肺淋巴管肌瘤病的臨床及ct表現(xiàn)(存儲(chǔ)版)
【正文】 病例 女， 48歲 同上病例、女， 48歲。 ?此征象多見于雙肺下葉基底段，肺尖報(bào)道少見。 一、雙肺多發(fā)囊腔 ? 最常見的影像學(xué)表現(xiàn)，其出現(xiàn)率為 100%。 影像診斷標(biāo)準(zhǔn) ? HRCT是包括 LAM在內(nèi)的彌漫性實(shí)質(zhì)性肺疾病的診斷 、評(píng)估 、 隨訪的推薦影像學(xué)檢查方法 。雌激素和孕激素受體檢查可能對(duì)診斷有幫助。 ? 組織內(nèi)可見一定程度的含鐵血黃素。 ? HMB45免疫組化染色陽性可增加診斷的敏感性和特異性。 ?男性和兒童 TSC患者中幾乎沒有 LAM的報(bào)道 。 ?成年女性散發(fā)的 LAM發(fā)病率大約 1/400,000；成年女性 TSC患者 LAM的發(fā)病率大約是 3040%。 鏡下如見到極具特點(diǎn)的平滑肌細(xì)胞侵襲肺小氣道、小血管和淋巴管即可確診。 508511. 病理改變 ? 基本病理變化為淋巴管、小血管及小氣道壁及其周圍的平滑肌細(xì)胞增生，引起管腔的狹窄與阻塞 。 ?③ 應(yīng)該進(jìn)行 α平滑肌動(dòng)蛋白和 HMB45免疫組化染色，尤其當(dāng)病變的形態(tài)特點(diǎn)不能肯定為 LAM時(shí)。 ?2）嚴(yán)重患者應(yīng)該進(jìn)行動(dòng)脈血?dú)夥治?，以評(píng)價(jià)氧療的指征。 LAM的 CT表現(xiàn) ? 一、雙肺多發(fā)囊腔； ? 二、雙肺網(wǎng)格狀改變； ? 三、雙肺斑片狀密度增高影； ? 四、乳糜性胸水； ? 五、肺外表現(xiàn)： 最多見于腹部，包括肝臟、腎臟的血管平滑肌脂肪瘤，腹腔及腹膜后淋巴結(jié)腫大、腹膜后淋巴管肌瘤。 女， 52歲 女， 38歲 女， 34歲 雙肺多發(fā)囊腔 二、雙肺網(wǎng)格狀改變 ?由于小葉間隔增厚，淋巴管水腫，雙肺呈網(wǎng)格狀改變。 女， 28歲 女， 46歲， LAM患者 典型病例 病例 女， 28歲 肺組織病理顯示擴(kuò)張的淋巴管及異常增生的平滑肌 LAM的標(biāo)記抗體 HMB45在增生的平滑肌細(xì)胞染色陽性 同上病例、女， 28歲 病例 女， 28歲 同上病例、女， 28歲。 薄層 CT上低密度區(qū)中可見小葉中央動(dòng)脈血管影。兩肺見多發(fā)囊狀影，肺底層面示肋膈角區(qū)少量透亮區(qū)外，余無異常。 囊狀支氣管擴(kuò)張 肺部囊性病變 分布 囊壁 囊的 大小 囊的數(shù)量 血管 結(jié)節(jié) 淋巴管肌瘤病 彌漫 薄而均一 較小 較多 顯示不清 少 組織細(xì)胞增多癥 上肺 為主 不規(guī)則 大小不一 較多 增生 多 肺間質(zhì)纖維化 下肺，胸膜下 薄，與網(wǎng)狀影共存 大小不一 多 有增生 有 肺氣腫 上肺或彌漫 薄 較小 多 血管數(shù)量及直徑減少 很少 囊性支擴(kuò) 下肺重 厚 較大 相對(duì)少 有增生 少見 總結(jié) 肺部多囊性病變的鑒別診斷 LAM在危險(xiǎn)人群中的篩查（一） 評(píng)估目的 建議 明顯自發(fā)性氣胸女性患者是否需要行 CT ？ 首發(fā)氣胸患者不常規(guī)檢查。 2） 雙側(cè)腎血管肌脂瘤患者 ，需要篩查 TSC。 ? Ｄ LCO和 FEV1很可能是目前最好的預(yù)測疾病進(jìn)展和生存率的指標(biāo) 。對(duì)出現(xiàn)
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