生物體內(nèi)蛋白質(zhì)(1)(完整版)
【正文】 的結(jié)合能力提高，適應(yīng)胎兒生長快速的需要。如鐮刀形貧血病 ? 突變發(fā)生在 Hb的血紅素附近： 影響血紅素與 O2的結(jié)合或與亞基的結(jié)合。 ? 抗原 (antigen) : 能刺激機(jī)體產(chǎn)生免疫反應(yīng)的外源性物質(zhì)。 ? 抗原決定簇：抗原分子表面可刺激機(jī)體產(chǎn)生抗體并與其專 一性結(jié)合的部位。 四 肌肉收縮的分子機(jī)理： （一）鈣離子對肌肉收縮的調(diào)節(jié)作用： ? 肌肉舒張時(shí)， [Ca 2+]107 M， Ca 2+儲(chǔ)存在肌質(zhì)網(wǎng) ? [Ca2+] 介于 10 7 ~10 5 M時(shí)，肌肉收縮： ① TnC與 Ca 2+結(jié)合，使自身三亞基緊密結(jié)合，解除抑制。免疫沉淀可被巨嗜細(xì)胞或粒細(xì)胞吞噬；細(xì)胞性抗原的殺傷作用由補(bǔ)體來完成（形成破膜復(fù)合體）。 N N H鏈 L鏈 V區(qū) C區(qū) C C C C (一 ) 抗體的類型 : ? 根據(jù)重鏈和輕鏈 C區(qū)抗原性差異分類： 1. 根據(jù) H鏈差異可分為 5大類 : H鏈： ? ? ? ? ? 相應(yīng)抗體： IgA IgG IgM IgE IgD (五類 ) 功能： IgA、 IgG、 IgM：抗感染有關(guān) IgE：過敏或變態(tài)反應(yīng)有關(guān) IgD：功能不清 2. 根據(jù) L鏈不同可分為兩型： L鏈： ? ? 相應(yīng)抗體分： ?型 ?型 (兩型 ) (二 ) 抗體的分子結(jié)構(gòu)： 1. IgG結(jié)構(gòu) : ? 占血清抗體的 70 ~ 80%， 150,000，可透過胎盤 ? 2 H鏈 (446aa)： VH、 C?1 、 C? C?3區(qū) 2 L鏈 (214aa)： VL、 CL區(qū) VH和 VL結(jié)合抗原； C?2結(jié)合補(bǔ)體； C?3結(jié)合巨嗜細(xì)胞、 淋巴細(xì)胞等 ? 鉸鏈區(qū)： H鏈之間的 SS 多集中于此；結(jié)合糖鏈處； 富含 Pro,無 ?螺旋，柔韌 ? 木瓜蛋白酶 : Fc (補(bǔ)體結(jié)合片段 ) Fab (抗原結(jié)合片段 ) SS SS SS SS C?2 C?3 FC 木瓜蛋白酶 : ? IgG空間結(jié)構(gòu)： 每個(gè) IgG分子有 12個(gè)空間結(jié)構(gòu)相似的結(jié)構(gòu)域組成：由兩層反平行 ?sheet構(gòu)成，每層 3~4個(gè)，片層之間充滿疏水 aa，并以一個(gè)二硫鍵相連。通過產(chǎn)生各種效應(yīng)細(xì)胞，包括巨嗜細(xì)胞、 T淋巴細(xì)胞、嗜中性細(xì)胞等起作用 ? T淋巴細(xì)胞：成熟于胸腺（ thymus galnd) Tc（胞毒細(xì)胞）：通過表面受體識別與 MHC（組織相容性復(fù) 合體）蛋白結(jié)合的抗原，消除顯示不正?？乖募?xì)胞 Th（ T助細(xì)胞）：識別與 MHC結(jié)合的抗原，分泌細(xì)胞因子 （淋巴因子），刺激多種免疫細(xì)胞增殖。 鐮刀型貧血病是被認(rèn)識最早 的分子病。 功能蛋白 : 生物體內(nèi)參與生物學(xué)功能，多數(shù)為 球蛋白，一些膜蛋白。 2 [H+]濃度和 CO2分壓的影響： ? Bohr效應(yīng)： PH對 Hb對 O2的親和力的影響。如：各種先天性青紫血紅蛋白 (HbM)，是由于血紅素附近的 His被取代 ? 突變發(fā)生在特異部位：影響 Hb的空間結(jié)構(gòu) ?
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