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正文內(nèi)容

自身免疫性感音神經(jīng)性聾(編輯修改稿)

2025-02-02 08:21 本頁面
 

【文章內(nèi)容簡介】 tosis, WG) 1. WG三典型癥狀: (1)全身血管炎; (2)呼吸道壞死性肉芽腫; (3)局灶性壞死性腎小球性腎炎。 2. 耳部: 滲出性中耳炎、 SNHL。 3. WG發(fā)生 SNHL機(jī)制: (1)免疫復(fù)合體沉積在耳蝸內(nèi); (2)肉芽組織壓迫神經(jīng); (3)耳蝸血管炎。 四、 Cogan綜合征 (Cogan’s syndrome, CS) 1. CS:中青年,急性非梅毒性實質(zhì)性角膜炎,內(nèi)耳功能障礙。 2. 耳部: (1)進(jìn)行性聽力減退,迅速 →深度聾;(2)耳鳴; (3)急性眩暈發(fā)作。 3. CS屬 IV型變態(tài)反應(yīng)介導(dǎo)的細(xì)胞免疫反應(yīng),可能有 Ⅲ 型變態(tài)反應(yīng)參與。 4. 淋巴細(xì)胞轉(zhuǎn)化試驗陽性:對內(nèi)耳抗原和角膜抗原的細(xì)胞免疫反應(yīng)。 5. 顳骨病理學(xué):內(nèi)淋巴積液、漿細(xì)胞、淋巴細(xì)胞浸潤、柯替氏器變性 …… 。 五、結(jié)節(jié)性多動脈炎 (Polyateritis nodosa, PAN) 1. PAN:全身小動脈和中等動脈炎癥。 2. PAN少數(shù)發(fā)生 SNHL,可為唯一初發(fā)癥狀。 3. 顳骨病理:內(nèi)聽動脈炎,耳蝸與前庭新骨形成,耳蝸頂轉(zhuǎn)機(jī)化,結(jié)構(gòu)消失。 六、進(jìn)行性系統(tǒng)性硬化 (Progressive systemic sclerosis, PSS) 1. PSS: 慢性進(jìn)行性多系統(tǒng)結(jié)締組織疾病,增生性血管病變,膠原沉積。 2. 耳部: 累及內(nèi)耳和中耳, %有SNHL, 10%病人患咽鼓管開放癥。 七、復(fù)發(fā)性多軟骨炎 (relapsing polychondritis, RP) 1. RP:反復(fù)發(fā)生軟骨炎,波及耳部,鼻部、上呼吸道、周圍關(guān)節(jié)的軟骨結(jié)構(gòu)。 2. 對 II型膠原及 IX型膠原反應(yīng)的一種自身免疫疾病,在耳蝸發(fā)現(xiàn) II型膠原。 八、 Sjogren病 (Sjogren’s disease, SD) 1. SD三聯(lián)征: (1)干性角膜結(jié)膜炎; (2)口干燥癥; (3)結(jié)締組織疾病 (類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎, RA),50%病人患復(fù)發(fā)性唾液腺腫大。 2. 多發(fā)顱神
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