【文章內(nèi)容簡(jiǎn)介】 蛋氨酸合成酶（又稱甲基轉(zhuǎn)移酶）的輔基是維生素B12，它參與甲基的轉(zhuǎn)移。一方面不利于蛋氨酸的生成，同時(shí)也影響四氫葉酸的再生，最終影響嘌呤、嘧啶的合成，而導(dǎo)致核酸合成障礙，產(chǎn)生巨幼紅細(xì)胞性貧血?！　。?、維生素C　　促進(jìn)膠原蛋白的合成；是催化膽固醇轉(zhuǎn)變成7α羥膽固醇反應(yīng)的7α羥化酶的輔酶；參與芳香族氨基酸的代謝；增加鐵的吸收；參與體內(nèi)氧化還原反應(yīng)，保護(hù)巰基等作用?！　　　　　　　　　〉诙　　∥镔|(zhì)代謝及其調(diào)節(jié)　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　第一章　　糖代謝　　　一、糖酵解　?。薄⑦^程：　　　　見圖11　　糖酵解過程中包含兩個(gè)底物水平磷酸化：一為1,3二磷酸甘油酸轉(zhuǎn)變?yōu)?磷酸甘油酸；二為磷酸烯醇式丙酮酸轉(zhuǎn)變?yōu)楸??！　。?、調(diào)節(jié)　?。保叮姿峁羌っ?　　變構(gòu)抑制劑：ATP、檸檬酸　　變構(gòu)激活劑：AMP、ADP、1，6雙磷酸果糖（產(chǎn)物反饋激，比較少見）和2，6雙磷酸果糖（最強(qiáng)的激活劑）?！　。玻┍峒っ缸儤?gòu)抑制劑：ATP 、肝內(nèi)的丙氨酸變構(gòu)激活劑：1，6雙磷酸果糖　?。常┢咸烟羌っ浮　∽儤?gòu)抑制劑：長鏈脂酰輔酶A　　注：此項(xiàng)無需死記硬背，理解基礎(chǔ)上記憶是很容易的，如知道糖酵解是產(chǎn)生能量的，那么有ATP等能量形式存在，則可抑制該反應(yīng)，以利節(jié)能，上述的檸檬酸經(jīng)三羧酸循環(huán)也是可以產(chǎn)生能量的，因此也起抑制作用；產(chǎn)物一般來說是反饋抑制的；但也有特殊，如上述的1，6雙磷酸果糖。特殊的需要記憶，只屬少數(shù)。以下類同。關(guān)于共價(jià)修飾的調(diào)節(jié)，只需記住幾個(gè)特殊的即可，下面章節(jié)提及。 (1)糖原　　　　　　　1磷酸葡萄糖　　　　　　　　　　　　　　　(2)葡萄糖　己糖激酶 6磷酸葡萄糖　　6磷酸果糖6磷酸果糖1激酶　　　　　　ATP　ADP　　　　　　　　　　　　　　　ATP　　　ADP　　　　　　　　　　　　磷酸二羥丙酮　　　　　　　　　　1,6二磷酸果糖　　　　　　　　　　　 　　3磷酸甘油醛 1,3二磷酸甘油酸　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　NAD+　　NADH＋H+ 3磷酸甘油酸 2磷酸甘油酸 磷酸烯醇式丙酮酸　丙酮酸激酶ADP　　ATP　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　ADP　　ATP丙酮酸 乳酸　　　NADH＋H+　　NAD+注：紅色表示該酶為該反應(yīng)的限速酶；藍(lán)色ATP表示消耗，紅色ATP和NADH等表示生成的能量或可以轉(zhuǎn)變?yōu)槟芰康奈镔|(zhì)。以下類同。　　　　　　　　　　　　　?。▓D11）　　　　　　　　　　　　?。?、生理意義　?。保┭杆偬峁┠芰?，尤其對(duì)肌肉收縮更為重要。若反應(yīng)按（１）進(jìn)行，可凈生成３分子ATP，若反應(yīng)按（２）進(jìn)行，可凈生成２分子ATP；另外，酵解過程中生成的２個(gè)NADH在有氧條件下經(jīng)電子傳遞鏈，發(fā)生氧化磷酸化，可生成更多的ATP，但在缺氧條件下丙酮酸轉(zhuǎn)化為乳酸將消耗NADH，無NADH凈生成?！　。玻┏墒旒t細(xì)胞完全依賴糖酵解供能，神經(jīng)、白細(xì)胞、骨髓等代謝極為活躍，即使不缺氧也常由糖酵解提供部分能量?！　。常┘t細(xì)胞內(nèi)1，3二磷酸甘油酸轉(zhuǎn)變成的2，３二磷酸甘油酸可與血紅蛋白結(jié)合，使氧氣與血紅蛋白結(jié)合力下降，釋放氧氣?！　。矗┘∪庵挟a(chǎn)生的乳酸、丙氨酸（由丙酮酸轉(zhuǎn)變）在肝臟中能作為糖異生的原料，生成葡萄糖。４、乳酸循環(huán)葡萄糖 葡萄糖 　　　　葡萄糖　　糖　　　　　　　　　　　　　　　糖　　異　　　　　　　　　　　　　　　酵　　生　　　　　　　　　　　　　　　解　　途　　　　　　　　　　　　　　　途徑　　　　　　　　　　　　　　　徑　丙酮酸　　　　　　　　　　　　　丙酮酸　乳酸　　　　　乳酸　　　　　　乳酸　(肝) (血液) (肌肉)　　乳酸循環(huán)是由于肝內(nèi)糖異生活躍，又有葡萄糖6磷酸酶可水解6磷酸葡萄糖，釋出葡萄糖。肌肉除糖異生活性低外，又沒有葡萄糖6磷酸酶?！　∩硪饬x：避免損失乳酸以及防止因乳酸堆積引起酸中毒?！　《?、糖有氧氧化　?。?、過程1)、經(jīng)糖酵解過程生成丙酮酸2)、丙酮酸　丙酮酸脫氫酶復(fù)合體　乙酰輔酶A NAD+ NADH＋H+ 　　限速酶的輔酶有：TPP﹑FAD﹑NAD+﹑CoA及硫辛酸3)、三羧酸循環(huán)　　草酰乙酸＋乙酰輔酶A 檸檬酸合成酶　檸檬酸　　異檸檬酸　異檸檬酸脫氫酶　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　NAD+ NADH＋H+α酮戊二酸　α酮戊二酸脫氫酶復(fù)合體　琥珀酸酰CoA 琥珀酸　　　　　　　NAD+ NADH＋H+　　　　　　　　　　　　GDP　　GTP　　　　　　　延胡索酸　　蘋果酸　　　　　　　　　草酰乙酸　FAD　FADH2　　　　　　　　　　NAD+ NADH＋H+三羧酸循環(huán)中限速酶α酮戊二酸脫氫酶復(fù)合體的輔酶與丙酮酸脫氫酶復(fù)合體的輔酶同。三羧酸循環(huán)中有一個(gè)底物水平磷酸化，即琥珀酰COA轉(zhuǎn)變成琥珀酸，生成GTP；加上糖酵解過程中的兩個(gè)，本書中共三個(gè)底物水平磷酸化。　?。病⒄{(diào)節(jié)　?。保┍崦摎涿笍?fù)合體　　抑制：乙酰輔酶A、NADH、ATP　　激活：AMP、鈣離子　?。玻┊悪幟仕崦摎涿负挺镣於崦摎涿浮　ADH、ATP反饋抑制　　３、生理意義　　１）基本生理功能是氧化供能?！　。玻┤人嵫h(huán)是體內(nèi)糖、脂肪和蛋白質(zhì)三大營養(yǎng)物質(zhì)代謝的最終共同途徑。　?。常┤人嵫h(huán)也是三大代謝聯(lián)系的樞紐。４、有氧氧化生成的ATP　　　　　　　葡萄糖有氧氧化生成的ATP反　　　應(yīng)輔酶ATP第一階段葡萄糖　6磷酸葡萄糖16磷酸果糖　1，6雙磷酸果糖12*3磷酸甘油醛　2*1,3二磷酸甘油酸NAD+2*3或2*2(詳見)2*1,3二磷酸甘油酸　2*3磷酸甘油酸2*12*磷酸烯醇式丙酮酸　2*丙酮酸2*1第二階段2*丙酮酸　2*乙酰CoANAD+2*3第三階段2*異檸檬酸　2*α酮戊二酸NAD+2*32*α酮戊二酸　2*琥珀酰CoANAD+2*32*琥珀酰CoA　2*琥珀酸2*12*琥珀酸　2*延胡索酸FAD2*22*蘋果酸　2*草酰乙酸NAD+2*3 凈生成　　　38或36個(gè)ATP　　５、巴斯德效應(yīng)　　有氧氧化抑制糖酵解的現(xiàn)象。　　　三、磷酸戊糖途徑１、 過程　　　　　　　　　　　　　6磷酸葡萄糖　　　　　　　　　　　　NADP+　　　　　　　　　　　　　　　　　　6磷酸葡萄糖脫氫酶 NADPH　　　　　　　　　　　　　6磷酸葡萄糖酸內(nèi)酯　　　　　　　　　　　　　6磷酸葡萄糖酸　　　　　　　　　　　　NADP+　　　　　　　　　　　　NADPH　　　　　　　　　　　　　5磷酸核酮糖　　　　　　　　　　　　　5磷酸核糖　　　　5磷酸木酮糖　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　7磷酸景天糖　　　3磷酸甘油醛　　　5磷酸木酮糖　　　　4磷酸赤蘚糖　　　6磷酸果糖　　　3磷酸甘油醛　　　　6磷酸果糖　　　6磷酸果糖　?。病⑸硪饬x　?。保楹怂岬纳锖铣商峁盗姿岷颂牵〗M織內(nèi)缺乏６磷酸葡萄糖脫氫酶，磷酸核糖可經(jīng)酵解途徑的中間產(chǎn)物３ 磷酸甘油醛和６磷酸果糖經(jīng)基團(tuán)轉(zhuǎn)移反應(yīng)生成?！　。玻┨峁㎞ADPH　　，參加各種生物合成反應(yīng)，如從乙酰輔酶A合成脂酸、膽固醇；α酮戊二酸與NADPH及氨生成谷氨酸，谷氨酸可與其他α酮酸進(jìn)行轉(zhuǎn)氨基反應(yīng)而生成相應(yīng)的氨基酸?！　。瑢?duì)維持細(xì)胞中還原型谷胱甘肽的正常含量進(jìn)而保護(hù)巰基酶的活性及維持紅細(xì)胞膜完整性很重要，并可保持血紅蛋白鐵于二價(jià)。　　，有些羥化反應(yīng)與生物合成有關(guān)，如從膽固醇合成膽汁酸、類固醇激素等；有些羥化反應(yīng)則與生物轉(zhuǎn)化有關(guān)?！　　　∷摹⑻窃铣膳c分解　?。薄⒑铣蛇^程：葡萄糖　　6磷酸葡萄糖　　1磷酸葡萄糖　UDPG焦磷酸化酶　尿苷二磷酸葡萄糖　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　UTP　　PPi　　　　　(UDPG)糖原合成酶　(G)n+1＋UDP　(G)n　　注：１）UDPG可看作是活性葡萄糖，在體內(nèi)充作葡萄糖供體?！　　　。玻┨窃锸侵冈械募?xì)胞內(nèi)較小的糖原分子，游離葡萄糖不能作為UDPG的葡萄糖基的接受體?！　　　。常┢咸烟腔D(zhuǎn)移給糖原引物的糖鏈末端，形成α1，4糖苷鍵。在糖原合酶作用下，糖鏈只能延長，不能形成分支。當(dāng)糖鏈長度達(dá)到12～18個(gè)葡萄糖基時(shí)，分支酶將約6～7個(gè)葡萄糖基轉(zhuǎn)移至鄰近的糖鏈上，以α1，6糖苷鍵相接?！　≌{(diào)節(jié)：糖原合成酶的共價(jià)修飾調(diào)節(jié)?！　。?、分解過程：(G)n+1磷酸化酶 (G)n＋1磷酸葡萄糖　 6磷酸葡萄糖　葡萄糖6磷酸酶　G＋Pi　　注：１）磷酸化酶只能分解α1，4糖苷鍵，對(duì)α1，6糖苷鍵無作用?！　　　。玻┨擎湻纸庵岭x分支處約４個(gè)葡萄基時(shí)，轉(zhuǎn)移酶把３個(gè)葡萄基轉(zhuǎn)移至鄰近糖鏈的末端，仍以α1，4糖苷鍵相接，剩下１個(gè)以α1，6糖苷鍵與糖鏈形成分支的葡萄糖基被α1，6葡萄糖苷酶水解成游離葡萄糖。轉(zhuǎn)移酶與α1，6葡萄糖苷酶是同一酶的兩種活性，合稱脫支酶。　　　?。常┳罱K產(chǎn)物中約85％為1磷酸葡萄糖，其余為游離葡萄糖?！　≌{(diào)節(jié)：磷酸化酶受共價(jià)修飾調(diào)節(jié)，葡萄糖起變構(gòu)抑制作用。五、糖異生途徑　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　?。薄?過程乳酸　　　　　　　　　　　丙氨酸等生糖氨基酸　　　　　　NADH 　　　　　　　　　丙酮酸　　　　　　　　　　　丙酮酸　　　　　　ATP 　丙酮酸　　　　　　　　　　　丙酮酸　　　　　　　　　　　丙酮酸羧化酶　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　草酰乙酸　　　　　　　　　　草酰乙酸 (線粒體內(nèi))　　　　　　　　　天冬氨酸　　　　　　　　　　蘋果酸　　　　　　GTP　天冬氨酸　　　　　　　　　　　　　　　　　　　 NADH　　　　　　　　　草酰乙酸　　　　　　　　　　蘋果酸　　　　　　　　　　　磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶　　　　　　　　　磷酸烯醇式丙酮酸　　　　　　　　　2磷酸甘油酸　　　　　　　　　　　　　　　　　(胞液)　　　　　　　ATP　3磷酸甘油酸　　　　 NADH　1，3二磷酸甘油酸　　　　　　　　　　　　　　甘油　ATP　　　　　　　 　　　　　　　　　3磷酸甘油醛　　 磷酸二羥丙酮　　　　　　3磷酸甘油 NADH　　　　　　　　　　　　　1,6雙磷酸果糖　　　　　　　　　　　　　　　　　　果糖雙磷酸酶　　　　　　　　　　　　　6磷酸果糖　　　　　　　　　　　　　　　6磷酸葡萄糖　　　　　　1磷酸葡萄糖　　糖原　　　　　　　　　　　　　　　　　　葡萄糖6磷