淋巴管肌瘤病診斷和治療指南(參考版)
2025-05-29 12:34本頁面
【正文】 ?謝謝！ 。 ? Ｄ LCO和 FEV1很可能是目前最好的預(yù)測疾病進(jìn)展和生存率的指標(biāo) 。 預(yù)后 ? 預(yù)測個體患者預(yù)后困難 。也需要考慮技術(shù)方面的因素，包括腫瘤血供和當(dāng)?shù)蒯t(yī)生的經(jīng)驗(yàn)。 ? ③栓塞術(shù)是腎血管肌脂瘤擇期治療的首選治療。 ? ②栓塞術(shù)是腎血管肌脂瘤出血的首選治療。 ? 2）對有癥狀的乳糜胸患者的治療，干預(yù)措施應(yīng)該根據(jù)臨床評估（包括胸腔積液的量、復(fù)發(fā)情況、呼吸狀況和將來肺移植與否）綜合考慮。 少量胸腔積液時 ，觀察或胸腔穿刺可能有效 。 LAM乳糜胸的處理措施應(yīng)該考慮到胸腔積液的量 、 對患者的影響 、 并發(fā)癥和當(dāng)?shù)蒯t(yī)生情況 。 然而 ， 應(yīng)告知患者會增加手術(shù)時胸膜出血危險 。 ? ④ 當(dāng)考慮肺移植時 ， 有胸膜固定術(shù)或胸膜切除術(shù)病史的患者應(yīng)該轉(zhuǎn)診到有 LAM肺移植經(jīng)驗(yàn)的中心 ， 預(yù)測可能的胸膜并發(fā)癥 。 對于初始治療包括胸膜固定術(shù)無應(yīng)答的患者 ， 應(yīng)根據(jù)臨床情況和當(dāng)?shù)蒯t(yī)生的經(jīng)驗(yàn)選擇合適的外科處理 。 ?推薦： ? ① LAM氣胸最好由呼吸內(nèi)科和胸外科醫(yī)師共同處理 。 保守治療與經(jīng)胸引管或手術(shù)的胸膜固定術(shù)相比會有更高的復(fù)發(fā)率 。一旦患者準(zhǔn)備行肺移植，應(yīng)停用。 ? ③ 在目前科學(xué)證據(jù)不確定但治療可能獲益的背景下，對于肺功能或臨床癥狀迅速惡化患者，經(jīng)過有經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)療中心慎重評估風(fēng)險和獲益比之后，可個體化考慮使用西羅莫司。 ? ② mTOR抑制劑不應(yīng)該作為腎血管肌脂瘤的一線治療。 ?推薦： ? ① 除臨床試驗(yàn)外，西羅莫司不應(yīng)常規(guī)處方給肺部受 累的 LAM患者。 ? 雷帕霉素靶蛋白激酶 (mTOR)抑制劑 ： ? 兩項(xiàng)前瞻性開放臨床試驗(yàn)顯示 mTOR抑制劑西羅莫司 （ 即雷帕霉素 ） 可減少血管肌脂瘤體積 ，但對肺功能的影響不清楚 ， 同時它們的使用會出現(xiàn)副作用 。 如果使用黃體酮一年后肺功能和臨床癥狀仍以相同速度惡化 ， 則應(yīng)該停藥 。 ? ② 在肺功能或癥狀迅速惡化的患者中可考慮試用肌肉注射的黃體酮 。 藥物治療 ? 吸入支氣管擴(kuò)張劑 ：應(yīng)該在氣流受限的患者中試用吸入支氣管擴(kuò)張劑 ， 如有療效 ，可以繼續(xù)使用 。 評估和治療骨質(zhì)疏松 ? ① LAM患者 ， 尤其是在絕經(jīng)后 ， 應(yīng)接受定期的骨密度評估； ? ② 伴有骨質(zhì)疏松的 LAM患者 ， 應(yīng)向其他骨質(zhì)疏松的患者一樣接受治療； ? ③ 對于存在嚴(yán)重肺部疾病和骨質(zhì)疏松的 LAM患者 ， 因該早期積極治療 。 流感和肺炎球菌疫苗 ： ? 盡管在 LAM患者中預(yù)防性疫苗的效果沒有被證實(shí) ， 但 根據(jù) COPD類推 ， 它可能有益于肺功能受損的 LAM患者 。 ? ③ 對于未治愈的氣胸患者或近 1
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