大起病 （ 6080%） 向鄰近淋巴結(jié)發(fā)展 可有壓迫癥狀： 縱隔淋巴結(jié)腫大 、 腹膜后淋巴結(jié)腫大 、 硬膜外腫塊 肝脾腫大少 （ 10%） 。 可侵犯各系統(tǒng)或器官 （ 肺 、 骨髓 、 胸 、 腰椎等 ） 全身癥狀： 持續(xù)或周期性發(fā)熱 、 盜汗 、 消瘦 、 皮膚搔癢多 （ 3050%） ， 并發(fā)帶狀皰診 516% 二、 NHL 隨年齡增長而發(fā)病增多 大多以無痛性頸部和鎖骨上淋巴結(jié)腫大為首發(fā)表現(xiàn) ，但少于 HD 結(jié)外起病較多： 咽淋巴環(huán) （ 1015%） 、 胃腸道 、 骨髓 （ 33－ 66％ ） 、 中樞神
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