肺淋巴管肌瘤病的臨床及ct表現(xiàn)-資料下載頁
2025-05-26 18:13本頁面
【正文】 大小不一 較多 增生 多 肺間質(zhì)纖維化 下肺，胸膜下 薄，與網(wǎng)狀影共存 大小不一 多 有增生 有 肺氣腫 上肺或彌漫 薄 較小 多 血管數(shù)量及直徑減少 很少 囊性支擴 下肺重 厚 較大 相對少 有增生 少見 總結(jié) 肺部多囊性病變的鑒別診斷 LAM在危險人群中的篩查（一） 評估目的 建議 明顯自發(fā)性氣胸女性患者是否需要行 CT ？ 首發(fā)氣胸患者不常規(guī)檢查。復發(fā)者檢查胸部 CT是合適的，第三次（和更多）次發(fā)生的患者更推薦此項檢查，尤其對于不吸煙的女性和氣胸發(fā)生前有癥狀（如呼吸困難）的患者。 TSC的女性患者是否需要行 HRCT篩查 LAM ？ 1）女性 TSC患者應該在 18歲時行HRCT；如果正常， 3040歲時再查。 2）如果呼吸系統(tǒng)癥狀持續(xù)進展，則應該重復 HRCT檢查。 3）對于存在不能用其它疾病解釋的呼吸系統(tǒng)癥狀的女性 TSC患者，應該行胸部 HRCT檢查。 評估目的 建議 患有 TSC的男性患者是否需要行 HRCT篩查 LAM? 1） 有 TSC和其它不能解釋的呼吸系統(tǒng)癥狀的男性患者應該根據(jù)癥狀進行檢查 ， 這可能包括HRCT篩查 。 2） 沒有呼吸系統(tǒng)癥狀的男性 TSC患者不需要行HRCT篩查 LAM。 是否需要在散發(fā)血管肌脂瘤女性中篩查 LAM？ 1） 單側(cè)腎血管肌脂瘤患者 ，沒有 TSC臨床特征或沒有肺部癥狀 ， 可以行 HRCT篩查 LAM。 2） 雙側(cè)腎血管肌脂瘤患者 ，需要篩查 TSC。 如是 TSC， 應該進一步篩查 LAM。 LAM在危險人群中的篩查（二） LAM患者的評估（一） 項目 意義和建議 腹部影像學（ CT或 MRI） 檢查血管肌脂瘤、淋巴管平滑肌瘤或淋巴結(jié)腫大情況 頭顱 MRI 了解有無腦膜瘤。黃體酮會促進腦膜瘤生長，使用前應檢查。對出現(xiàn)相應神經(jīng)系統(tǒng)癥狀時也應檢查 LAM患者的評估（二） 項目 意義和建議 TSC檢查 散發(fā)的 LAM患者也應接受 TSC檢查 肺功能 用于初始評估到定期復查 ， 根據(jù)病情輕重間隔312個月不等 LAM患者的評估（三） 項目 意義和建議 動脈血氣分析 用于氧療初始評估及肺移植前的評估 心肺運動功能 可能比普通肺功能檢查提供更多信息 心臟彩超 適應于重癥患者 ， 了解有無肺動脈高壓 醫(yī)療建議 ? 一般建議和干預 ：與其他肺部疾病相同 ， 鼓勵 LAM患者保持正常體重 ， 并避免吸煙 。 ? 給氣胸患者的建議 ：必須警告所有患者 ， LAM會增加氣胸的風險 ， 并告之在有氣胸癥狀時的急診處理 。 預后 ? 預測個體患者預后困難 。 已經(jīng)發(fā)現(xiàn) ， LAM患者診斷時疾病組織學類型和肺功能變化情況可以預測患者的生存率或是否肺功能更快惡化 。 ? Ｄ LCO和 FEV1很可能是目前最好的預測疾病進展和生存率的指標 。 TSCLAM患者可能比散發(fā)的LAM患者有更多的無疾病進展時間 。
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