生物體內(nèi)蛋白質(zhì)(1)(更新版)
【正文】 突變發(fā)生在亞基界面上： 影響亞基聚合，如 Hb Kempsey(?2?299Asp?Asn)，影響亞基之間氫鍵的形成。 ? 免疫球蛋白 (immunoglobulin, Ig): 由于抗原刺激免疫系統(tǒng)而產(chǎn)生的具有免疫特性的球蛋白。 ? 蛋白的抗原性取決于其抗原決定簇的性質(zhì)及分布。 ② 肌動(dòng)蛋白與肌球蛋白形成肌動(dòng)球蛋白 —— 橫橋結(jié)構(gòu) ③ 肌球蛋白中 ATP 酶水解 ATP供能 ,迫使橫橋改變角 度，細(xì)絲沿著粗 絲滑動(dòng) —— 肌肉收縮 (二 ) ATP參與 肌肉收縮過(guò)程： 。只有誘導(dǎo)該抗體產(chǎn)生的抗原才能與該抗體結(jié)合 ? 抗體對(duì)抗原只有識(shí)別與結(jié)合的作用，但不對(duì)抗原構(gòu)成殺傷。 V區(qū) (aa 組成多變 )：占重鏈 1/4或 1/5，在 N末 端，是抗原結(jié)合部位。 ? 細(xì)胞免疫 (cellular immnue system): 破壞被病毒感染的宿主細(xì)胞、某些寄生物及外來(lái)移植組織細(xì)胞等。 (四 ) 血紅蛋白結(jié)構(gòu)與分子病 1 鐮刀型貧血病 （ sicklecell anemia): ? 分子病（ molecular disease): 因基因突變而導(dǎo)致蛋白表達(dá) 異?；蛉笔В瑥亩绊懻Ｉ砉? 能而引起的疾病。第五章 生物體內(nèi)的蛋白及其功能 結(jié)構(gòu)蛋白 : 構(gòu)成細(xì)胞骨架的蛋白，如纖維蛋白 和部分膜蛋白。 CO2 +H2O 碳酸酐酶 H2CO3 H+ + HCO2 HbO2 + H++CO2 PH= (肌肉 ) Hb H+ + O2 PH=(肺 ) CO2 ? H+結(jié)合部位（ 3個(gè)） : ?亞基： NValNH2 ， His122 咪唑基 ?亞基： His146咪唑基 ? CO2結(jié)合部位 : 每個(gè)亞基的 N末端氨基 HbNH2 + CO2 HbNHCOO + H+ (氨基甲酸血紅蛋白 ) 通過(guò)形成鹽橋來(lái)穩(wěn)定脫氧 Hb的結(jié)構(gòu)，使 Hb和 O2的親和力降低，促進(jìn) O2的釋放。對(duì)氧的親和力異常高，在組織中不能釋放 O2 ? 血紅蛋白肽鏈基因缺失或發(fā)生無(wú)義突變： ?或 ?地中海貧血病 第二節(jié) 免疫球蛋白的識(shí)別與防御功能 ? 免疫（ immunity)： 是人及脊椎動(dòng)物重要的自體防御機(jī)能，分為細(xì)胞免疫和體液免疫兩大系統(tǒng)。又稱抗體 (antiboby). 二 抗體的結(jié)構(gòu) : ? 共同特點(diǎn) : 特異性；多樣性； 一類具有四鏈結(jié)構(gòu)的血清糖蛋白： H(重鏈 )： 50,000 ~70,000 L(輕鏈 )： 22,000 ~23,000 ? 依 aa組成，所有的重鏈和輕鏈都可分成兩部分： C區(qū) (aa 組成恒定 )：占重鏈 3/4或 4/5，占 L鏈 189。 ? 血液中抗原抗體相互作用是一種蛋白分子的群體相互作用 ? 抗原與抗體的結(jié)合需要空間結(jié)構(gòu)互補(bǔ)，并以非共價(jià)鍵相互作
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