gpd缺乏癥(更新版)
【正文】 內發(fā)病，亦有服用氧化性藥物〔如磺胺類、水楊酸制劑等〕，含萘制品接觸史或感染史，新生兒還可因缺氧，母親服用上述食物或藥物后哺乳而致發(fā)病。 ? ⑶硝基四氮唑藍〔 NBT〕紙片法：正常濾紙片呈紫藍色，中間型呈淡藍色，顯著缺乏者呈紅色。 臨床表現(xiàn) ? ㈣ 感染誘發(fā)的溶血 ? 細菌、病毒感染如沙門氏菌感染、細菌性肺炎、病毒性肝炎和傳染性單核細胞增多癥等均可誘發(fā) G6PD缺乏者發(fā)生溶血，一般于感染后幾天之內突然發(fā)生溶血，溶血程度大多較輕，黃疸多不顯著。通常于進食蠶豆或其制品后 2448小時內發(fā)病，表現(xiàn)為急性血管內溶血，其臨床表現(xiàn)與伯氨喹琳型藥物性溶血相似。臨床上主要病癥和體征為面色蒼白、輕度黃疽、尿呈紅茶色或醬油色、肝脾腫大等；重者如不及時搶救或處理不恰當，可因循環(huán)衰竭而死亡。上述作用最終造成紅細胞膜的氧化損傷和溶血。我國人中已發(fā)現(xiàn)的變異型達 40種以上，如香港型、廣州型、臺灣客家型等。絕大多數病人因進食新鮮蠶豆而發(fā)病。 紅細胞葡萄糖 6磷酸脫氫酶缺乏癥 ? ? 兒科 王軍 第一頁，共二十一頁。本病常發(fā)生于初夏蠶豆成熟季節(jié)。正常白種人和黃種人的 G6PD為 B型，正常黑種人約30%為 A+型。 G6PD缺乏時， NADPH生成缺乏， GSH和 Cat減少，因此，機體受到氧化性物質侵害時，氧化作用產生的 H2O2不能被及時復原成水，過多的 H2O2導致 Hb變性、沉淀，形成不溶的變性珠蛋白小體沉積于紅細胞膜上，改變了紅細胞膜的電荷、形態(tài)及變形性；過多的 H2O2亦作用于含 SH的膜蛋白和酶蛋白，膜脂質成分也發(fā)生變化。輕者出現(xiàn)上述病癥后可自愈。 臨床表現(xiàn) ? ㈡蠶豆病 ? 常見于小于 10歲小兒，男孩多見，常在蠶豆成熟季節(jié)流行，進食蠶豆或蠶豆制品〔如粉絲〕均可致病，母親食蠶豆后哺乳可使嬰兒發(fā)病。 第十頁，共二十一頁。正常 10min內出現(xiàn)熒光；中間型者 1030min出現(xiàn)熒光；嚴重缺乏者 30min內扔不出現(xiàn)熒光。嚴重者神志不清，循環(huán)衰竭和急性腎功衰。 第十五頁，共二十一頁。 Hb7090g/l,血紅蛋白尿減輕，可暫時不輸血，觀察 48h。假設無尿伴高血鉀時，應行血液透析或腹膜透析。對應用維生素 C靜滴后發(fā)生黃疸的患兒，應疑心有 G6PD缺陷癥的可能。 內容總結 紅細胞葡萄糖 6磷酸脫氫酶缺乏癥
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鄂ICP備17016276號-1