【文章內(nèi)容簡介】 不足，引起小細(xì)胞低色素性貧血 (microcytic hypochromin anemia)，又稱為缺鐵性貧血(irondeficiency anemia)。 47 2．影響紅細(xì)胞成熟的因素 維生素 B12 細(xì)胞分裂 細(xì)胞核 DNA 葉酸 血紅蛋白合成 幼紅細(xì)胞核 DNA合成受影響 幼紅細(xì)胞質(zhì) RNA合成不受影響 細(xì)胞體積增大，壽命縮短，功能降低 巨幼紅細(xì)胞性貧血 ｝ ｛ 缺乏 48 內(nèi)因子缺乏 :巨幼紅細(xì)胞貧血 49 葉酸 (folic acid) 廣泛存在于動植物食品中 (如動物內(nèi)臟、蔬菜等 ) 雙氫葉酸還原酶 蝶酰單谷氨酸 四氫葉酸 多谷氨酸鹽 (小腸粘膜上皮細(xì)胞 ) 葉酸的活化需要維生素 B12的參與 50 3．紅細(xì)胞生成的調(diào)節(jié) 51 爆式促進(jìn)因子 (BPA ):分子量 25~40KDa 糖蛋白 作用 : 選擇性地作用于 BFUE。可能通過促進(jìn) BFUE由 G0期進(jìn)入 S期，從而使其增殖活動加強。 促紅細(xì)胞生成素 (EPO): 分子量約 34KDa 糖蛋白 作用： 促進(jìn) CFUE增殖并向形態(tài)可識別的前體細(xì)胞分化 促進(jìn)前體細(xì)胞增殖、分化 促進(jìn)骨髓釋放網(wǎng)織紅細(xì)胞 促進(jìn) BFUE的增殖與分化 52 圖 37 EPO調(diào)節(jié)紅細(xì)胞生成的負(fù)反饋 重組的人EPO已經(jīng)應(yīng)用于臨床，治療慢性腎衰貧血、惡性腫瘤貧血和再障貧血等 . 53 血管外破壞 : 衰老 RBC→ 通過微小孔隙 ↓→ 滯留脾、肝和骨 髓 → 巨噬細(xì)胞吞噬 血管內(nèi)破壞 : 衰老 RBC→ 變形力 ↓ ，脆性 ↑→ 機械沖擊而破裂 平均壽命約為 120天 （五）紅細(xì)胞的破壞 三、白細(xì)胞生理 （一）白細(xì)胞 (leukocyte,或 white blood cell, WBC)的數(shù)量與分類 ● WBC數(shù)量的生理性變動 : 1. 初生兒 幼兒 成人 2. 晝夜變動 : 下午 清晨 3. 進(jìn)食、疼痛、情緒激動、運動： WBC↑ 4. 女性妊娠末期、分娩： WBC↑ （二） WBC的生理特性和功能 ：變形運動（淋巴細(xì)胞除外）； 趨化性；吞噬 吞噬和消化入侵的病原微生物、死亡的組織細(xì)胞和抗原 抗體復(fù)合物 遷移到組織中成為巨噬細(xì)胞。激活的單核 巨噬細(xì)胞①釋放多種細(xì)胞因子（集落刺激因子、白介素、腫瘤壞死因子、干擾素等）調(diào)節(jié)其他細(xì)胞的生長； ②參與免疫反應(yīng) ①限制嗜堿性粒細(xì)胞和肥大細(xì)胞在速發(fā)型過敏反應(yīng)中的作用 。②參與對蠕蟲的免疫反應(yīng) 釋放組胺和過敏性慢反應(yīng)物質(zhì)引起過敏反應(yīng)癥狀 T淋巴細(xì)胞產(chǎn)生多種淋巴因子 ,參與細(xì)胞免疫； B淋巴細(xì)胞產(chǎn)生免疫球蛋白 ,參與體液免疫 56 四、血小板 (Platelets) （一）血小板的形態(tài)和數(shù)量 從骨髓成熟的巨核細(xì)胞胞漿裂解脫落下來的具 有生物活性的小塊胞質(zhì)。 無細(xì)胞核，雙凸圓盤狀。 復(fù)雜的超微結(jié)構(gòu)： α顆粒，致密顆粒，溶酶體等 57 圖 39 血小板結(jié)構(gòu)示意圖 58 正常： （ 100～ 300） 109/L； 50 109/L： 出血傾向（ 血小板減少性紫癜） 1000 109/L： 易形成血栓（心肌梗塞、腦血管栓塞） 59 （二）血小板的生理特性 1．粘附 血小板與非血小板表面的粘著，稱為 血小板粘附(thrombocyte adhesion)。 參與血小板粘附的因素主要包括三種成分： 第一，血小板膜糖蛋白（ GPⅠ bⅨ ， GPⅡ bⅢ a）； 第二，血管內(nèi)皮下成分（膠原纖維）； 第三，血漿成分（ vWF) 。 粘附反應(yīng)可能機制 60 GPⅠ bⅨ VWF GPⅡ bⅢ a 內(nèi)皮細(xì)胞 微纖維 膠原 血小板粘附機理 血小板 61 2．聚集 血小板之間相互粘著的現(xiàn)象稱為血小板聚集 (thrombocyte aggregation)。 血小板聚集分為兩個時相： 1. 第一聚集時相：迅速，能迅速解聚 可逆性血小板聚集 (reversible thrombocyte aggregation)； 2. 第二聚集時相：較緩慢，不能被解聚 不可逆性血小板聚集 (irreversible thrombocyte aggregation)。 62 誘導(dǎo)劑：引起血小板聚集的因素。 ： ADP、凝血酶、腎上腺素、組胺、 5羥色胺、膠原、前列腺素類物質(zhì)等； 2. 病理性誘導(dǎo)劑：細(xì)菌、病毒、免疫復(fù)合物、藥物等。 63 1） ADP ADP是引起血小板聚集最重要的物質(zhì)，外源性和內(nèi)源性 ADP都可以引起血小板聚集，并且血小板的聚集與 ADP劑量有關(guān)。 mol/L ADP 1μ mol/L ADP 1~2μ mol/L ADP 5μ mol/L ADP: 直接進(jìn)入第二時相 Ca2+ ，纖維蛋白原，能量。 64 2）血栓烷 A2 (TXA2 ) 凝血酶 、 ADP、 膠原 血小板膜磷脂 磷脂酶 A2 花生四 烯酸 環(huán)過氧化物 (PGG PGH2) TXA2 ATP 腺苷酸環(huán)化酶 cAMP(↓ ) [Ca2+] i↑ 促使內(nèi)源性 ADP釋放 血小板不可逆性第二相聚集 環(huán)加氧酶 TXA2合成酶 () ⊕ 血管平滑肌收縮 65 血小板聚集最終環(huán)節(jié) α亞單位 β亞單位 2分子 GPⅡ b Ⅲ a ＋ 1分子纖維蛋白原 ↓ 血小板聚集成團(tuán) 血小板無力癥：缺乏 GPⅡ b Ⅲ a 66 ?Ca2+ Ca2+ 纖維蛋白原 Ca2+ Ca2+ GPⅢ a GPⅡ b GPⅡ b 血小板聚集機理 GPⅢ a 67 刺激 → 貯存在致密體、 α顆粒或溶酶體內(nèi)許多物質(zhì)排出 第一聚集時相之后 → 導(dǎo)致第二聚集時相 在凝血塊形成的早期，血小板因子 6 (PF6)等有抗纖溶酶活性，有利于止血； 在凝血塊形成的晚期，血小板釋放的 5羥色胺及血小板自身的解體，激活纖溶酶以使纖維蛋白溶解 ,凝血塊重新液化。 3．釋放 68 4．吸附 使損傷部位凝血因子濃集 凝血因子 I、 V、 Ⅺ 、 Ⅻ 和 5羥色胺等