【正文】 統(tǒng)和抗凝系統(tǒng) 凝血 血栓 抗凝 出血 第四頁，共九十頁。 凝血機(jī)制 血液止血過程涉及到血管、血小板、凝固系統(tǒng)、抗凝系統(tǒng)、纖溶系統(tǒng)。 ? 神經(jīng)反射 管腔收縮 血流變慢、出血 ?/停止 ? 內(nèi)皮細(xì)胞分泌 vWF、 Fn 促進(jìn) plt粘附 ? 釋放 TF 啟動外源性凝血途徑 ? 暴露內(nèi)皮下膠原 ? 釋放 uPA 激活纖溶系統(tǒng) １．血管壁機(jī)制 促進(jìn)血小板粘附 啟動內(nèi)源性凝血途徑 第九頁，共九十頁。 經(jīng)典的凝血機(jī)制 第十四頁，共九十頁。 在整個凝血過程中 ， 中心環(huán)節(jié)是凝血酶的形成 ， 一旦產(chǎn)生凝血酶 ， 即可加速凝血過程 ， 但受損部位纖維蛋白質(zhì)凝塊的形成又必須受到制約而不能無限地擴(kuò)大和長期存在 ， 這一作用由抗凝系統(tǒng)和纖溶系統(tǒng)調(diào)節(jié)控制 。 ? 分解纖維蛋白〔原〕，去除血管內(nèi)由于纖維蛋白沉積引起的阻塞，保持血流通暢。 止凝血障礙性疾病的發(fā)病機(jī)制 ? 血管壁結(jié)構(gòu)與功能異常 ? 血小板質(zhì)與量異常 ? 凝血因子質(zhì)與量異常 ? 循環(huán)中抗凝物質(zhì)增加 ? 纖溶系統(tǒng)異常 ? 綜合因素 一期止血缺陷 二期止血缺陷 纖溶系統(tǒng)缺陷 第二十六頁，共九十頁。在前臂加壓阻斷靜脈血流， 5min內(nèi)觀察前臂尺側(cè)直徑 5cm范圍內(nèi)新出血點(diǎn)的數(shù)目。當(dāng)血栓形成時，代謝過程中 TXA2生成增多， PGI2生成減少，因此該物質(zhì)也減少。 也見于輸血后紫癜 、 SLE等 。 誘聚劑 PRP PAgT 臨床意義： ↓ 見于血小板無力癥，尿毒癥， BM增生， PLT抑制劑使用 ↑ 見于高凝狀態(tài)，血栓病 透光度 ↑ ADP，腎上腺素，凝血酶，膠原，花生四烯酸，瑞斯托霉素 TA? 原理 采用血小板聚集儀比濁法進(jìn)行血小板聚集試驗 (PAgT):在富血小板血漿 (PRP)中參加誘導(dǎo)劑時，由于血小板發(fā)生聚集，懸液的濁度就發(fā)生相應(yīng)的改變，透光度增加，記錄透光度的變化過程并繪制成聚集曲線，分析得出結(jié)果。 1. 凝血時間測定〔 clotting test ， CT 〕 2. 活化局部凝血活酶測定〔 activated partial thromboplastin time， APTT〕 3. 血漿凝血酶原時間測定〔 prothrombin time， PT〕 4. 血漿纖維蛋白原測定〔 fibrinogen， FIB〕 第三節(jié) 凝血因子檢測 第三十九頁，共九十頁。 (APTT〕 ? 原理：取抗凝血漿，用激活劑激活 Ⅻ 因子，參加磷脂和 Ca2+,觀察其凝固時間，是內(nèi)源性凝血系統(tǒng)的篩選試驗。 第四十七頁，共九十頁。 [原理 ] Clouse法：在受檢血漿中加人一定量凝血酶 ， 后者 使血漿中的纖維蛋白原轉(zhuǎn)變?yōu)槔w維蛋白 ， 通過比濁 原理計算 FIB的含量 。 ? 臨床意義： ? 增高：血友病、白血病和 AA等急性出血期及口服抗凝藥物治療。 ? 原理：血漿優(yōu)球蛋白組分含有纖維蛋白原 ,纖溶酶原和組織型纖溶酶原激活物等 ,但不含纖溶酶抑制物 。 ? 【 原理 】 血漿硫酸魚精蛋白副凝固試驗 〔 plasma protamine paracoagulation test， 3P試驗 〕 ： FDP結(jié)合可溶性纖維蛋白單體 ，使之不凝固 。 〔原〕降解產(chǎn)物 Fibrin(ogen) Degradation Products, FDP 原理和方法：常采用 FDP抗體包被的乳膠顆粒懸液檢測待測 血漿中 FDP的相對含量 。 FDP DD 臨床意義 正常 正常 說明纖溶活性正常 + + 說明繼發(fā)性纖溶活性亢進(jìn) + 說明原發(fā)性纖溶活性亢進(jìn) + 說明僅有纖維蛋白降解而 無纖維蛋白原降解 第六十八頁，共九十頁。 第七十頁，共九十頁。一般選用血小板計數(shù)〔 PLT〕出血時間測定〔 BT〕作為篩選試驗。 Tests of thrombus and haemostasis FDPs DD FDPs DD FDPs DD FDPs DD 纖溶亢進(jìn)篩檢 檢測工程的選擇和應(yīng)用 纖溶活性正常 出血癥狀與纖溶癥無關(guān) 原發(fā)性纖溶 肝病，手術(shù)出血，重型 DIC，纖溶早期 繼發(fā)性纖溶 DIC，動、靜脈血栓，溶血栓治療 繼發(fā)性纖溶 DIC，溶血栓治療 第七十九頁，共九十頁。 DIC的實驗診斷標(biāo)準(zhǔn) 應(yīng)同時有以下三項以上的異常 PLT100 109/L或進(jìn)行性下降 FIB3P陽性或 FDP20mg/L或 DD陽性 PT延長或縮短 3秒以上， APTT延長或縮短 10秒以上 ATⅢ 60%或 PC活性降低 血漿纖溶酶原抗原〔 PLG:AG〕 200mg/L Ⅷ :C50%(肝病必備 ) 血漿內(nèi)皮素 1 80ng/L或 TM增加兩倍以上 第八十三頁，共九十頁。 較大劑量可選用抗因子 Xa活性測定。檢查： PT (參考值 11s13s〕， APTT 62s (參考值 3143s)。手術(shù)前 2周開始的術(shù)前口服抗凝：。增多 :見于血漿球蛋白和 (或 )血脂增多的疾病，如多發(fā)性。 第八十九頁，共九十頁。 口服抗凝劑監(jiān)測 首選 PT檢測，以 INR值為判斷標(biāo)準(zhǔn) － ，以 PTR為判斷標(biāo)準(zhǔn) － 。 臨床上常用抗血栓藥以預(yù)防血栓形成，常 用溶血栓藥以溶解血栓。 ① TM、 ET1增高：血管內(nèi)皮細(xì)胞受損； ② Pselectin 、 11DHTXB2增高：血小板被激活； ③ F1+ FPA增高：凝血酶活性增強(qiáng)或其形成增多； ④ TF增高：外源凝血途徑活性增強(qiáng)； ⑤ TAT增高：凝血酶活性 ↑⑥PAP減少：纖溶酶活性 ↓ 篩選試驗 常用試驗 特殊試驗 第八十頁，共九十頁。 一期止血缺陷 ? BT及 PLT都正常：正常人，單純的血管壁通透性和脆性增加的紫癜，如過敏性紫癜 ? BT延長， PLT減少：多數(shù)由于血小板數(shù)量減少所致的血小板減少性紫癜，如原發(fā)性或繼發(fā)性血小板減少性紫癜 ? BT延長， PLT增加：多數(shù)為血小板數(shù)量增多所致的血小板增多癥，多見于原發(fā)性或繼發(fā)性血小板增多癥 ? BT延長， PLT正常：多數(shù)由于血小板功能異常或某些凝血因子缺乏所致的出血性疾病，如血小板無力癥 第七十五頁，共九十頁。 二、血漿黏度測定 [臨床意義 ] 見于血漿球蛋白和血脂增高的疾病，如多發(fā)性骨髓瘤，原發(fā)性巨 球蛋白血癥，糖尿病，高脂血癥，動脈粥樣硬化等。包括：全血粘度，血漿粘度，紅細(xì)胞變形性，紅細(xì)胞電泳時間測定。 參考值： 5mg/L 臨床意義： 主要見于繼發(fā)性纖溶活性增強(qiáng) ， 如 DIC、 嚴(yán)重感染 、 休克 、 惡性腫瘤 、 大手術(shù)后 、 深靜脈血栓 、 肺堵塞 、 溶栓治療期 。 ? 纖溶過程中 FDP↑ 魚精蛋白 ? 十 游離 ? 纖維蛋白單體 凝集 ? 【 參考結(jié)果 】 陰性 本試驗是鑒別原發(fā)性纖溶和繼發(fā)性纖溶的試驗之一 。 在 37℃ 下觀察凝塊完全溶解所需時間 。 ? PC測定原理：同 ATⅢ 測定 ? 臨床意義： ? 降低：先天性及獲得性 PC缺乏癥，后者見于 DIC、肝病、手術(shù)后、口服抗凝劑、急性呼吸窘迫綜合征等。 ：肝臟疾??； DIC；遺傳性異常纖維蛋白原血癥； 遺傳性無纖維蛋白原血癥。 ? PT的檢測結(jié)果依賴檢測的方法 (光學(xué)法 , 機(jī)械法 , 其他 ) ? 為了確保不同檢測系統(tǒng)的檢測結(jié)果之間有可比性，并有效的控制口服抗凝劑的治療， WHO在 1983年引入了國際標(biāo)準(zhǔn)化比率〔 INR〕。 第四十二頁，共九十頁。 本試驗是反映內(nèi)源凝血系統(tǒng)各凝血因子總的凝血狀態(tài)的篩選試驗 。 5. 血漿 βTG和 PF4測定 ? 原理和方法：檢測血小板的釋放反響后產(chǎn)物。 第三十五頁，共九十頁。 ? 臨床意義：在有血管內(nèi)皮受損的根底疾病〔如糖尿病、動脈粥樣硬化、惡性腫瘤、急性腎炎等〕時，血漿 6