【正文】 ara protuberans: how wide should we resect? Ann Surg Oncol 2022。n,CarlosMonteagudo,et al,Dermatofibrosara 浙江大學(xué)碩士學(xué)位論文 結(jié)論23protuberans: a prehensive review and update on diagnosis and management. Seminars in Diagnostic Pathology (2022) 30, 1328[12] Llombart B, Sanmartin O, LopezGuerrero J, Monteagudo al. Dermatofibrosara protuberans: clinical, pathological, and geic (COL1A1PDGFB) study with therapeutic implications. Histopathology 2022。7:696704.[6] Naeem R, Lux M, Huang S, Naber S, et al. Ring chromosomes in dermatofibrosara protuberans are posed of interspersed sequences from chromosomes 17 and 22. Am J Pathol 1995。43:1–28.[2] Chuang T, Su W, Muller S. Incidence of cutaneou s T cell lymphoma and other rare skin cancers in a defined population. J Am Acad Dermatol 1990。對(duì)于確診病人，首次切除達(dá)到足夠的旁開距離和足夠的深度是降低術(shù)后復(fù)發(fā)率的關(guān)鍵。臨床上對(duì)于病程長(zhǎng)生長(zhǎng)緩慢，短期內(nèi)增大加快的體表腫塊應(yīng)考慮隆突性皮膚纖維肉瘤的可能。本次研究中無患者應(yīng)用伊馬替尼治療。還是有一些中，重度不良反應(yīng)。報(bào)告顯示有效劑量為 400800mg 每日。伊馬替尼是一種酪氨酸激酶抑制劑，因此可以用來治療DFSP。這種變形導(dǎo)致 17 號(hào)染色體的膠原 1 型蛋白 a1 鏈（COL1A1）基因與22 號(hào)染色體的血小板源性生長(zhǎng)因子 B 鏈（PDGFB）基因融合。經(jīng)隨訪 2 例病人無 1 例復(fù)發(fā)。 （2）切緣陽(yáng)性，且不能耐受再次手術(shù)的病人。有時(shí)使用放療單一治療也有效。本次病例回顧中的 49 例病人均行擴(kuò)大切除法。 Mohs 顯微描記手術(shù)的另一個(gè)顯著優(yōu)點(diǎn)是相對(duì)于傳統(tǒng)擴(kuò)大切除術(shù)能保留更多的正常組織，對(duì)于發(fā)生于病變位于頭面部的患者來說尤其重要。 （2）對(duì)于發(fā)生在頭頸部，特別是面部的腫瘤，過度的擴(kuò)大切除遺留的缺損修復(fù)難度大，影響病人的外形美觀。對(duì)于隆突性皮膚纖維肉瘤，僅僅局部切除是不夠的。本次研究還觀察到，復(fù)發(fā)病人無腫瘤時(shí)間為 3 月3 年。表明既往復(fù)發(fā)史對(duì)復(fù)發(fā)率的影響不存在統(tǒng)計(jì)學(xué)差異。. 既往復(fù)發(fā)史對(duì)隆突性皮膚纖維肉瘤復(fù)發(fā)率的影響：隆突性皮膚纖維肉瘤是一種低度惡性的軟組織腫瘤。腫瘤位于左小腿，該患者初次手術(shù)時(shí)，擴(kuò)大切除范圍達(dá) 4cm，切除深度達(dá)肌肉層。這種類型的腫瘤表現(xiàn)為區(qū)域性低分化的腫瘤細(xì)胞，伴隨分顯著增加的細(xì)胞異型性和有絲分裂率增加。有時(shí)術(shù)中冰凍報(bào)告基底陽(yáng)性，需切除更多深層組織。隆突性皮膚纖維肉瘤的生長(zhǎng)特點(diǎn)是呈觸角樣向下浸潤(rùn)生長(zhǎng)入脂肪層，部分病史長(zhǎng)的病例，病變可向深層浸潤(rùn)，與肌肉或骨膜粘連。因此本次研究根據(jù)擴(kuò)大切除范圍不同，把病人分為 3 組，腫瘤浙江大學(xué)碩士學(xué)位論文 討論17切緣距腫瘤 5cm 為 19 例，0 例復(fù)發(fā)（0%） ；腫瘤切緣距腫瘤 24cm 為 7 例，1 例復(fù)發(fā)（%） ；腫瘤切緣距腫瘤≤2cm 為 23 例；8 例復(fù)發(fā)（%） ，P ，存在統(tǒng)計(jì)學(xué)差異。因此擴(kuò)大切除對(duì)隆突性皮膚纖維肉瘤的術(shù)后復(fù)發(fā)率有重要影響。. 擴(kuò)大切除范圍對(duì)隆突性皮膚纖維肉瘤復(fù)發(fā)率的影響：隆突性皮膚纖維肉瘤術(shù)后有較高的復(fù)發(fā)率。本次研究中，病變位于軀干 34 例，占 %，位于四肢 6 例，占 %，位于頭頸部 9 例，占%。. 腫塊位置對(duì)隆突性皮膚纖維肉瘤復(fù)發(fā)率的影響：腫塊位置對(duì)隆突性皮膚纖維肉瘤的復(fù)發(fā)率有一定的影響。浙江大學(xué)碩士學(xué)位論文 討論162. 隆突性皮膚纖維肉瘤復(fù)發(fā)率的影響因素：隆突性皮膚纖維肉瘤的特點(diǎn)是有較高的術(shù)后復(fù)發(fā)率。有時(shí)病理診斷不能明確，還需進(jìn)行免疫組織化學(xué)檢驗(yàn)。 （3）腫塊活動(dòng)度差，邊界不清，可呈“蟹足樣 ”在皮下潛行生長(zhǎng)。因此，正確的診斷隆突性皮膚纖維肉瘤至關(guān)重要，尤其是在初診的時(shí)候。隆突性皮膚纖維肉瘤誤診率較高的原因主要為以下兩點(diǎn)：（1）隆突性皮膚纖維肉瘤是一種低度惡性的軟組織腫瘤，早期無明顯臨床癥狀，患者通常在發(fā)病數(shù)月甚至數(shù)年后才就診。本次研究中的 49 例患者，初發(fā)患者 27 例，復(fù)發(fā)患者 22 例。表 3 隆突性皮膚纖維肉瘤復(fù)發(fā)率影響因素的單因素分析結(jié)果影響因素 例數(shù) 復(fù)發(fā) 未復(fù)發(fā) 復(fù)發(fā)率 卡方值 p 值腫塊位置 頭頸部 9 3 6 % 軀干 33 5 28 % 四肢 7 1 6 % 腫塊大小 510cm 11 2 9 % ≤5cm 38 7 31 % 0 旁開距離 5cm 19 0 19 0% 24cm 7 1 6 % ≤2cm 23 8 15 % 切除深度 淺筋膜 9 5 4 % 深筋膜 9 1 8 %浙江大學(xué)碩士學(xué)位論文 結(jié)果13 肌肉 31 3 28 % 浙江大學(xué)碩士學(xué)位論文 結(jié)果14續(xù)表 3 既往復(fù)發(fā) 初發(fā) 27 4 23 % 復(fù)發(fā)1次 11 1 10 % 復(fù)發(fā)2次 7 3 4 % 復(fù)發(fā)3次 4 1 3 % 4. 隆突性皮膚纖維肉瘤復(fù)發(fā)率影響因素的多因素分析結(jié)果：用二元 Logistic 回歸對(duì)腫塊位置，腫塊大小，既往復(fù)發(fā)次數(shù)，旁開距離，切除深度對(duì)隆突性皮膚纖維肉瘤復(fù)發(fā)率的影響進(jìn)行分析。腫瘤切緣距腫瘤 5cm 有 19 例，0 例復(fù)發(fā)（0%） ；腫瘤切緣距腫瘤 24cm 有 7 例， 1 例復(fù)發(fā)（%） ；腫瘤切緣距腫瘤≤2cm 有 23 例；8 例復(fù)發(fā)（%） ，P，存在統(tǒng)計(jì)學(xué)差異。1 例患者術(shù)后 4 年被確診為胃癌。2. 隨訪，復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移 所有病人隨訪時(shí)間都在 6 個(gè)月以上，平均隨訪時(shí)間 64 個(gè)月（范圍 6 個(gè)月11年） 。浙江大學(xué)碩士學(xué)位論文 結(jié)果11結(jié) 果1. 統(tǒng)計(jì)學(xué)分析用卡方檢驗(yàn)分別對(duì)既往復(fù)發(fā)次數(shù)，腫塊位置，腫塊大小，旁開距離，切除深度對(duì)術(shù)后復(fù)發(fā)率的影響進(jìn)行單因素分析。C：設(shè)計(jì)額部皮瓣轉(zhuǎn)移修補(bǔ)創(chuàng)面。3. 隨訪術(shù)后回訪 4 年，腫瘤無復(fù)發(fā)，患者對(duì)皮瓣外形滿意。遂于 在全麻下行“ 右鼻根腫物擴(kuò)大切除 +額部皮瓣轉(zhuǎn)移修復(fù)術(shù)+腹部取植皮術(shù)”。2. 治療方法患者于 在浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬邵逸夫醫(yī)院行全麻下“鼻根部腫塊切除術(shù)”?；颊叱錾鷷r(shí)即發(fā)現(xiàn)左鼻根部有一腫塊，2022 年于杭州市整形醫(yī)院行腫塊切除術(shù)。1 例患者在切口拉攏縫合后 2 周切口例開，再次行植皮手術(shù)。 B：根據(jù)設(shè)計(jì)線完整切除腫瘤，切除部分腹直肌。. 擴(kuò)大切除+皮瓣轉(zhuǎn)移修復(fù)術(shù)：根據(jù)術(shù)前設(shè)計(jì)的擴(kuò)大切除范圍，擴(kuò)大切除腫瘤，標(biāo)記四周及基底切緣，送術(shù)中冰凍。 圖 5 擴(kuò)大切除+網(wǎng)狀植皮+ 封閉負(fù)壓吸引術(shù)A：術(shù)前標(biāo)記擴(kuò)大切除范圍。把帶吸引管的醫(yī)用海綿修剪成適當(dāng)大小覆蓋在皮片上，薄膜覆蓋黏貼，防止漏氣。E：術(shù)后 10 天，移除表面輔料。 圖 4 擴(kuò)大切除+ 取植皮術(shù)A：術(shù)前標(biāo)記擴(kuò)大切除范圍。 擴(kuò)大切除+取植皮術(shù)：根據(jù)術(shù)前設(shè)計(jì)的擴(kuò)大切除范圍，擴(kuò)大切除腫瘤，標(biāo)記四周及基底切緣，送術(shù)中冰凍。見圖 3。并標(biāo)記出擴(kuò)大 5cm 的擴(kuò)大切除標(biāo)記線。1. 手術(shù)方式23 例患者接受手術(shù)切除治療，擴(kuò)大切除范圍≤2cm。36 例患者術(shù)中切除腫塊及周圍組織后，標(biāo)記四周及基底切緣，送術(shù)中冰凍。腫塊周圍有時(shí)可見數(shù)個(gè)衛(wèi)星灶。見圖 1?；颊呋九R床資料見表 1。中央可有明顯的隆起，伴有皮膚萎縮性病變，瘢痕，或斑塊。初發(fā)病人 27 例，復(fù)發(fā)病人 22 例，分別占 %和 %。腫塊的最大直徑被定義為 “腫塊大小”。通過回顧病人的門診，住院病歷及電話回訪來收集數(shù)據(jù)。首次手術(shù)切除達(dá)到干凈的切緣是降低術(shù)后復(fù)發(fā)的關(guān)鍵。而且有的專家認(rèn)為在術(shù)中冰凍切片下腫瘤細(xì)胞的形態(tài)有變化，依靠術(shù)中冰凍切片來判斷基底是不可靠的。主要的缺點(diǎn)是對(duì)于擴(kuò)大切除的范圍，沒有統(tǒng)一的定論。 DFSP 呈局部侵襲性生長(zhǎng)，很少發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。COL1A1PDGFB 融合基因產(chǎn)生的蛋白具有完全的 PDGFB 的功能，被認(rèn)為是引起 DFSP 的原因。這種變形導(dǎo)致 17 號(hào)染色體的膠原 1 型蛋白 a1 鏈（ COL1A1）基因與 22 號(hào)染色體的血小板源性生長(zhǎng)因子B 鏈（ PDGFB）基因融合。約 50%的 DFSP 發(fā)生在軀干，近端肢體是第二常見的部位，占 20%——35%。DFSP 典型的臨床表現(xiàn)為獨(dú)立的，不對(duì)稱的，生長(zhǎng)緩慢的，無痛感的小結(jié)節(jié)。1925 年 Hoffman 首次把它命名為隆突性皮膚纖維肉瘤[1]。P ，存在統(tǒng)計(jì)學(xué)差異。全部病人無 1 例發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。應(yīng)用卡方檢驗(yàn)進(jìn)行單因素分析，應(yīng)用 Logistic 回顧分析進(jìn)行多因素分析。本次研究的目的是分析病人的臨床病理學(xué)因素與術(shù)后復(fù)發(fā)率的關(guān)系。感謝胡瑩老師，她耐心地指導(dǎo)與講解給了我莫大的幫助。本論文從選題到完成，每一步都是在導(dǎo)師的悉心指導(dǎo)下完成的，傾注了導(dǎo)師大量的心血。本人授權(quán) 浙江大學(xué) 可以將學(xué)位論文的全部或部分內(nèi)容編入有關(guān)數(shù)據(jù)庫(kù)進(jìn)行檢索和傳播，可以采用影印、縮印或掃描等復(fù)制手段保存、匯編學(xué)位論文。分類號(hào)： R62 單位代碼： 10335 密 級(jí)： 學(xué) 號(hào)： 21018023 碩士專業(yè)學(xué)位論文（臨床醫(yī)學(xué)專業(yè)學(xué)位）中文論文題目：隆突性皮膚纖維肉瘤 49 例臨床分析英文論文題目：Clinical analysis of 49 cases of Dermatofibrosara protuberans 申請(qǐng)人姓名： 馮嘯 指導(dǎo)教師： 李華 專業(yè)學(xué)位類別： 臨床醫(yī)學(xué) 專業(yè)學(xué)位領(lǐng)域： 外科學(xué)（整形外科） 所在學(xué)院： 醫(yī)學(xué)部 論文提交日期 2022 年 5 月 隆突性皮膚纖維肉瘤 49 例臨床分析論文作者簽名:指導(dǎo)教師簽名:論文評(píng)閱人 1： 趙啟明 主任醫(yī)師 杭州市 117 醫(yī)院評(píng)閱人 2： 虞渝生 主任醫(yī)師 浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第一醫(yī)院評(píng)閱人 3： 王先法 主任醫(yī)師 浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬邵逸夫醫(yī)院評(píng)閱人 4：評(píng)閱人 5：答辯委員會(huì)主席：朱六龍 主任醫(yī)師 杭州市市一醫(yī)院委員 1： 徐三中 副主任醫(yī)師 浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第一醫(yī)院委員 2： 宋震坤 副主任醫(yī)師 杭州市新華醫(yī)院委員 3： 阮黎明 副主任醫(yī)師 浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第一醫(yī)院委員 4： 沈月洪 副主任醫(yī)師 浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第一醫(yī)院委員 5： 答辯日期： 2022 年 5 月浙江大學(xué)研究生學(xué)位論文獨(dú)創(chuàng)性聲明 本人聲明所呈交的學(xué)位論文是本人在導(dǎo)師指導(dǎo)下進(jìn)行的研究工作及取得的研究成果。學(xué)位論文作者簽名： 簽字日期： 年 月 日學(xué)位論文版權(quán)使用授權(quán)書 本學(xué)位論文作者完全了解 浙江大學(xué) 有權(quán)保留并向國(guó)家有關(guān)部門或機(jī)構(gòu)送交本論文的復(fù)印件和磁盤，允許論文被查閱和借閱。李老師的教誨不僅使我樹立了遠(yuǎn)大的學(xué)術(shù)目標(biāo)，掌握了基本的臨床技能，還使我明白了許多待人接物及為人處世的道理。她高超的醫(yī)術(shù)，忘我的敬業(yè)精神，激勵(lì)我不斷向上攀登。向所有關(guān)心和幫助我的老師、同學(xué)、室友和朋友致以最誠(chéng)摯的謝意！浙江大學(xué)碩士學(xué)位論文 中文摘要隆突性皮膚纖維肉瘤 49 例臨床分析浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院 外科學(xué)（整形外科）碩士研究生 馮