【文章內(nèi)容簡(jiǎn)介】 毛細(xì)血管性腎小球腎炎；狼瘡性腎炎；急進(jìn)性腎小球腎炎Ⅱ型；亞急性細(xì)菌性內(nèi)膜炎；分流性腎炎；冷球蛋白血癥。與腎臟疾病有關(guān)的異常蛋白血癥：多發(fā)性骨髓瘤；冷球蛋白血癥；輕鏈性腎病；Waldenstrom巨球蛋白血癥。腎臟腫大：急性腎炎或急進(jìn)性腎炎；腎積水；膿腎；多囊腎；腎腫瘤；淀粉腎的早期、腎髓質(zhì)海綿腎。淀粉樣變性：分為原發(fā)性、繼發(fā)性、骨髓瘤相關(guān)性、家族遺傳性、老年性、局限性、透析相關(guān)性七種臨床類(lèi)型。原發(fā)性、骨髓瘤相關(guān)性淀粉樣變性的淀粉樣蛋白為AL型，繼發(fā)性為AA型。目前認(rèn)為，巨嗜細(xì)胞是體內(nèi)分解和形成淀粉樣物的主要場(chǎng)所。巨嗜細(xì)胞在急劇的刺激下主要產(chǎn)生AA蛋白，而在緩慢的輕刺激下主要產(chǎn)生AL蛋白。尿酸性腎?。?，因此在血液和滑膜中主要以鈉鹽或鉀鹽形式存在。尿pH較低時(shí)，有相當(dāng)部分尿酸鹽轉(zhuǎn)變?yōu)槟蛩幔渲?4％為純尿酸結(jié)石，12％為草酸鈣和磷酸鈣（高尿酸尿癥性草酸鈣腎石病）；治療：①排尿酸藥物 當(dāng)內(nèi)生肌酐清除率下降至80ml/min，作用開(kāi)始減弱，Ccr降至30ml/min，則難以奏效。因此腎功能不全時(shí)（Ccr20ml/min，血BUN）則不宜應(yīng)用此類(lèi)藥物②抑制尿酸生成的藥物，適用血尿酸高，尿尿酸排出多，已有結(jié)石的患者。如Ccr為20ml/min，劑量應(yīng)小于100mg/d。腎病綜合征：腎病綜合征病人血管內(nèi)靜水壓最高的部位（例如踝和腳）與組織靜水壓最低的部位（例如生殖器和眶周區(qū)域）水腫最明顯（腎綜有循環(huán)血量不足，故易在下肢等低處浮腫，而腎炎因水鈉儲(chǔ)遛，故易在眼瞼處水腫）。減輕蛋白尿的方法有：(1)ACEI/ARB；(2)非甾體類(lèi)消炎藥；(3)控制蛋白攝入。微小病變性腎?。?個(gè)月內(nèi)復(fù)發(fā)2次以上，12個(gè)月內(nèi)復(fù)發(fā)3次以上稱(chēng)為頻繁復(fù)發(fā)；在停用激素后14日內(nèi)或在激素減量時(shí)復(fù)發(fā)則為激素依賴(lài)；兒童在服用足量強(qiáng)的松8～12周無(wú)緩解，成人服用4～6月無(wú)效者稱(chēng)為激素抵抗。局灶性節(jié)段性腎小球硬化癥（FSGS）：主要有兩種病理類(lèi)型，一是腎小球末端損傷，特點(diǎn)為腎小球上皮細(xì)胞腫脹，空炮形成及增生，距近端腎小管最近的腎小球發(fā)生硬化。多表現(xiàn)為一個(gè)良性病變的過(guò)程，且對(duì)激素治療更加敏感。二是局灶性或廣泛性腎小球毛細(xì)血管塌陷和伴有臟層上皮細(xì)胞腫脹的硬化。多見(jiàn)HIV感染及非洲裔美國(guó)人。這些腎小球病變伴發(fā)的嚴(yán)重腎小管間質(zhì)性疾病提示，腎臟存活率低。特發(fā)性FSGS患者的蛋白質(zhì)排出常在腎病蛋白尿的范圍。繼發(fā)性FSGS每日排出的蛋白尿不到3g。當(dāng)活檢顯示腎小管間質(zhì)性疾病、升高的肌酐及大量蛋白尿每天超過(guò)10g都提示激素效果可能較差。膜性腎?。耗I病范圍蛋白尿超過(guò)8g/d，至少持續(xù)6個(gè)月，將有60％發(fā)展為腎功能不全。其他提示預(yù)后不良的指標(biāo)包括高血壓、高齡、男性、腎功能降低及活檢發(fā)現(xiàn)腎小管間質(zhì)性疾病。分期Ⅰ期：電鏡下腎小球基底膜基本正?；蛏掀は驴梢?jiàn)少量電子致密物沉積。Ⅱ期：電鏡下基底膜增生改變。Ⅲ期：基底膜增生，包裹電子致密物，成“雙軌”樣改變。Ⅳ期：基底膜不規(guī)則增厚，毛細(xì)血管袢受到擠壓，腎小球萎陷并出現(xiàn)纖維化，間質(zhì)可見(jiàn)細(xì)胞浸潤(rùn)及纖維化并伴腎小管萎縮。膜性腎病中，近2/3為原發(fā)性膜性腎病，其余1/3為繼發(fā)性腎病，繼發(fā)者主要包括狼瘡性腎炎、乙肝肝炎病毒相關(guān)性腎炎、腫瘤相關(guān)性腎病及藥源性腎臟損害。治療：Ⅰ期者對(duì)激素尚敏感，可予常規(guī)治療；Ⅱ～Ⅳ期對(duì)激素不敏感，不宜強(qiáng)求，可用降壓、抗凝和抗血小板凝集治療。系膜增殖性腎小球腎炎：①系膜細(xì)胞增生的程度：輕度：每個(gè)系膜區(qū)所含細(xì)胞數(shù)不超過(guò)3個(gè)；中度：每一系膜區(qū)所含細(xì)胞數(shù)4個(gè)；重度：每一系膜區(qū)所含細(xì)胞數(shù)超過(guò)5個(gè)以上；②系膜基質(zhì)增加的程度：輕度：系膜基質(zhì)增寬的程度不超過(guò)毛細(xì)血管的直徑，毛細(xì)血管袢開(kāi)放良好，無(wú)擠壓現(xiàn)象；中度：增生的系膜寬度超過(guò)毛細(xì)血管直徑，少于50％的毛細(xì)血管袢受到擠壓或閉塞；重度：系膜基質(zhì)彌漫增生，呈團(tuán)塊樣聚積，系膜基質(zhì)明顯增寬，50％以上的毛細(xì)血管袢受到擠壓或閉塞，毛細(xì)血管結(jié)構(gòu)破壞甚至消失。膜性增生性腎小球腎炎（MPGN）：又稱(chēng)系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎、分葉狀腎小球腎炎、持續(xù)低補(bǔ)體血癥性腎小球腎炎。50％表現(xiàn)為腎綜，30％為無(wú)癥狀性蛋白尿，20％存在急性腎小球腎炎。分型：㈠Ⅰ型最常見(jiàn)為所有補(bǔ)體水平降低，包括CC4及C5，Ⅱ型常僅發(fā)生C3水平低，Ⅲ型有C3或C5水平降低，而C4水平通常是正常的。㈡Ⅰ腎小球毛細(xì)血管內(nèi)皮下電子致密物質(zhì)沉積為特征；Ⅱ基底膜內(nèi)條帶狀電子致密物沉積為特征；Ⅲ腎小球內(nèi)皮下、系膜區(qū)及上皮下均有電子致密物沉積。肝炎相關(guān)性腎小球腎炎：乙肝或丙肝慢性感染可伴發(fā)腎小球腎炎。乙肝相關(guān)性腎小球腎炎發(fā)生于急性乙肝感染后幾個(gè)月到幾年，大多數(shù)患者轉(zhuǎn)氨酶水平升高，最常見(jiàn)病理類(lèi)型為膜性腎病，在兒童一般可自行消退，但在成人多是進(jìn)展的，治療時(shí)應(yīng)避免應(yīng)用免疫抑制劑，系激素和細(xì)胞毒藥物可能導(dǎo)致病毒復(fù)制增加從而加速肝病進(jìn)展；丙肝相關(guān)性腎小球腎炎一般發(fā)生于急性丙肝感染后10年以上最常見(jiàn)類(lèi)型為特發(fā)性混合性冷球蛋白血癥，病情進(jìn)展多緩慢。糖尿病腎?。航Y(jié)節(jié)性腎小球硬化，起特征性表現(xiàn)為腎小球周邊部位出現(xiàn)嗜酸性KW結(jié)節(jié)，是糖尿病性腎病具有診斷意義的改變，但僅出現(xiàn)于10－20％的糖尿病腎病患者。HIV腎臟相關(guān)性腎臟疾?。阂跃衷钚阅I小球硬化最常見(jiàn)，通常是以腎小球毛細(xì)血管壁收縮，導(dǎo)致血管堵塞為特點(diǎn)的萎陷性變化，晚期可見(jiàn)系膜擴(kuò)張，但沒(méi)有細(xì)胞增生。腎病可以發(fā)生在HIV感染的任何階段，重度蛋白尿是其臨床特征，高血壓與水腫在HIV腎病較其他形式的局灶性腎小球硬化更少見(jiàn)。過(guò)敏性紫癜腎炎：腎臟受累絕大多數(shù)發(fā)生在紫癜起病德兩個(gè)月以內(nèi)，少數(shù)患者在起病后3～5個(gè)月才出現(xiàn)腎損害。腎外表現(xiàn)主要在四肢遠(yuǎn)端伸面皮膚、下腹部及臀部的皮疹，多呈對(duì)稱(chēng)性分布，為出血性斑點(diǎn)，稍高于皮膚表面。過(guò)敏性紫癜腎炎在皮膚小血管及腎小球內(nèi)有免疫球蛋白IgA的沉積，而原發(fā)性小血管炎常沒(méi)有免疫球蛋白的沉積；狼瘡性腎炎則以IgG、IgM等免疫球蛋白的沉積為主，且有C1q的沉積。血栓性血小板減少性紫癜TTP過(guò)敏性紫癜腎炎HSP發(fā)熱、微血管性溶血性貧血、血小板減少性紫癜、腎臟血栓性微血管病和中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀五聯(lián)征全身小血管損害為主主要為腎臟局部的血管內(nèi)凝血、腎內(nèi)微血栓及微血管性溶血免疫復(fù)合物疾病，IgA在發(fā)病機(jī)制中起重要作用小動(dòng)脈及毛細(xì)血管腔內(nèi)PAS染色呈酸性的玻璃透明樣物沉積。腎小球系膜病變?yōu)橹飨到y(tǒng)性紅斑狼瘡：活動(dòng)性指標(biāo)（AI）：腎小球細(xì)胞增殖、纖維素樣壞死、核碎裂、細(xì)胞性新月體、透明樣血栓、白金耳樣改變和白細(xì)胞浸潤(rùn)，腎小管單個(gè)核細(xì)胞浸潤(rùn)；慢性化指標(biāo)（CI）：腎小球硬化和纖維性新月體，腎小管間質(zhì)纖維化、萎縮。IgA腎病：分級(jí)：Ⅰ輕微病變，在光鏡下僅有輕度系膜細(xì)胞增生，無(wú)腎小管間質(zhì)損害；Ⅱ光鏡下少于50％的腎小球可見(jiàn)有系膜細(xì)胞增生，無(wú)腎小管間質(zhì)的損害；Ⅲ局灶階段性腎小球腎炎，偶見(jiàn)球囊粘連和小新月體形成，偶有局灶間質(zhì)的損害；Ⅳ彌漫性系膜增生性腎小球腎炎，少于50％腎小球有球囊粘連和新月體形成，明顯的腎小管萎縮和間質(zhì)炎癥；Ⅴ彌漫性腎小球腎炎，50％以上腎小球有新月體形成，小管及間質(zhì)的損害較前更重。干燥綜合征：㈠診斷標(biāo)準(zhǔn)：⑴眼癥狀：至少具備下列一條：①持續(xù)性眼干超過(guò)3個(gè)月；②反復(fù)出現(xiàn)眼砂礫感；③每日需用人工淚液3次以上。⑵口癥狀：至少具備下列一條：①每日感口干超過(guò)3月；②成年后反復(fù)或持續(xù)性腮腺腫大；③進(jìn)食時(shí)經(jīng)常需水幫助送下。⑶Schirmer’s試驗(yàn)5mm/5分或/和RBS4。⑷腮腺造影、唾液腺同位素掃描和唾液流率中至少一項(xiàng)陽(yáng)性。⑸唇腺活檢的淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)灶1。⑹血清抗SSA抗體或抗SSB抗體、ANA和RF中至少有一種陽(yáng)性。凡具備至少4項(xiàng)，并除外其他結(jié)締組織病、淋巴瘤、艾滋病、結(jié)節(jié)病和GVH，可確診原發(fā)性干燥綜合征。㈡腎損害的部位以遠(yuǎn)端腎小管最多見(jiàn)且突出，占腎損害的90％，近端腎小管和腎小球受損較少，蛋白尿少見(jiàn)，原發(fā)性干燥綜合征出現(xiàn)腎小球腎炎改變極為罕見(jiàn)，如發(fā)生常提示伴有相關(guān)疾病，如SLE、淀粉樣變性、血管炎或混合性冷球蛋白血癥等。類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎腎損害：，包括多種腎小球腎炎和小管間質(zhì)性腎炎；：腎臟受累是腎淀粉樣變的類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎病人死亡的主要原因，然而，發(fā)生淀粉樣變的可能性也僅見(jiàn)于5％有20年病史的嚴(yán)重類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎病人；：①青霉胺，蛋白尿常出現(xiàn)在開(kāi)始治療4～18月，治療時(shí)間越長(zhǎng)，腎臟發(fā)病率越高。多表現(xiàn)為腎小球病變；②金制劑，最常引起的為膜性腎小球腎炎，出現(xiàn)蛋白尿、血尿者，應(yīng)立即停藥，大部分可緩解；③非甾類(lèi)抗炎藥：以腎小管間質(zhì)腎炎為主。ANCA相關(guān)小血管炎：⑴韋格納肉芽腫（WG）：只產(chǎn)生一個(gè)典型的cANCA熒光形態(tài)，cANCA在WG的診斷、指導(dǎo)治療和判斷病情復(fù)發(fā)都有重要意義；⑵顯微鏡下型多血管炎（MPA）：大多數(shù)的MPA病人ANCA陽(yáng)性，絕大多數(shù)的ANCA陽(yáng)性的MPA病人具有抗MPO自身抗體?？筂PO自身抗體是和臨床病情密切相關(guān)的，可以用于幫助診斷指導(dǎo)治療和判斷復(fù)發(fā)；⑶原發(fā)性壞死性新月體性腎炎：50～70％病人ANCA陽(yáng)性，特異性靶抗原主要是MPO，抗體滴度和臨床病情密切相關(guān)；⑷過(guò)敏性肉芽腫性血管炎（ChurgStrauss syndrome，CSS）：一般有過(guò)敏的表現(xiàn)。Goodpasture綜合征：凡是有肺出血和腎小球腎炎表現(xiàn)的均可診斷為Goodpasture綜合征，將血清或腎臟洗脫液中含有的抗腎小球基底膜抗體的患者診斷為Goodpasture?。ǚ纬鲅獛缀蹩偸窍扔诨虬殡S腎炎出現(xiàn)，常由毒素吸入或刺激誘發(fā)，通常為肺泡出血，多數(shù)血液不能達(dá)到支氣管而在肺泡吸收。累及腎臟者，2/3表現(xiàn)為急進(jìn)性腎炎綜合征伴肺出血，腎臟受損，常為不可逆的逐漸或急驟進(jìn)展，速度常與抗體水平無(wú)關(guān)，與系統(tǒng)影響使組織損害的加劇有關(guān)。支氣管肺泡灌洗液及肺活檢發(fā)現(xiàn)含鐵血黃素的巨嗜細(xì)胞常為本病特征。）。引起Goodpasture綜合征的疾病有：①抗腎小球基底膜病；②ANCA相關(guān)性血管炎；