【正文】 、C、A三個(gè)座位； （α鏈）和β2m組成；； α2結(jié)構(gòu)域構(gòu)成抗原肽結(jié)合槽；。HLA抗原分子結(jié)構(gòu)﹑組織分布及其功能特點(diǎn)。（4）CD80/CD86: 即B71/B72 1. CD80/86與CD28結(jié)合為T細(xì)胞的活化提供重要的協(xié)同刺激信號(hào)（costimulating signal）。（3）CD2/ CD58：又稱淋巴細(xì)胞功能相關(guān)抗原2（LFA2），CD2的配體主要是CD58（LFA3）；，促進(jìn)T細(xì)胞對(duì)抗原的識(shí)別功能，主要通過(guò)增強(qiáng)T細(xì)胞與APC或靶細(xì)胞之間的黏附，以及CD2分子介導(dǎo)的信號(hào)轉(zhuǎn)導(dǎo)。第七章 白細(xì)胞分化抗原和黏附分子掌握：CD的概念。其中前五類和免疫調(diào)節(jié)的關(guān)系很大，而生長(zhǎng)因子類中的很多細(xì)胞因子主要作用是促進(jìn)細(xì)胞增殖，與免疫調(diào)節(jié)的關(guān)系較小。）作用特點(diǎn)：多效性；重疊性；協(xié)同性；拮抗性。四、三條途徑的區(qū)別見(jiàn)下表：P55頁(yè)區(qū)別點(diǎn)經(jīng)典途徑旁路途徑MBL途徑激活物IgG1～3或IgM與Ag復(fù)合物脂多糖、酵母多糖、凝聚的IgA和IgG4細(xì)菌甘露聚糖殘基、MBL參與成分C1～C9C3，C5～C9， B、P、D因子C2~C9C3轉(zhuǎn)化酶C 4b2bC 3bBb同經(jīng)典途徑C3轉(zhuǎn)化酶C 4b2b3bC 3bnBb同經(jīng)典途徑所需離子Ca2＋ Mg2＋Mg2＋同經(jīng)典途徑作用參與特異性免疫在感染后期發(fā)作用參與非特性免疫，在感染后期發(fā)揮作用在病原微生物感染早期起作用意義再次感染或感染后期參與特異性免疫初次感染或感染早期發(fā)揮固有免疫效應(yīng)同旁路途徑相同點(diǎn)：三條途徑有共同的末端通路，即形成膜攻擊復(fù)合物溶解細(xì)胞。（二）旁路途徑的激活特點(diǎn)：：在感染早期，與病原微生物表面接觸可促進(jìn)其活化；； ；, C4 和C2不參與，B因子、D因子、P因子參與；。分泌型：存在于體液中，具有抗體的各種功能 膜型：B細(xì)胞膜上的抗原受體。三、免疫球蛋白的功能？特異結(jié)合相應(yīng)抗原（結(jié)合是可逆的）阻止病原體入侵。 。一、圖示免疫球蛋白的基本結(jié)構(gòu)、功能區(qū)以及功能？P36頁(yè)（一） 可變區(qū)（V區(qū)) N端重鏈1/4和輕鏈1/2 組成，AA序列變化很大。免疫球蛋白的基本結(jié)構(gòu)（輕鏈和重鏈、可變區(qū)和恒定區(qū)、功能區(qū)、J鏈和分泌成份，酶解片段等）。:卡介苗,短小棒狀桿菌,百日咳桿菌等?！?完全抗原：同時(shí)具有免疫原性和抗原性的物質(zhì)。 【特點(diǎn):需要Th細(xì)胞輔助。免疫原性(immunogenicity) ：刺激機(jī)體產(chǎn)生抗體或致敏淋巴細(xì)胞的能力。一．決定抗原免疫原性的因素：答：：* 非機(jī)體自身物質(zhì)的特性 174。免疫分子免疫細(xì)胞發(fā)揮功能的物質(zhì)基礎(chǔ)。 ； ； ，獲得對(duì)自身抗原的耐受性；（再次應(yīng)答）。】特異性免疫：個(gè)體發(fā)育過(guò)程中接觸特定抗原而產(chǎn)生的僅針對(duì)該特定抗原發(fā)生的反應(yīng)。：：答：（Immunological defence)：是機(jī)體排斥外來(lái)抗原性異物的一種免疫保護(hù)功能。免疫系統(tǒng)的組成和功能。如：Tolllike receptor 4 (TLR4) 識(shí)別多糖（表達(dá)于多種G腸道桿菌表面）固有細(xì)胞活化→免疫效應(yīng)→釋放CKs（IFN）→防御作用（適應(yīng)性免疫應(yīng)答細(xì)胞）【淋巴細(xì)胞】特點(diǎn)：細(xì)胞克隆分布，表達(dá)一種抗原識(shí)別受體，特異性識(shí)別天然大分子中具有特殊結(jié)構(gòu)的小分子（蛋白質(zhì)中的多肽、糖中的寡糖、脂酸、核苷酸片斷）這些小分子稱為抗原（Ag）。免疫器官的分類和功能。外周免疫器官（peripheral immune organ）：是成熟T細(xì)胞，B細(xì)胞等免疫細(xì)胞定居的場(chǎng)所?？乖禺愋缘姆肿踊A(chǔ)—抗原決定簇的概念；B細(xì)胞決定簇（表位）和T細(xì)胞決定簇（表位）的特性。 ：抗原誘導(dǎo)的免疫應(yīng)答及其與應(yīng)答產(chǎn)物發(fā)生反應(yīng)的專一性。 * 抗原特異性的分子基礎(chǔ) 。 誘導(dǎo)體液免疫,不能誘導(dǎo)細(xì)胞免疫。內(nèi)源性超抗原（病毒性） 外源性超抗原（細(xì)菌外毒素）佐 劑 ：與抗原一起或預(yù)先注入機(jī)體,可增強(qiáng)抗原的免疫原性的物質(zhì)。共同表位：存在于不同抗原物質(zhì)上的相同或相似的表位。五類免疫球蛋白分子的特點(diǎn)。（四）免疫球蛋白的結(jié)構(gòu)域（功能區(qū)）IgG, IgA, IgD: L chain: VL, CL ； H chain:VH, CH1, CH2, CH3IgM, IgE: L chain: VL, CL ； H chain:VH, CH1, CH2, CH3，CH4（五）免疫球蛋白的其他成分①連接鏈（J鏈） ②分泌片。2 .SIgA是參與粘膜局部免疫的主要抗體； 、調(diào)理吞噬。免疫調(diào)節(jié)①高濃度的抗體封閉抗原；②低濃度IgG抗體與相應(yīng)的抗原結(jié)合；③高濃度抗獨(dú)特型抗體。（為種屬型標(biāo)志, 在異種動(dòng)物體內(nèi)可誘導(dǎo)產(chǎn)生相應(yīng)抗體，同種型決定簇主要存在于Ig C區(qū)。（是固有免疫的重要組成部分）功能：在機(jī)體的免疫系統(tǒng)中擔(dān)負(fù)抗感染和免疫調(diào)節(jié)作用，并參與免疫病理反應(yīng)。(2)補(bǔ)體調(diào)節(jié)因子的作用： ①調(diào)節(jié)經(jīng)典途徑：C1抑制分子C1INH可與C1r和C1s結(jié)合形成復(fù)合物，使其失去正常酶解底物C4和C2的功能；可溶性C4bp（C4結(jié)合蛋白）和CR1（補(bǔ)體受體1），可與C4b結(jié)合，并完全抑制C4b與C2的結(jié)合，防止C3轉(zhuǎn)化酶的組裝；膜輔助蛋白（MCP），促進(jìn)I因子對(duì)C4b的蛋白水解；DAF(衰變加速因子)可同C2競(jìng)爭(zhēng)與C4b結(jié)合，從而抑制C3轉(zhuǎn)化酶的形成。細(xì)胞因子的生物學(xué)活性。⒋集落刺激因子（CSF）：是指能夠刺激多能造血干細(xì)胞和其他造血祖細(xì)胞增殖分化而形成相應(yīng)細(xì)胞集落的細(xì)胞因子。（熟悉）（一）抗細(xì)菌作用:IL IL IL IL 1TNFα；（二）抗病毒作用：IFN；（三）調(diào)節(jié)特異性的免疫反應(yīng)：ILILILIL1IL1 IL15；（四）刺激造血：CSF、EPO、TPO；（五）促進(jìn)血管的生成：IL8。（黏附分子以受體配體結(jié)合的形式發(fā)揮作用，參與細(xì)胞的識(shí)別、活化和信號(hào)轉(zhuǎn)導(dǎo)、增殖和分化、伸展與移動(dòng)。與B細(xì)胞識(shí)別、黏附、活化有關(guān)的CD分子：（1）CD79α/CD79β： 又稱Igα/Igβ ；，介導(dǎo)BCR途徑的信號(hào)轉(zhuǎn)導(dǎo)。四、黏附分子介導(dǎo)中性粒細(xì)胞與血管內(nèi)皮細(xì)胞結(jié)合的機(jī)制。（。MHCⅡ類分子呈遞抗原：1 .呈遞抗原類型：外源性抗原（來(lái)自細(xì)胞外）。②多基因性：指同一個(gè)體中HLA復(fù)合體基因座位數(shù)量和結(jié)構(gòu)多樣性。熟悉：吞噬細(xì)胞的作用。（2）I型IFN：抗感染。第十章 適應(yīng)性免疫應(yīng)答細(xì)胞：T淋巴細(xì)胞掌握：TCR結(jié)構(gòu)和生物學(xué)作用。ζζ、ζη（二硫）】；、δ、ε的胞外區(qū)各含一Ig樣折疊結(jié)構(gòu)區(qū)、 ζ和η的胞外區(qū)很短；（天冬）；，均含有ITAM (免疫受體酪氨酸活化基序)；ITAM（免疫受體酪氨酸活化基序）: 18個(gè)氨基酸殘基、其中含2個(gè)YxxL/V序列。（四）絲裂原結(jié)合分子：絲裂原活化細(xì)胞無(wú)特異性。（二）殺傷性T細(xì)胞（CTL）的功能（主要指CD8/αβ T細(xì)胞）作用機(jī)制：穿孔素、顆粒酶、顆粒融解素、淋巴毒素；Fas/FasL途徑。3..胞內(nèi)區(qū)較長(zhǎng)，含有具信號(hào)傳導(dǎo)功能的免疫受體酪氨酸活化基序ITAM結(jié)構(gòu)； （二）輔助受體（1）CD19/CD21/CD81/CD225其中CD21(CR2)是C3d的受體，也是EB病毒的受體；。（四）絲裂原結(jié)合分子：如LPS受體，結(jié)合后可直接誘導(dǎo)靜息B細(xì)胞活化、增殖與分化。熟悉：多樣性產(chǎn)生機(jī)制。 （一）雙陰性細(xì)胞（DN,CD4CD8）1. 功能性TCR形成（基因重排）216。3. 陰性選擇216。2. 基因重排（rearrangement）n V/D/J/C基因群中各選擇一個(gè)片段，組成單個(gè)Ig或TCR的編碼基因，再轉(zhuǎn)錄翻譯成功能性Ig。 以二硫鍵組合成Ig?？乖R(shí)別受體多樣性較少，應(yīng)答較局限。調(diào)理作用（C3b）。 ②提供T細(xì)胞第二活化信號(hào)： APC表面TLR識(shí)別PAMP174。產(chǎn)生IFNγ 174。抗體介導(dǎo)免疫應(yīng)答.固有免疫應(yīng)答協(xié)助適應(yīng)性免疫應(yīng)答發(fā)揮效應(yīng)①抗體需固有免疫細(xì)胞（吞噬細(xì)胞、NK細(xì)胞）、固有免疫分子（補(bǔ)體）參與,調(diào)理吞噬、ADCC.②效應(yīng)Th1→分泌IL2,IFNr,TNF等細(xì)胞因子→ 活化吞噬細(xì)胞、NK細(xì)胞第十四章 抗原提呈細(xì)胞與抗原的處理及提呈掌握：抗原提呈細(xì)胞的概念、種類（巨噬細(xì)胞，樹(shù)突狀細(xì)胞，Ｂ細(xì)胞及靶細(xì)胞）。（二）抗原的加工處理 MHC I類途徑（胞質(zhì)溶膠途徑）對(duì)抗原的加工處理；完整的內(nèi)源性抗原（如病毒）必須首先在胞漿中在蛋白酶體作用下降解為多肽（抗原肽）后，轉(zhuǎn)移至內(nèi)質(zhì)網(wǎng)腔內(nèi)與新組裝的MHCI類分子結(jié)合MHCI類分子，223。T細(xì)胞對(duì)抗原的識(shí)別。【這種結(jié)合可逆而短暫的，為TCR特異性識(shí)別抗原肽提供機(jī)會(huì)。CD4+T細(xì)胞的活化： ①T細(xì)胞活化信號(hào)1（抗原識(shí)別信號(hào)）； ②T細(xì)胞活化信號(hào)2（協(xié)同刺激信號(hào)）；T細(xì)胞活化的信號(hào)轉(zhuǎn)導(dǎo)途徑 P150~151頁(yè)①PLCγ途徑 IPDAG；②MAPK途徑Ras、raf；活化信號(hào)涉及的靶基因①原癌基因；②細(xì)胞因子基因及細(xì)胞因子受體基因；③黏附分子基因；④MHC類分子基因；⑤分化抗原基因；⑥其他基因。②對(duì)淋巴細(xì)胞的作用。第十六章 B淋巴細(xì)胞對(duì)抗原的識(shí)別及免疫應(yīng)答掌握：B細(xì)胞TD抗原免疫應(yīng)答的基本過(guò)程?！啃叵俜且蕾囆钥乖せ頑細(xì)胞的機(jī)制①TI1抗原激活B細(xì)胞： *高濃度TI1Ag多克隆激活B細(xì)胞 ；*低濃度TI1Ag特異性激活B細(xì)胞。在炎癥與補(bǔ)體激活下，補(bǔ)體成分C3d把CD19/CD21/CD81/CD225復(fù)合物僑聯(lián)在一起，由 CD19分子傳導(dǎo)的信號(hào)就加強(qiáng)了由BCR復(fù)合物傳導(dǎo)的信號(hào)。②細(xì)胞因子輔助促進(jìn)B細(xì)胞活化、增殖和分化：Th1細(xì)胞分泌IL2 和IFNγ等細(xì)胞因子，Th2細(xì)胞分泌ILIL5及IL6等細(xì)胞因子。第十七章 免疫調(diào)節(jié)掌握：細(xì)胞水平的免疫調(diào)節(jié)（T細(xì)胞﹑獨(dú)特型網(wǎng)絡(luò)﹑凋亡的免疫調(diào)節(jié)作用）。獨(dú)特型網(wǎng)絡(luò)和免疫調(diào)節(jié)①獨(dú)特型：抗原－抗體（Ab1）－抗抗體（Ab2）（抗原內(nèi)影像）－抗抗抗體（Ab3）②抗抗體（Ab2）可抑制抗體（Ab1）的產(chǎn)生。第十八章 免疫耐受掌握：免疫耐受的概念及其與非特異性免疫抑制的區(qū)別。Ⅰ﹑Ⅱ﹑Ⅲ、IV型超敏反應(yīng)的特點(diǎn)、發(fā)生機(jī)制及其常見(jiàn)疾病。臨床常見(jiàn)的II型超敏反應(yīng)性疾?。狠斞磻?yīng)、新生兒溶血癥； ：藥物過(guò)敏性血細(xì)胞減少癥； ：肺腎綜合征、腎小球腎炎； ：毒性甲狀腺腫、重癥肌無(wú)力；三、III型超敏反應(yīng)：是由可溶性免疫復(fù)合物沉積于局部或全身毛細(xì)血管基底膜后，通過(guò)激活補(bǔ)體和血小板、嗜堿性粒細(xì)胞、中性粒細(xì)胞參與作用下，引起的以充血水腫、局部壞死和中性粒細(xì)胞浸潤(rùn)為主要特征的炎癥反應(yīng)和組織損傷。超敏反應(yīng)（hypersensitivity） 亦稱變態(tài)反應(yīng)（allergy），是機(jī)體受到某些抗原刺激時(shí)，發(fā)生的一種以生理功能紊亂或組織細(xì)胞損傷為主的異常適應(yīng)性免疫應(yīng)答。通常在接觸相同抗原后24－72h出現(xiàn)。使上述細(xì)胞活化，釋放和產(chǎn)生生物活性介質(zhì)，作用于效應(yīng)器官，以功能紊亂為主。（免疫耐受具有免疫特異性。凋亡對(duì)免疫應(yīng)答的負(fù)反饋調(diào)節(jié)（P177圖）①活化誘導(dǎo)的細(xì)胞死亡（AICD）：活化的T細(xì)胞和B細(xì)胞表達(dá)FasL，與普遍表達(dá)的Fas結(jié)合，誘導(dǎo)凋亡。免疫調(diào)節(jié)是機(jī)體自身對(duì)免疫應(yīng)答過(guò)程的生理性反饋。B細(xì)胞的激活、增殖和分化。B細(xì)胞的抗原受體識(shí)別抗原后其表面表達(dá)B7分子。 初次體液免疫應(yīng)答特征：*須經(jīng)一定的潛伏期才能在血液中出現(xiàn)抗體；*抗體總量較低； *產(chǎn)生抗體以IgM類為主； *抗體親和力較低。B細(xì)胞活化信號(hào)要求。 ③對(duì)中性粒細(xì)胞的作用：*TNFα、淋巴毒素。②Th細(xì)胞依賴性激活（間接激活機(jī)制）低表達(dá)或不表達(dá)共刺激分子的靶細(xì)胞需要APC和Th細(xì)胞的輔助。增值的子代T細(xì)胞仍與APC黏附，直至分化為效應(yīng)細(xì)胞。CTL﹑Th細(xì)胞的免疫效應(yīng)。MHC II類途徑（溶酶體途徑）對(duì)抗原的加工處理；外源性抗原（如細(xì)菌）與抗原提呈細(xì)胞結(jié)合，被內(nèi)吞運(yùn)送到胞漿內(nèi)的內(nèi)體（一種膜性細(xì)胞器）中，被蛋白酶水解為多肽片段，并隨內(nèi)體轉(zhuǎn)運(yùn)至溶酶體，蛋白抗原經(jīng)加工處理后降