【文章內(nèi)容簡介】 ndrome,HRS) HRS:指發(fā)生在嚴(yán)重肝病基礎(chǔ)上的腎衰竭，但腎臟本身并無器質(zhì)性損害，又稱功能性腎衰竭。主見于伴有腹水的晚期肝硬化或急性肝功能衰竭者。 機(jī)制 ：主要是全身血流動(dòng)力學(xué)的改變，表現(xiàn)為內(nèi)臟血管床擴(kuò)張，心輸出量相對(duì)不足和有效血容量不足，腎素 血管緊張素 醛固酮系統(tǒng)和交感神經(jīng)系統(tǒng)被進(jìn)一步激活，最終導(dǎo)致腎皮質(zhì)血管強(qiáng)烈收縮，腎小球?yàn)V過率下降。 臨床表現(xiàn) ：自發(fā)性少尿或無尿，氮質(zhì)血癥和血肌酐升高，稀釋性低鈉血癥和低尿鈉。 并發(fā)癥 Complications 并發(fā)癥 Complications 分型 1型：急進(jìn)性腎功能不全， 2周內(nèi)血肌酐升高超過 2倍，達(dá)到或 超過 226μmol/L()。 發(fā)生常有誘因，特別是 SBP。 2型：穩(wěn)定或緩慢進(jìn)展的腎功能損害，血肌酐升高在 133~226 μmol/L(~)之間。常伴難治性腹水，多自發(fā)性發(fā)生。 診斷標(biāo)準(zhǔn) ： ① 肝硬化合并腹水； ② Scr133 μmol/L()。 ③ 應(yīng)用白蛋白擴(kuò)張血容量并停用利尿劑至少 2天后不能 Scr 133 μmol/L,白蛋白推薦量 1g/()， 最大可達(dá) 100g/d； ④ 無休克； ⑤ 近期未用腎毒性藥物； ⑥ 不存在腎實(shí)質(zhì)疾病如蛋白尿500mg/d、 鏡下血尿（ 50紅細(xì)胞 /高倍視野）和（或）超聲檢查發(fā)現(xiàn)腎臟異常。 鑒別 ：血容量不足引起的腎前性氮質(zhì)血癥、尿路梗阻、各種病因所致的器質(zhì)性急、慢性腎衰。 七、肝肺綜合征（ hepatopulmonary syndrome， HPS) ? HPS： 發(fā)生在嚴(yán)重肝病基礎(chǔ)上的低氧血癥，主要與肺內(nèi) 血管擴(kuò)張相關(guān)而過去無心肺疾病基礎(chǔ)。 ? 臨床特征 ： 嚴(yán)重肝病 、 肺內(nèi)血管擴(kuò)張 、 低氧血癥 /肺泡 動(dòng)脈 氧梯度增加 三聯(lián)征。多伴呼吸困難，尤立位加重。 ? 關(guān)鍵 ：肺內(nèi)血管擴(kuò)張，特別是肺內(nèi)前毛細(xì)血管和毛細(xì)血管擴(kuò) 張；毛細(xì)血管、小靜脈、小動(dòng)脈壁增厚，導(dǎo)致通氣／ 血流比例失調(diào)、氧彌散受限及肺內(nèi)動(dòng)靜脈分流均最終 引起低氧血癥。機(jī)制未明，肺內(nèi) NO增加可能起重要 作用。 并發(fā)癥 Complications ?診斷 ：當(dāng)動(dòng)脈氧分壓明顯下降而排除了相關(guān)的心肺疾病時(shí)。 立位呼吸室內(nèi)空氣時(shí)動(dòng)脈氧分壓 70mmHg或肺泡 動(dòng)脈氧梯度 20mmHg， 特殊影像學(xué)檢查（超聲心 動(dòng)圖氣泡造影、肺掃描及肺血管造影）提示肺內(nèi)血 管擴(kuò)張。 ?治療 ：無有效治療，預(yù)后差。 （八） 門靜脈血栓形成 ：不少見 緩慢形成：無明顯臨床癥狀。 急性完全阻塞：劇烈腹痛、腹脹、血便、休克，脾臟迅速增大和腹水迅速增加。 一、血常規(guī) 初 期多正常，后可有輕重不等的貧血 ； 感染時(shí) Wbc ,脾亢時(shí) :Wbc ，血小板 。 二、尿常規(guī) 正常 ，有黃疸時(shí)可出現(xiàn)膽紅素、并有尿膽原增加。 三、糞常規(guī) 消化道出血 —— 黑便 門脈高壓性胃病（慢性出血） —— 糞隱血（ +） 實(shí)驗(yàn)及其他檢查 laboratory tests and investigations 良好的醫(yī)患溝通，講明各檢查方法及意義，消除患者的顧慮。 四、肝功 代償期 ： 大多正?；騼H酶學(xué)輕度異常； 失代償期 ：普遍異常，且異常程度與肝臟儲(chǔ)備功能 減退程度相關(guān)。 血清酶學(xué) ： ① 轉(zhuǎn)氨酶升高與肝臟炎癥、壞死相關(guān)。輕至中度增高，以 ALT升高較明顯，肝細(xì)胞嚴(yán)重壞死時(shí) AST升高更明顯。 ② GGT及 ALP可輕至中度增高。 蛋白代謝 ：血清白蛋白 (albumin)減少，球蛋白升高， A/G倒置，血清蛋白電泳以 γ球蛋白增高為主。 實(shí)驗(yàn)及其他檢查 laboratory tests and investigations 實(shí)驗(yàn)及其他檢查 laboratory tests and investigations 凝血酶原時(shí)間 ：延長，注射 Vk不能糾正。 膽紅素 ：肝儲(chǔ)備功能明顯下降時(shí)出現(xiàn)總膽紅素升高，結(jié)合膽紅素及非結(jié)合膽紅素均升高，以結(jié)合膽紅素升高為主。 其他 ： ①肝纖維化血清學(xué)指標(biāo)：三型前膠原氨基末端肽（ PIIIP)、 IV型膠原、透明質(zhì)酸、層粘連蛋白等升高程度可反映肝纖維化存在及其程度，但會(huì)受肝臟炎癥、壞死等因素影響。 ② 總膽固醇特別是膽固醇酯下降； ③定量肝功能試驗(yàn)：吲哚菁綠（ ICG） 清除試驗(yàn)、利多卡因代謝產(chǎn)物（ MEGX)生成試驗(yàn)，定量評(píng)價(jià)肝儲(chǔ)備功能，主要用于對(duì)手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)評(píng)估。 五、血清免疫學(xué)檢查 1. 乙、丙、丁病毒性肝炎血清標(biāo)記物 ：分析病因。 （ AFP)： 明顯升高提示合并原發(fā)性肝細(xì)胞癌。肝 細(xì)胞嚴(yán)重壞死 AFP也升高，但伴轉(zhuǎn)氨酶明 顯升高，且隨轉(zhuǎn)氨酶下降而下降。 血清自身抗體 ： 自身免疫性肝炎引起的肝硬化可檢出相應(yīng)自 身抗體。 實(shí)驗(yàn)及其他檢查 laboratory tests and investigations 六、影像學(xué)檢查 1. X線檢查 食道靜脈曲張一一蟲蝕樣或蚯蚓狀充盈缺損，縱行黏膜皺襞增寬 胃底靜脈曲張一一菊花瓣樣充盈缺損 ： 可提示肝硬化，但不能作為確診依據(jù)，且 1/3肝硬化無異常 。 ① 肝臟表面不光滑、肝葉比例失調(diào)（右葉萎縮，左葉及尾葉增大）、肝實(shí)質(zhì)回聲不均勻； ② 脾大、門靜脈擴(kuò)張、腹水； ③ 原發(fā)性肝癌； ④ 多普勒：間接了解門靜脈血流動(dòng)力學(xué)情況。 實(shí)驗(yàn)及其他檢查 laboratory tests and investigations 3. CT和 MRI： 對(duì)肝硬化診斷與 B超相似，對(duì)肝硬化合并PHC診斷價(jià)值高于 B超，當(dāng) B超篩查疑合并原發(fā)性肝癌時(shí)常需 CT進(jìn)一步檢查，診斷仍有疑問者，可配合 MRI檢查，綜合分析。 七、內(nèi)鏡： 確定有無食管胃底靜脈曲張（門脈高壓最可靠指標(biāo)），陽性率較 X線高。 靜脈曲張程度和部位，并對(duì)出血風(fēng)險(xiǎn)性進(jìn)行評(píng)估。 并發(fā)上消化道出血時(shí)，急診 胃鏡檢查可判明出血部位和病因，并進(jìn)行止血治療。 八、肝穿刺活組織檢查 (liver biopsy)：確診 代償期肝硬化早期診斷。 肝硬化結(jié)節(jié)與小肝癌鑒別。 九、腹腔鏡 直接觀察肝、脾等腹腔臟器及組織，并直視下取活檢 。 實(shí)驗(yàn)及其他檢查 laboratory tests and investigations 十、腹水（ ascites） 檢查 適應(yīng)癥 ：新近出現(xiàn)腹水者；原有腹水迅速增加原因未明；疑似 合并 SBP。 項(xiàng)目 ：常規(guī)；腺苷脫胺酶（ ADA)測定；細(xì)菌培養(yǎng)（床邊，需氧 與厭氧菌）及細(xì)胞學(xué)檢查。 ① 無合并 SBP： 漏出液，血清 腹水白蛋白梯度（ SAAG)11g/L。 ② 合并 SBP： 滲出液或中間型，腹水 Wbc及 PMN增高、細(xì)菌培 養(yǎng)（ +）； ③ 血性腹水：應(yīng)高度懷疑癌變，細(xì)胞學(xué)檢查助診。 實(shí)驗(yàn)及其他檢查 laboratory tests and investigat