【正文】 00%[13]。通常認(rèn)為腫塊大小，腫塊位置，手術(shù)擴(kuò)大切除范圍，既往復(fù)發(fā)史，病理學(xué)類型是隆突性皮膚纖維肉瘤復(fù)發(fā)率的主要影響因素。主要原因是在這些部位很難達(dá)到必要的擴(kuò)大切除范圍。作為整形外科醫(yī)生，在處理發(fā)生于頭面部的隆突性皮膚纖維肉瘤的患者時(shí)，在確保切緣無(wú)殘留的前提下，還有從美觀的角度考慮，盡量保留更多的正常組織。通過(guò)擴(kuò)大切除后（旁開(kāi)距離至少 3cm） ，復(fù)發(fā)率降低到 0%30%[1819]。因此對(duì)于擴(kuò)大切除的范圍的范圍，現(xiàn)在還沒(méi)有統(tǒng)一的結(jié)論。. 切除深度對(duì)隆突性皮膚纖維肉瘤復(fù)發(fā)率的影響：本次研究發(fā)現(xiàn)單因素分析和多因素分析均顯示切除深度顯著影響腫瘤復(fù)發(fā)率。因此，對(duì)于隆突性皮膚纖維肉瘤的手術(shù)治療，僅僅切除淺筋膜是不夠的，擴(kuò)大切除時(shí)，通常要切除深筋膜。本次病例回顧的 49 例病人中，33 例切除深度都達(dá)到了肌肉層及以下，復(fù)發(fā)率明顯低于對(duì)照組，取得了良好的效果。這種類型的隆突性皮膚纖維肉瘤有更強(qiáng)的侵襲性，更易向下浸潤(rùn)，有更高的術(shù)后復(fù)發(fā)率和遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移率。再次擴(kuò)大 5cm 切除，并且切除大部分腓腸肌。本次研究的 49 例病人中，初發(fā)病人 27 例，浙江大學(xué)碩士學(xué)位論文 討論18復(fù)發(fā) 1 次病人 11 例，復(fù)發(fā) 2 次病人 7 例，復(fù)發(fā) 3 次病人 4 例。另一個(gè)可能的原因是既往復(fù)發(fā)史與手術(shù)方式存在交互作用。關(guān)于復(fù)發(fā)次數(shù)與腫瘤惡性程度及無(wú)腫瘤時(shí)間的關(guān)系還需進(jìn)一步研究。擴(kuò)大切除法能明顯降低術(shù)后復(fù)發(fā)率，手術(shù)方式相對(duì)簡(jiǎn)單。Mohs 顯微描記手術(shù)法療效確切，文獻(xiàn)報(bào)道術(shù)后復(fù)發(fā)率低于傳統(tǒng)的擴(kuò)大切除法。手術(shù)時(shí)間長(zhǎng)，手術(shù)醫(yī)生需多次出入手術(shù)室，對(duì)于巨大的腫瘤可能需要數(shù)天的時(shí)間來(lái)等待病理結(jié)果。4. 隆突性皮膚纖維肉瘤的術(shù)后放療隆突性皮膚纖維肉瘤對(duì)放療相對(duì)敏感。術(shù)后應(yīng)用放療能降低腫瘤的復(fù)發(fā)率。本次病例回顧中有 2 例病人接受術(shù)后放療。希望在以后的臨床工作中，能收集更多病例，進(jìn)行術(shù)后放療對(duì)患者復(fù)發(fā)率乃至生存率的影響作進(jìn)一步研究。DFSP 引起的轉(zhuǎn)位導(dǎo)致 PDGFB 失去負(fù)反饋控制，具有 COL1A1 的活性，這種活性在基線上強(qiáng)烈表達(dá)。對(duì)于是否對(duì)計(jì)劃手術(shù)的病人術(shù)前應(yīng)用伊馬替尼治療的研究尚不充分。初選能增加臨床治療有效的概率，減少對(duì)伊馬替尼治療無(wú)效而受到副作用影響的患者的數(shù)量。沒(méi)有發(fā)生治療相關(guān)的死亡。選取適當(dāng)?shù)牟∪?，如術(shù)后復(fù)發(fā)的浙江大學(xué)碩士學(xué)位論文 討論20患者或腫瘤巨大患者不能耐受手術(shù)，可應(yīng)用伊馬替尼治療，對(duì)伊馬替尼的療效進(jìn)行進(jìn)一步的研究。對(duì)于隆突性皮膚纖維肉瘤的治療，手術(shù)是首選方式。術(shù)后放療對(duì)降低患者的復(fù)發(fā)率有一定的效果。17:247– 52.[4] Criscione V, Weinstock M. Descriptive epidemiology of dermatofibrosara protuberans in the United States, 1973 to 2022. J Am Acad Dermatol 2022。1 5:95– 8.[8] Sandberg A, Bridge J. Updates on the cytogeics and molecular gei cs of bone and soft tissue tumors :dermatofibrosara protuberans and giant cell fibroblastoma. Cancer Ge Cytoge 2022。2 0:533 – 6.[14] Paradisi A, Abeni D, Rusciani A,et protuberans: wide local excision vs Mohs micrographic surgery. Cancer Treat Rev, 2022, 34(8):728736. [15] Bowne WB, Antonescu CR, Leung DH, et al.: Dermatofibrosara protuberans: A clinicopathologic analysis of patients treated and followed at a single institution. Cancer 2022。傳統(tǒng)觀點(diǎn)認(rèn)為，DFSP 在局部切除后，有較高的復(fù)發(fā)幾率。手術(shù)根治性切除是主要的治療手段。盡管文獻(xiàn)報(bào)道的DFSP 兒童病例占 6%20%[5]，但是考慮到 DFSP 是一種無(wú)癥狀的緩慢生長(zhǎng)的腫瘤，多數(shù)學(xué)者認(rèn)為許多成年后確診為 DFSP 的病例，病變始于童年。DFSP 的發(fā)病率沒(méi)有明顯的性別差異，某些大樣本研究發(fā)現(xiàn)男性的發(fā)病率略高[7] 。DFSP 是一種生長(zhǎng)緩慢的腫瘤，經(jīng)過(guò)一段長(zhǎng)時(shí)間的靜止期后，可進(jìn)入快速生長(zhǎng)期。經(jīng)過(guò)一段時(shí)間，可能為數(shù)月至數(shù)十年，腫瘤逐漸變大成為單個(gè)或多個(gè)結(jié)節(jié)，也可發(fā)展成多個(gè)結(jié)節(jié)融合成塊狀。腫塊大小通常為 25cm，但在一些特殊的病例，腫塊可生長(zhǎng)至 20cm，包括周圍一些衛(wèi)星灶。有時(shí)腫瘤可有疼痛感或并發(fā)潰瘍。因?yàn)?DFSP 生長(zhǎng)緩慢，病人確診通常延后至發(fā)病后的幾月甚至幾年。E 染色下的典型表現(xiàn)為皮膚梭型細(xì)胞增生，滲入皮下脂肪層。有時(shí)可見(jiàn)黑色素細(xì)胞和多核巨細(xì)胞。 色素型（Bednar 瘤） 色素型隆突性皮膚纖維肉瘤（Bednar 瘤）是一種梭型細(xì)胞呈席紋狀排列伴隨浙江大學(xué)碩士學(xué)位論文 綜述26含黑色素的樹(shù)枝狀細(xì)胞聚集的變種。黏液變性型的特點(diǎn)是顯著的粘液間質(zhì)改變，伴有多數(shù)血管的結(jié)節(jié)性腫塊。在病理上，GCF 多位于真皮層，侵犯皮下組織。 萎縮型（atrophic variat ）萎縮型 DFSP 表現(xiàn)為皮膚表面的凹陷性的斑塊，質(zhì)軟，或質(zhì)硬。萎縮型DFSP 通常發(fā)生在 30 歲以上的人群，男女發(fā)病率相同，最常發(fā)生在頸部。估計(jì)有 7%16%的腫瘤有部分的纖維肉瘤變[15]。在 90%的 DFSP 中都發(fā)現(xiàn)了第 17 號(hào)和第 22 號(hào)染色體的重組。PDGFB 是一種酪氨酸激酶，作用是作為結(jié)締組織的生長(zhǎng)因子，通常受負(fù)反饋控制。診斷和檢查當(dāng)一個(gè)病人有一個(gè)質(zhì)硬的，生長(zhǎng)緩慢，侵犯皮膚的結(jié)節(jié)的病史，就應(yīng)當(dāng)考慮DFSP 的可能。判斷腫瘤大小和侵犯深度是最重要的?？傮w上來(lái)說(shuō)，總轉(zhuǎn)移率接近 1%[20]。DFSP 不適合大多數(shù)的腫瘤分級(jí)系統(tǒng)，如果需要分級(jí)的話，通常根據(jù)美國(guó)肌浙江大學(xué)碩士學(xué)位論文 綜述28肉骨腫瘤學(xué)會(huì)分級(jí)系統(tǒng)（MSTS ） 。這個(gè)分期系統(tǒng)主要根據(jù)腫瘤的大小，深度，淋巴結(jié)情況，遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移情況和組織學(xué)分級(jí)。 皮膚纖維瘤（dematofibroma，DF） 在常規(guī) Hamp。這些年來(lái)，用免疫組化檢查 CD34 和凝血因子Ⅷa 來(lái)鑒別 DF 和 DFSP。盡管 CD34和凝血因子Ⅷa 通?？梢栽\斷 DFSP，CD34 的敏感性估計(jì) 89%100%[23]。細(xì)胞呈“人字形” 排列。 惡性纖維組織細(xì)胞瘤（malignant fibrous histiocytoma） 腫瘤位于較深部位，可向皮下廣泛浸潤(rùn)，有時(shí)可見(jiàn)不典型的席紋狀結(jié)構(gòu)，但是腫瘤細(xì)胞多樣，異型性明顯，可見(jiàn)較多核分裂相。免疫組織化學(xué)：S100，CD34，均陽(yáng)性。有纖維肉瘤變的 DFSP 的轉(zhuǎn)移率會(huì)更高一點(diǎn)。國(guó)內(nèi)幾個(gè)大宗研究的資料報(bào)道的復(fù)發(fā)率達(dá) %%[6][26]。Paradisi 等分析了 1951 年－2022 年 1201 例接受廣泛局部切除術(shù) DFSP 患者的相關(guān)文獻(xiàn)發(fā)現(xiàn)，患者術(shù)后復(fù)發(fā)率為 0%60%，平均為 %[27]。這也是 NCCN 的推薦切緣寬度[28]。發(fā)生在四肢，特別是頭部和頸部的腫瘤，復(fù)發(fā)率高于發(fā)生在軀干腫瘤。越來(lái)越多文獻(xiàn)支持 Mohs 顯微描記手術(shù)成為一種新的有吸引力的選擇?？赡苡袛?shù)個(gè)突起穿過(guò)表皮，皮下組織和筋膜。應(yīng)用 MMS 技術(shù)可以精確的描繪腫瘤的邊緣，切除腫瘤潛行生長(zhǎng)的部分，保留正常組織，對(duì)發(fā)生在頭頸部的 DFSP 患者尤其重要。很多文獻(xiàn)已經(jīng)用極小的復(fù)發(fā)率證明了 MMS 的效果。提供精確的腫瘤范圍。大多數(shù)復(fù)發(fā)發(fā)生在術(shù)后 3 年內(nèi)。因此許多學(xué)者建議擴(kuò)大切除范圍控制在 3cm為宜。但是對(duì)“廣泛切除”的定義不明，對(duì)廣泛切除的范圍仍有爭(zhēng)議。由于 DFSP 呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，邊界不清，手術(shù)擴(kuò)大切除的范圍必須足夠才能保證達(dá)到“干凈” 的切緣。有文獻(xiàn)報(bào)告了不同切除范圍的 DFSP 都有復(fù)發(fā)。預(yù)后和治療DFSP 呈局部侵襲性生長(zhǎng)，很少發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。腫瘤細(xì)胞呈波浪狀，核彎曲，極少見(jiàn)核分裂相。 不典型性纖維黃色瘤（atypical fibroxanthoma ） 與 DFSP 相比，不典型性纖維黃色瘤有更多的細(xì)胞學(xué)多形性，較少向下浸潤(rùn)，浙江大學(xué)碩士學(xué)位論文 綜述29它的特點(diǎn)是多核巨細(xì)胞和日光性彈性組織變性。 纖維肉瘤（fibrosara ，F(xiàn)S） 與 DFSP 相比，纖維肉瘤向下侵襲更深，可累及淺表結(jié)締組織。很多研究表明 CD34 在 DFSP 中強(qiáng)烈表達(dá)。DF 可浸潤(rùn)入皮下脂肪，但不常見(jiàn)。鑒別診斷 DFSP 的鑒別診斷包括很多疾病。DFSP 的組織學(xué)分級(jí)較低，如果呈局限性生長(zhǎng)，DFSP 就是ⅠA 期，如果不局限在一解剖學(xué)單位中，DFSP 就是ⅠB 期[21]。在治療前進(jìn)行胸片檢查是保險(xiǎn)的做法。并不是所有的 DFSP 都需要影像學(xué)檢查，但是影像學(xué)檢查可以幫助判斷病變范圍，在判斷腫瘤侵犯深度上，選擇核磁共振成像（MRI）較好，比超聲檢查更有效。不要進(jìn)行細(xì)針穿刺活檢，會(huì)導(dǎo)致假陰性的結(jié)果。COL1A1PDGFB 融合基因產(chǎn)生的蛋白具有完全的PDGFB 的功能，被認(rèn)為是引起 DFSP 的原因。這種變形導(dǎo)致 17 號(hào)染色體的膠原 1 型蛋白 a1 鏈（COL1A1）基因與 22 號(hào)染色體的血小板源性生長(zhǎng)因子 B 鏈（PDGFB）基因融合。發(fā)浙江大學(xué)碩士學(xué)位論文 綜述27生纖維肉瘤變的 DFSP 有更強(qiáng)的侵襲性，更高的復(fù)發(fā)率，更高的轉(zhuǎn)移風(fēng)險(xiǎn)。 纖維肉瘤型（FSDFSP）纖維肉瘤型 DFSP 是另一種 DFSP 的變種，這種腫瘤表現(xiàn)出區(qū)域性的低分化的 DFSP，伴隨分散分布的顯著的細(xì)胞異型性和有絲分裂增加。病變部位的真皮細(xì)胞與周圍相比，變薄50%，使得皮下組織靠近表皮組織。免疫組織化學(xué)：CD34 陽(yáng)性。 巨細(xì)胞成纖維細(xì)胞瘤（giant cell fibroblastoma，GCF）Shmookler and Enzinger 在 1982 年首先描述了巨細(xì)胞成纖維細(xì)胞瘤[13]。Bednar 瘤主要發(fā)生于黑種人，病變伴有明顯的色素沉著，其內(nèi)還有黑色素。免疫組織化學(xué)檢測(cè)顯示大多數(shù)DFSP 表現(xiàn)為 CD34 陽(yáng)性。腫瘤呈觸角狀向下浸潤(rùn)，深入皮下脂肪層，形成蜂房樣結(jié)構(gòu)[12]。DFSP 的誤診率較高,國(guó)內(nèi)某些大樣本研究顯示首診誤診率高達(dá) 52%87%[11]。頭頸部更少，約為 10%——15%[10]。DFSP 與深部組織不粘連。部分病程呈萎縮性凹陷樣疤痕。腫塊可表現(xiàn)為紫色，紅色，褐色。關(guān)于損傷史是否是 DFSP的誘發(fā)因素仍然有爭(zhēng)論。DFSP 在各人種都可發(fā)病，對(duì)于 DFSP 在不同人群中的發(fā)病率是否有差異還沒(méi)有相關(guān)的報(bào)道。盡管如此，DFSP 仍然是最常見(jiàn)的侵犯皮膚的肉瘤[4]。1925 年 Hoffman 首次把它命名為隆突性皮膚纖維肉瘤[1]。gge LO, Mentzel T, et al: Current treatment options in dermatofibrosara protuberans. J Cancer Res Clin Oncol 135:653665, 2022[18] DuBay D, Cimmino V, Lowe L, et al: Low recurrence rate after surgery for dermatofibrosara protuberans: a multidisciplinary approach from a single institution. Cancer 100:10081016, 2022[19] Fiore M, Miceli R, Mussi C, et al: Dermatofibrosara protuberans treated at a single institution: a surgical disease with a high cure Clin Oncol 23:76697675, 2022[20] Arnaud EJ, Perrault M, Revol M, et al: Surgical treatment of dermatofibrosara protuberans. Plast Reconstr Surg 100:884895,1997[21] Farma JM, Ammori JB, Zager JS,et al. Dermatofibros