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正文內(nèi)容

gpd缺乏癥(專業(yè)版)

2024-10-06 00:38上一頁面

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【正文】 內(nèi)容總結(jié) 紅細胞葡萄糖 6磷酸脫氫酶缺乏癥。假設(shè)無尿伴高血鉀時,應(yīng)行血液透析或腹膜透析。 第十五頁,共二十一頁。正常 10min內(nèi)出現(xiàn)熒光;中間型者 1030min出現(xiàn)熒光;嚴重缺乏者 30min內(nèi)扔不出現(xiàn)熒光。 臨床表現(xiàn) ? ㈡蠶豆病 ? 常見于小于 10歲小兒,男孩多見,常在蠶豆成熟季節(jié)流行,進食蠶豆或蠶豆制品〔如粉絲〕均可致病,母親食蠶豆后哺乳可使嬰兒發(fā)病。 G6PD缺乏時, NADPH生成缺乏, GSH和 Cat減少,因此,機體受到氧化性物質(zhì)侵害時,氧化作用產(chǎn)生的 H2O2不能被及時復(fù)原成水,過多的 H2O2導(dǎo)致 Hb變性、沉淀,形成不溶的變性珠蛋白小體沉積于紅細胞膜上,改變了紅細胞膜的電荷、形態(tài)及變形性;過多的 H2O2亦作用于含 SH的膜蛋白和酶蛋白,膜脂質(zhì)成分也發(fā)生變化。本病常發(fā)生于初夏蠶豆成熟季節(jié)。絕大多數(shù)病人因進食新鮮蠶豆而發(fā)病。上述作用最終造成紅細胞膜的氧化損傷和溶血。通常于進食蠶豆或其制品后 2448小時內(nèi)發(fā)病,表現(xiàn)為急性血管內(nèi)溶血,其臨床表現(xiàn)與伯氨喹琳型藥物性溶血相似。 ? ⑶硝基四氮唑藍〔 NBT〕紙片法:正常濾紙片呈紫藍色,中間型呈淡藍色,顯著缺乏者呈紅色。 治療 ? ㈠一般治療 ? 防止感染,禁止使用抗瘧藥、奎尼丁、磺胺類、解痙鎮(zhèn)痛藥、硝基呋喃類、維生素 K3和 K4等藥物,防止食用蠶豆,防止使用樟腦丸。 第十七頁,共二十一頁。 3歲以下患者占 70%,男性占 90%。 謝謝?。?! 敬請指正 第二十頁,共二十一頁。同時可用低分子右旋糖酐 10ml/〔 〕,靜滴,改善微循環(huán)。 ? ㈣免疫性溶血性貧血 某些藥物〔如奎寧等〕可誘發(fā)免疫性溶血性貧血,該病直接 Coombs、間接 Coombs試驗陽性可資鑒別。 ? ⑵熒光斑點試驗: NADPH在波長 340nm紫外線激發(fā)下可見熒光;缺乏 G6PD的紅細胞因 NADPH減少,故熒光減弱或不發(fā)光。 第八頁,共二十一頁。 NADPH是紅細胞內(nèi)抗氧化的重要物質(zhì),它能使紅細胞內(nèi)的氧化型谷胱甘肽〔 GSSG〕復(fù)原成復(fù)原型谷胱甘肽〔 GSH〕和維持過氧化氫酶〔 Cat)的活性。由于 G6PD缺乏屬遺傳性,所以 40%以上的病例有家族史。本病因南北各地氣候不同而發(fā)病有遲有早。 第五頁,共二十一頁。 第九頁,共二十一頁。 第十二頁,共二十一頁。在急性溶血期間應(yīng)供給足夠水分。 臨床經(jīng)驗 ? ㈠觀察內(nèi)容
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