肺淋巴管肌瘤病的臨床及ct表現(xiàn)(參考版)
2025-05-29 18:13本頁(yè)面
【正文】 TSCLAM患者可能比散發(fā)的LAM患者有更多的無(wú)疾病進(jìn)展時(shí)間 。 已經(jīng)發(fā)現(xiàn) ， LAM患者診斷時(shí)疾病組織學(xué)類型和肺功能變化情況可以預(yù)測(cè)患者的生存率或是否肺功能更快惡化 。 ? 給氣胸患者的建議 ：必須警告所有患者 ， LAM會(huì)增加氣胸的風(fēng)險(xiǎn) ， 并告之在有氣胸癥狀時(shí)的急診處理 。黃體酮會(huì)促進(jìn)腦膜瘤生長(zhǎng)，使用前應(yīng)檢查。 如是 TSC， 應(yīng)該進(jìn)一步篩查 LAM。 是否需要在散發(fā)血管肌脂瘤女性中篩查 LAM？ 1） 單側(cè)腎血管肌脂瘤患者 ，沒(méi)有 TSC臨床特征或沒(méi)有肺部癥狀 ， 可以行 HRCT篩查 LAM。 評(píng)估目的 建議 患有 TSC的男性患者是否需要行 HRCT篩查 LAM? 1） 有 TSC和其它不能解釋的呼吸系統(tǒng)癥狀的男性患者應(yīng)該根據(jù)癥狀進(jìn)行檢查 ， 這可能包括HRCT篩查 。 2）如果呼吸系統(tǒng)癥狀持續(xù)進(jìn)展，則應(yīng)該重復(fù) HRCT檢查。復(fù)發(fā)者檢查胸部 CT是合適的，第三次（和更多）次發(fā)生的患者更推薦此項(xiàng)檢查，尤其對(duì)于不吸煙的女性和氣胸發(fā)生前有癥狀（如呼吸困難）的患者。同時(shí)有管狀影及氣液面。但結(jié)節(jié)性硬化癥主要累及血管平滑肌，而極少侵犯淋巴管和淋巴結(jié)，故無(wú)乳糜胸水；可有皮膚、腦及骨骼損害，而出現(xiàn)癲癇樣抽搐、骨硬化性病變等肺外多器官改變。 肺間質(zhì)纖維化 肺間質(zhì)纖維化 四、結(jié)節(jié)性硬化癥 ? 結(jié)節(jié)性硬化是多系統(tǒng)累及的顯性基因遺傳性疾病。 三、肺間質(zhì)纖維化 ? 肺間質(zhì)纖維化末期可呈廣泛蜂窩狀影，但囊狀影呈厚壁，形狀不規(guī)則，囊狀影間纖維化明顯。 男， 50歲。 一定時(shí)間內(nèi)結(jié)節(jié)影逐漸出現(xiàn)空洞并向囊性病變進(jìn)展 ,有別于 PLAM。 小葉中心性肺氣腫 二、組織細(xì)胞增多癥 ? 肺組織細(xì)胞增生癥是一種不明原因罕見(jiàn)的肉芽腫性疾病，可發(fā)生于任何器官，最常發(fā)生于肺，并累及單個(gè)器官。 ? 肺淋巴管肌瘤病的氣囊影有明確均勻的薄壁，分布均勻，血管影位于囊影的邊緣。 ? CT表現(xiàn)為小圓型含氣低密度區(qū)，但無(wú)明確的壁，分布不均勻，多見(jiàn)于上肺， 囊 一般較小，多介于 510mm之間，部分融合成團(tuán)。兩年后 鑒別診斷 ? 一、肺氣腫； ? 二、組織細(xì)胞增多癥； ? 三、肺間質(zhì)纖維化； ? 四、結(jié)節(jié)性硬化癥； ? 五、囊狀支氣管擴(kuò)張。 同上病例、女， 48歲。腹部 病例 女， 28歲 同上病例、女， 28歲 病例 女， 48歲 同上病例、女， 48歲。 ?最多見(jiàn)于腹部，包括肝臟、腎臟的血管平滑肌脂肪瘤，腹腔及腹膜后淋巴結(jié)腫大、腹膜后淋巴管肌瘤。通過(guò)胸水化驗(yàn)其蛋白含量明顯高于正常，可確診。 ?表現(xiàn)： 雙肺斑片狀密度增高影，邊界欠清楚。 ?此征象多見(jiàn)于雙肺下葉基底段，肺尖報(bào)道少見(jiàn)。 LAM分度 ?輕度： 囊腔范圍 30%； ?中度： 囊腔范圍 30% 60%； ?重度： 囊腔范圍 60%。 囊腔形成機(jī)制 ?細(xì)支氣管壁平滑肌細(xì)胞增生 ? 小氣道狹窄 ? 空氣潴留 ? 肺泡擴(kuò)大呈囊狀，肺泡壁或小葉間隔增厚 ?形成“薄壁囊腔”。 ? 血管位于囊腔周
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