[醫(yī)藥]6cushing綜合征(編輯修改稿)
2025-01-03 23:12 本頁(yè)面
【文章內(nèi)容簡(jiǎn)介】 及青少年； ? 臨床表現(xiàn)同 Cushing綜合征； ? 家族性顯性遺傳 Carney綜合征； ? ACTH低或測(cè)不到； ? 大劑量地塞米松不被抑制； ? 腎上腺體積正?；蜉p度增大。 不依賴 ACTH的雙側(cè)大結(jié)節(jié)性增生 ? 雙側(cè)腎上腺增大； ? 多個(gè)直徑在 5mm以上良性結(jié)節(jié)； ? 病因尚不明確； ? 垂體 CT、 MRI無(wú)異常發(fā)現(xiàn)。 診斷及鑒別診斷 24小時(shí)尿游離皮質(zhì)醇測(cè)定的診斷價(jià)值 Cushing病 腎上腺瘤 腎上腺癌 異位 ACTH 綜合征 合計(jì) 北京協(xié)和醫(yī)院 % % 100% % % (122/125) (22/29) (5/5) (7/8） Mayo Clinic % 100% 100% 100% % （ 162/164） （ 17/17） （ 14/14） （ 22/22） 地塞米松抑制試驗(yàn)方法 服藥前 50％ , 0Am 過(guò)夜法 對(duì)照日的 50％ 2mg, q6h 8 2天法 大劑量 4181。g/dl (), 0Am 過(guò)夜 法 20mg , q6h 8 2天法 小劑量 血 F 24h UFC 方法 服藥次日 服藥第二日 大劑量地塞米松抑制試驗(yàn) 病因 結(jié)果 腎上腺腫瘤 大結(jié)節(jié)增生 垂 體 性 異位 ACTH綜合征 不被抑制 不被抑制 80％被抑制， 20%不被抑制 大多數(shù)不被抑制，少數(shù)被抑制 血 ACTH測(cè)定對(duì)病因鑒別的意義
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