【正文】 ? 急性血管內(nèi)溶血時(shí)，起病急、進(jìn)展迅速，在病程中須注意三個(gè)問題：⑴溶血是否被控制；⑵貧血是否得到了改善；⑶有無并發(fā)癥發(fā)生。主要病癥為蒼白、黃疸，大多于出生 24天后達(dá)頂峰，半數(shù)患兒可有肝脾大。 第十九頁(yè)，共二十一頁(yè)。此時(shí)，要嚴(yán)格控制補(bǔ)液量和速度， 2030ml/()，以防發(fā)生肺水腫及心力衰竭。但該病病人的不穩(wěn)定血紅蛋白篩選試驗(yàn)陽(yáng)性，血紅蛋白電泳可見HbH等可資鑒別。此試驗(yàn)可出現(xiàn)假陽(yáng)性或假陰性，故應(yīng)配合其他相關(guān)試驗(yàn)室檢查。有頭暈、厭食、惡心、嘔吐、乏力等病癥，繼而出現(xiàn)黃疸、血紅蛋白尿，溶血嚴(yán)重者可出現(xiàn)少尿、無尿、酸中毒和急性腎功能衰竭、溶血呈自限性是本病的特點(diǎn)，輕癥的溶血持續(xù) 12天或 1周左右，臨床病癥逐漸改善而自愈。 ? ㈠服用氧化性藥物〔如伯氨喹啉〕誘發(fā)溶血的機(jī)制 ? G6PD是紅細(xì)胞葡萄糖磷酸戊糖旁路代謝中所必需的脫氫酶，它使 6磷酸葡萄糖釋出 H+，從而使輔酶 Ⅱ 〔 NADP〕復(fù)原成復(fù)原型輔酶 Ⅱ 〔 NADPH 〕。成人患者比較少見，但也有少數(shù)病人至中年或老年才首次發(fā)病。 第二頁(yè)，共二十一頁(yè)。 發(fā)病機(jī)制 ? ㈡ 蠶豆誘發(fā)溶血的機(jī)制 ? 蠶豆浸液中含有多巴、多巴胺、蠶豆嘧啶類、異脲咪等類似氧化劑物質(zhì)，可能與蠶豆病的發(fā)病有關(guān)，但很多 G6PD缺乏者在進(jìn)食蠶豆后并不一定發(fā)病，故認(rèn)為還有其他因素參與，尚有待于進(jìn)一步研究。 臨床表現(xiàn) ? ㈢新生兒黃疸 ? 在 G6PD缺乏高發(fā)地區(qū)由 G6PD缺乏引起的新生兒黃疸并不少見。 實(shí)驗(yàn)室檢查 ? ㈡紅細(xì)胞 G6PD活性測(cè)定 ? 這是特異性的直接診斷方法，正常值隨測(cè)定方法而不同。 ? ㈡藥物治療 ? 如無溶血不需治療，出現(xiàn)溶血時(shí)給予補(bǔ)液，注意水電解質(zhì)平衡機(jī)腎功能衰竭，特別應(yīng)注意補(bǔ)充碳酸氫鈉，防止血紅蛋白在腎小管中形成管型，防止腎功能衰竭，糾正酸中毒。觀察患兒的面色、黃疸的進(jìn)展情況，有無醬油樣尿，記錄 24h出入量，定時(shí)檢測(cè)血壓、心率、呼吸，監(jiān)測(cè) Hb、黃疸指數(shù)，注意有無腎功能衰竭、心功能衰竭、 shook等并發(fā)癥的發(fā)生。⑵熒光斑點(diǎn)試驗(yàn)： NADPH在波長(zhǎng) 340nm紫外線激發(fā)下可見熒光。母產(chǎn)前及嬰兒忌用氧化性藥物或使用樟腦丸儲(chǔ)存衣服，孕母忌吃蠶豆及蠶豆制品。 ? 新生兒：所需全血量 (ml) ＝體重〔 kg) (預(yù)期到達(dá)血紅蛋白值－實(shí)際血紅蛋白量〕 6或 3〔 6ml血或 3ml壓縮紅細(xì)胞可提高血紅蛋白 1g〕 ? ㈣腎功能衰竭 ? 密切觀