【正文】 在臨床上難以用肉眼判斷，理論上來(lái)說(shuō) MMS 能提供更完全的切緣清除率[29] 。主要原因是在浙江大學(xué)碩士學(xué)位論文 綜述30這些部位很難達(dá)到安全的切緣。盡管在廣泛切除后，DFSP 復(fù)發(fā)率較低?？偟膩?lái)說(shuō) DFSP 預(yù)后良好，但是切除不充分的腫瘤，術(shù)后有較高的復(fù)發(fā)率。 神經(jīng)纖維瘤（neurofibroma ，NF）神經(jīng)纖維瘤含有豐富的膠原纖維和基質(zhì)，排列疏松，其間可見(jiàn)少量的神經(jīng)膜細(xì)胞和神經(jīng)纖維。Kim 的最新研究發(fā)現(xiàn) CD34 和凝血因子Ⅷa 的特異性為 83%和 71%[24]。E 染色下，DFSP 與皮膚纖維瘤（dematofibroma，DF）特別難鑒別，與 DFSP 相反，DF 常表現(xiàn)為表皮增生，多核巨細(xì)胞聚集，含鐵血黃素沉積，膠原沉積在傷口外緣。MSTS 分期主要根據(jù)腫瘤組織學(xué)分期，局部侵犯程度和有無(wú)轉(zhuǎn)移。必須在腫瘤周圍及區(qū)域淋巴結(jié)進(jìn)行詳細(xì)的觸診。DFSP 引起的轉(zhuǎn)位導(dǎo)致 PDGFB 失去負(fù)反饋控制，使其具有 COL1A1 的活性，這種活性在基線上強(qiáng)烈表達(dá)。在纖維肉瘤變的 DFSP 中，大部分區(qū)域?yàn)?CD34 陽(yáng)性，但纖維肉瘤變散發(fā)灶通常 CD34 呈弱陽(yáng)性或陰性。臨床上需要與硬斑病，疤痕，基底細(xì)胞癌相鑒別。由于間質(zhì)黏液聚集，腫瘤細(xì)胞呈星型或梭型，散在分布，席紋狀結(jié)構(gòu)不明顯或消失。也可伴有黏液樣變性和纖維肉瘤結(jié)構(gòu)。再被忽視的病例中，有時(shí)原發(fā)腫瘤是巨大的。腫瘤通常位于皮下，導(dǎo)致皮膚萎縮性改變。DFSP 最初的臨床表現(xiàn)為無(wú)癥狀的質(zhì)硬斑塊，表面扁平或凹陷，常不引起患者注意。最近的觀點(diǎn)認(rèn)為巨細(xì)胞成纖維細(xì)胞瘤（GCF）是 DFSP 的一種兒童型變種。DFSP 被文獻(xiàn)報(bào)道已經(jīng)有超過(guò) 100 年的歷史。140:1 –12.[9] Goster HM Jr. Dermatofibrosara Am Acad Dermatol，1996,35:355374[10] 劉盂忠,于修身,蔡玲, 例隆突型皮膚纖維肉瘤的治療與預(yù)后分析中華腫瘤雜志．2022，27：122125．[11] Beatriz Llombart, Carlos Guill233。浙江大學(xué)碩士學(xué)位論文 結(jié)論22參考文獻(xiàn)[1] Hoffman E. Ueber alas knollentribende fibrosarkam derhaut (dermatofibrosa ra protuberans). Dermatol Z 1925。浙江大學(xué)碩士學(xué)位論文 結(jié)論21結(jié) 論總體上來(lái)說(shuō)，隆突性皮膚纖維肉瘤是一種一種低度惡性的軟組織腫瘤，早期無(wú)特異性表現(xiàn)，誤診率高。在 II 期臨床試驗(yàn)中，大多數(shù)病人都有至少一種不良反應(yīng)，盡管大多數(shù)都很輕微。COL1A1PDGFB 融合基因產(chǎn)生的蛋白具有完全的 PDGFB 的功能，被認(rèn)為是引起 DFSP 的原因。這 2 例病人術(shù)后病理均提示切緣陽(yáng)性，沒(méi)有接受再次手術(shù)治療，均行 2次術(shù)后放療，每次劑量為 60Gy。放療常應(yīng)用于特別巨大的腫瘤或復(fù)浙江大學(xué)碩士學(xué)位論文 討論19發(fā)的病人。Paradisi 14 等報(bào)道了 1978 年2022 年 463 例行 Mohs 顯微描記手術(shù)的隆突性皮膚纖維肉瘤患者，復(fù)發(fā)率為 0~15%，平均%。3. 隆突性皮膚纖維肉瘤的手術(shù)治療：手術(shù)切除是治療隆突性皮膚纖維肉瘤的主要手段。復(fù)發(fā)率分別為%， %，42.%，25%，無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)差異。本次研究中的 49 例病人中，有一例的病理類型為纖維肉瘤型隆突性皮膚纖維肉瘤。手術(shù)中必須把擴(kuò)大切除組織的基底組織送術(shù)中冰凍，得到陰性結(jié)果，才能關(guān)閉切口。NCCN 推薦的擴(kuò)大切除范圍為 24cm。在修復(fù)創(chuàng)面的時(shí)候，盡量選擇術(shù)后對(duì)患者外觀影響較小的皮瓣修復(fù)術(shù)。Bowne[15]在一項(xiàng)研究中對(duì)各因素對(duì)隆突性皮膚纖維肉瘤的復(fù)發(fā)率的影響進(jìn)行了分析，發(fā)現(xiàn)病理學(xué)類型，有絲分裂率，細(xì)胞構(gòu)成，外科切緣，病人年齡對(duì)復(fù)發(fā)率有明顯影響，而多元分析顯示只有病理學(xué)類型，外科切緣是影響復(fù)發(fā)率的獨(dú)立因素。隆突性皮膚纖維肉瘤的病理學(xué)特征為“車輪狀”或“ 席紋狀”排列的成纖維細(xì)胞[12]。有時(shí)在常規(guī)病理切片下，隆突性皮膚纖維肉瘤與其他纖維瘤病很難鑒別，經(jīng)驗(yàn)不足的醫(yī)生容易誤診。表 4 隆突性皮膚纖維肉瘤復(fù)發(fā)率影響因素的多因素分析變量 回歸系數(shù) 標(biāo)準(zhǔn)誤 Wald 值 自由度 p 值 相對(duì)危險(xiǎn)度旁開(kāi)距離 1 切除深度 1 浙江大學(xué)碩士學(xué)位論文 討論15討 論1. 隆突性皮膚纖維肉瘤(DFSP)的診斷隆突性皮膚纖維肉瘤的誤診率高，根據(jù)病史和查體很難確診，確診往往依靠病理切片。表 2 9 名復(fù)發(fā)患者的詳細(xì)臨床資料性別 年齡既往復(fù)發(fā)腫塊位置腫塊大小（cm）旁開(kāi)距離（cm）切除深度無(wú)復(fù)發(fā)時(shí)間1 女 58 3次復(fù)發(fā) 四肢 * 4 肌肉 3月2 女 57 2次復(fù)發(fā) 頭頸部 6*6 1 淺筋膜 6月3 女 30 初發(fā) 軀干 2*2 2 肌肉 2年4 女 35 初發(fā) 軀干 5*7 1 淺筋膜 1年5 男 19 1次復(fù)發(fā) 軀干 3*2 淺筋膜 9月6 女 31 初發(fā) 頭頸部 * 深筋膜 3年7 女 40 2次 軀干 1* 淺筋膜 3年8 男 53 2次復(fù)發(fā) 頭頸部 4*3 2 肌肉 9月浙江大學(xué)碩士學(xué)位論文 結(jié)果129 女 58 初發(fā) 軀干 * 1 淺筋膜 6月3. 隆突性皮膚纖維肉瘤復(fù)發(fā)影響因素的單因素分析結(jié)果根據(jù)擴(kuò)大切除范圍的不同，把病人分為 3 組。P 被認(rèn)為有顯著性差異。 B：切除深度達(dá)眼輪匝肌，鼻背肌肉至鼻骨表面。 IHC：CD34 ：+” 。因“ 左鼻根部腫塊 18 年，術(shù)后復(fù)發(fā) 2 月” 入院。浙江大學(xué)碩士學(xué)位論文 治療方法8 圖 6 擴(kuò)大切除+ 皮瓣轉(zhuǎn)移修復(fù)術(shù)A：術(shù)前標(biāo)記擴(kuò)大切除范圍。見(jiàn)圖 5。D：把皮片移植覆蓋創(chuàng)面，加壓打包包扎。另有 17 例患者在切除腫塊后，直接拉攏縫合切口。DFSP 的擴(kuò)大切除手術(shù)治療：首先在病灶周圍“ 看似正常皮膚”的邊緣（即病灶最大直徑測(cè)量時(shí)的標(biāo)準(zhǔn)）作好標(biāo)記。2 例病人手術(shù)治療后接受放療。腫塊質(zhì)硬，無(wú)疼痛及壓痛，腫塊邊界不清，活動(dòng)度差，皮下可觸及潛行生長(zhǎng)的病灶。結(jié)節(jié)多質(zhì)硬，無(wú)明顯壓痛，邊界不清。在術(shù)后 3 月內(nèi)原腫塊位置附近出現(xiàn)新生物，被定義為“局部殘留” 。國(guó)內(nèi)幾個(gè)大宗研究的資料報(bào)道的復(fù)發(fā)率達(dá) %%[10]。擴(kuò)大切除法能明顯降低術(shù)后復(fù)發(fā)率，手術(shù)方式相對(duì)簡(jiǎn)單。DFSP 引起的轉(zhuǎn)位導(dǎo)致 PDGFB 失去負(fù)反饋控制，具有COL1A1 的活性，這種活性在基線上強(qiáng)烈表達(dá)。因?yàn)?DFSP 生長(zhǎng)緩慢，病人確診通常延后至發(fā)病后的幾月甚至幾年，誤診率較高。隆突被文獻(xiàn)報(bào)道已經(jīng)有超過(guò) 100 年的歷史。平均復(fù)發(fā)時(shí)間為 16 個(gè)月（3 個(gè)月3年） 。向所有關(guān)心和幫助我的老師、同學(xué)、室友和朋友致以最誠(chéng)摯的謝意！浙江大學(xué)碩士學(xué)位論文 中文摘要隆突性皮膚纖維肉瘤 49 例臨床分析浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院 外科學(xué)（整形外科）碩士研究生 馮 嘯導(dǎo) 師 李 華 主任醫(yī)師中文摘要背景和目的：隆突性皮膚纖維肉瘤是一種不常見(jiàn)的低度惡性軟組織腫瘤，但是有較高的術(shù)后復(fù)發(fā)率。李老師的教誨不僅使我樹(shù)立了遠(yuǎn)大的學(xué)術(shù)目標(biāo)，掌握了基本的臨床技能，還使我明白了許多待人接物及為人處世的道理。分類號(hào)： R62 單位代碼： 10335 密 級(jí)： 學(xué) 號(hào)： 21018023 碩士專業(yè)學(xué)位論文（臨床醫(yī)學(xué)專業(yè)學(xué)位）中文論文題目：隆突性皮膚纖維肉瘤 49 例臨床分析英文論文題目：Clinical analysis of 49 cases of Dermatofibrosara protuberans 申請(qǐng)人姓名： 馮嘯 指導(dǎo)教師： 李華 專業(yè)學(xué)位類別： 臨床醫(yī)學(xué) 專業(yè)學(xué)位領(lǐng)域： 外科學(xué)（整形外科） 所在學(xué)院： 醫(yī)學(xué)部 論文提交日期 2022 年 5 月 隆突性皮膚纖維肉瘤 49 例臨床分析論文作者簽名:指導(dǎo)教師簽名:論文評(píng)閱人 1： 趙啟明 主任醫(yī)師 杭州市 117 醫(yī)院評(píng)閱人 2： 虞渝生 主任醫(yī)師 浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第一醫(yī)院評(píng)閱人 3： 王先法 主任醫(yī)師 浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬邵逸夫醫(yī)院評(píng)閱人 4：評(píng)閱人 5：答辯委員會(huì)主席：朱六龍 主任醫(yī)師 杭州市市一醫(yī)院委員 1： 徐三中 副主任醫(yī)師 浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第一醫(yī)院委員 2： 宋震坤 副主任醫(yī)師 杭州市新華醫(yī)院委員 3： 阮黎明 副主任醫(yī)師 浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第一醫(yī)院委員 4： 沈月洪 副主任醫(yī)師 浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第一醫(yī)院委員 5： 答辯日期： 2022 年 5 月浙江大學(xué)研究生學(xué)位論文獨(dú)創(chuàng)性聲明 本人聲明所呈交的學(xué)位論文是本人在導(dǎo)師指導(dǎo)下進(jìn)行的研究工作及取得的研究成果。本論文從選題到完成，每一步都是在導(dǎo)師的悉心指導(dǎo)下完成的，傾注了導(dǎo)師大量的心血。本次研究的目的是分析病人的臨床病理學(xué)因素與術(shù)后復(fù)發(fā)率的關(guān)系。全部病人無(wú) 1 例發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。1925 年 Hoffman 首次把它命名為隆突性皮膚纖維肉瘤[1]。約 50%的 DFSP 發(fā)生在軀干，近端肢體是第二常見(jiàn)的部位，占 20%——35%。COL1A1PDGFB 融合基因產(chǎn)生的蛋白具有完全的 PDGFB 的功能，被認(rèn)為是引起 DFSP 的原因。主要的缺點(diǎn)是對(duì)于擴(kuò)大切除的范圍，沒(méi)有統(tǒng)一的定論。首次手術(shù)切除達(dá)到干凈的切緣是降低術(shù)后復(fù)發(fā)的關(guān)鍵。腫塊的最大直徑被定義為 “腫塊大小”。中央可有明顯的隆起，伴有皮膚萎縮性病變，瘢痕，或斑塊。見(jiàn)圖 1。36 例患者術(shù)中切除腫塊及周圍組織后，標(biāo)記四周及基底切緣，送術(shù)中冰凍。并標(biāo)記出擴(kuò)大 5cm 的擴(kuò)大切除標(biāo)記線。 擴(kuò)大切除+取植皮術(shù)：根據(jù)術(shù)前設(shè)計(jì)的擴(kuò)大切除范圍，擴(kuò)大切除腫瘤，標(biāo)記四周及基底切緣，送術(shù)中冰凍。E：術(shù)后 10 天，移除表面輔料。 圖 5 擴(kuò)大切除+網(wǎng)狀植皮+ 封閉負(fù)壓吸引術(shù)A：術(shù)前標(biāo)記擴(kuò)大切除范圍。 B：根據(jù)設(shè)計(jì)線完整切除腫瘤，切除部分腹直肌。患者出生時(shí)即發(fā)現(xiàn)左鼻根部有一腫塊，2022 年于杭州市整形醫(yī)院行腫塊切除術(shù)。遂于 在全麻下行“ 右鼻根腫物擴(kuò)大切除 +額部皮瓣轉(zhuǎn)移修復(fù)術(shù)+腹部取植皮術(shù)”。C：設(shè)計(jì)額部皮瓣轉(zhuǎn)移修補(bǔ)創(chuàng)面。2. 隨訪，復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移 所有病人隨訪時(shí)間都在 6 個(gè)月以上，平均隨訪時(shí)間 64 個(gè)月（范圍 6 個(gè)月11年） 。腫瘤切緣距腫瘤 5cm 有 19 例，0 例復(fù)發(fā)（0%） ；腫瘤切緣距腫瘤 24cm 有 7 例， 1 例復(fù)發(fā)（%） ；腫瘤切緣距腫瘤≤2cm 有 23 例；8 例復(fù)發(fā)（%） ，P，存在統(tǒng)計(jì)學(xué)差異。本次研究中的 49 例患者，初發(fā)患者 27 例，復(fù)發(fā)患者 22 例。因此，正確的診斷隆突性皮膚纖維肉瘤至關(guān)重要，尤其是在初診的時(shí)候。有時(shí)病理診斷不能明確，還需進(jìn)行免疫組織化學(xué)檢驗(yàn)。. 腫塊位置對(duì)隆突性皮膚纖維肉瘤復(fù)發(fā)率的影響：腫塊位置對(duì)隆突性皮膚纖維肉瘤的復(fù)發(fā)率有一定的影響。. 擴(kuò)大切除范圍對(duì)隆突性皮膚纖維肉瘤復(fù)發(fā)率的影響：隆突性皮膚纖維肉瘤術(shù)后有較高的復(fù)發(fā)率。因此本次研究根據(jù)擴(kuò)大切除范圍不同，把病人分為 3 組，腫瘤浙江大學(xué)碩士學(xué)位論文 討論17切緣距腫瘤 5cm 為 19 例，0 例復(fù)發(fā)（0%） ；腫瘤切緣距腫瘤 24cm 為 7 例，1 例復(fù)發(fā)（%） ；腫瘤切緣距腫瘤≤2cm 為 23 例；8 例復(fù)發(fā)（%） ，P ，存在統(tǒng)計(jì)學(xué)差異。有時(shí)術(shù)中冰凍報(bào)告基底陽(yáng)性，需切除更多深層組織。腫瘤位于左小腿，該患者初次手術(shù)時(shí)，擴(kuò)大切除范圍達(dá) 4cm，切除深度達(dá)肌肉層。表明既往復(fù)發(fā)史對(duì)復(fù)發(fā)率的影響不存在統(tǒng)計(jì)學(xué)差異。對(duì)于隆突性皮膚纖維肉瘤，僅