【正文】 應(yīng)用 MMS 技術(shù)可以精確的描繪腫瘤的邊緣，切除腫瘤潛行生長的部分，保留正常組織，對發(fā)生在頭頸部的 DFSP 患者尤其重要。很多文獻(xiàn)已經(jīng)用極小的復(fù)發(fā)率證明了 MMS 的效果。可能有數(shù)個突起穿過表皮，皮下組織和筋膜。提供精確的腫瘤范圍。越來越多文獻(xiàn)支持 Mohs 顯微描記手術(shù)成為一種新的有吸引力的選擇。大多數(shù)復(fù)發(fā)發(fā)生在術(shù)后 3 年內(nèi)。發(fā)生在四肢，特別是頭部和頸部的腫瘤，復(fù)發(fā)率高于發(fā)生在軀干腫瘤。因此許多學(xué)者建議擴(kuò)大切除范圍控制在 3cm為宜。這也是 NCCN 的推薦切緣寬度[28]。但是對“廣泛切除”的定義不明，對廣泛切除的范圍仍有爭議。Paradisi 等分析了 1951 年－2022 年 1201 例接受廣泛局部切除術(shù) DFSP 患者的相關(guān)文獻(xiàn)發(fā)現(xiàn)，患者術(shù)后復(fù)發(fā)率為 0%60%，平均為 %[27]。由于 DFSP 呈浸潤性生長，邊界不清，手術(shù)擴(kuò)大切除的范圍必須足夠才能保證達(dá)到“干凈” 的切緣。國內(nèi)幾個大宗研究的資料報道的復(fù)發(fā)率達(dá) %%[6][26]。有文獻(xiàn)報告了不同切除范圍的 DFSP 都有復(fù)發(fā)。有纖維肉瘤變的 DFSP 的轉(zhuǎn)移率會更高一點(diǎn)。預(yù)后和治療DFSP 呈局部侵襲性生長，很少發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。免疫組織化學(xué)：S100，CD34，均陽性。腫瘤細(xì)胞呈波浪狀，核彎曲，極少見核分裂相。 惡性纖維組織細(xì)胞瘤（malignant fibrous histiocytoma） 腫瘤位于較深部位，可向皮下廣泛浸潤，有時可見不典型的席紋狀結(jié)構(gòu)，但是腫瘤細(xì)胞多樣，異型性明顯，可見較多核分裂相。 不典型性纖維黃色瘤（atypical fibroxanthoma ） 與 DFSP 相比，不典型性纖維黃色瘤有更多的細(xì)胞學(xué)多形性，較少向下浸潤，浙江大學(xué)碩士學(xué)位論文 綜述29它的特點(diǎn)是多核巨細(xì)胞和日光性彈性組織變性。細(xì)胞呈“人字形” 排列。 纖維肉瘤（fibrosara ，F(xiàn)S） 與 DFSP 相比，纖維肉瘤向下侵襲更深，可累及淺表結(jié)締組織。盡管 CD34和凝血因子Ⅷa 通?？梢栽\斷 DFSP，CD34 的敏感性估計 89%100%[23]。很多研究表明 CD34 在 DFSP 中強(qiáng)烈表達(dá)。這些年來，用免疫組化檢查 CD34 和凝血因子Ⅷa 來鑒別 DF 和 DFSP。DF 可浸潤入皮下脂肪，但不常見。 皮膚纖維瘤（dematofibroma，DF） 在常規(guī) Hamp。鑒別診斷 DFSP 的鑒別診斷包括很多疾病。這個分期系統(tǒng)主要根據(jù)腫瘤的大小，深度，淋巴結(jié)情況，遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移情況和組織學(xué)分級。DFSP 的組織學(xué)分級較低，如果呈局限性生長，DFSP 就是ⅠA 期，如果不局限在一解剖學(xué)單位中，DFSP 就是ⅠB 期[21]。DFSP 不適合大多數(shù)的腫瘤分級系統(tǒng)，如果需要分級的話，通常根據(jù)美國肌浙江大學(xué)碩士學(xué)位論文 綜述28肉骨腫瘤學(xué)會分級系統(tǒng)（MSTS ） 。在治療前進(jìn)行胸片檢查是保險的做法?？傮w上來說，總轉(zhuǎn)移率接近 1%[20]。并不是所有的 DFSP 都需要影像學(xué)檢查，但是影像學(xué)檢查可以幫助判斷病變范圍，在判斷腫瘤侵犯深度上，選擇核磁共振成像（MRI）較好，比超聲檢查更有效。判斷腫瘤大小和侵犯深度是最重要的。不要進(jìn)行細(xì)針穿刺活檢，會導(dǎo)致假陰性的結(jié)果。診斷和檢查當(dāng)一個病人有一個質(zhì)硬的，生長緩慢，侵犯皮膚的結(jié)節(jié)的病史，就應(yīng)當(dāng)考慮DFSP 的可能。COL1A1PDGFB 融合基因產(chǎn)生的蛋白具有完全的PDGFB 的功能，被認(rèn)為是引起 DFSP 的原因。PDGFB 是一種酪氨酸激酶，作用是作為結(jié)締組織的生長因子，通常受負(fù)反饋控制。這種變形導(dǎo)致 17 號染色體的膠原 1 型蛋白 a1 鏈（COL1A1）基因與 22 號染色體的血小板源性生長因子 B 鏈（PDGFB）基因融合。在 90%的 DFSP 中都發(fā)現(xiàn)了第 17 號和第 22 號染色體的重組。發(fā)浙江大學(xué)碩士學(xué)位論文 綜述27生纖維肉瘤變的 DFSP 有更強(qiáng)的侵襲性，更高的復(fù)發(fā)率，更高的轉(zhuǎn)移風(fēng)險。估計有 7%16%的腫瘤有部分的纖維肉瘤變[15]。 纖維肉瘤型（FSDFSP）纖維肉瘤型 DFSP 是另一種 DFSP 的變種，這種腫瘤表現(xiàn)出區(qū)域性的低分化的 DFSP，伴隨分散分布的顯著的細(xì)胞異型性和有絲分裂增加。萎縮型DFSP 通常發(fā)生在 30 歲以上的人群，男女發(fā)病率相同，最常發(fā)生在頸部。病變部位的真皮細(xì)胞與周圍相比，變薄50%，使得皮下組織靠近表皮組織。 萎縮型（atrophic variat ）萎縮型 DFSP 表現(xiàn)為皮膚表面的凹陷性的斑塊，質(zhì)軟，或質(zhì)硬。免疫組織化學(xué)：CD34 陽性。在病理上，GCF 多位于真皮層，侵犯皮下組織。 巨細(xì)胞成纖維細(xì)胞瘤（giant cell fibroblastoma，GCF）Shmookler and Enzinger 在 1982 年首先描述了巨細(xì)胞成纖維細(xì)胞瘤[13]。黏液變性型的特點(diǎn)是顯著的粘液間質(zhì)改變，伴有多數(shù)血管的結(jié)節(jié)性腫塊。Bednar 瘤主要發(fā)生于黑種人，病變伴有明顯的色素沉著，其內(nèi)還有黑色素。 色素型（Bednar 瘤） 色素型隆突性皮膚纖維肉瘤（Bednar 瘤）是一種梭型細(xì)胞呈席紋狀排列伴隨浙江大學(xué)碩士學(xué)位論文 綜述26含黑色素的樹枝狀細(xì)胞聚集的變種。免疫組織化學(xué)檢測顯示大多數(shù)DFSP 表現(xiàn)為 CD34 陽性。有時可見黑色素細(xì)胞和多核巨細(xì)胞。腫瘤呈觸角狀向下浸潤，深入皮下脂肪層，形成蜂房樣結(jié)構(gòu)[12]。E 染色下的典型表現(xiàn)為皮膚梭型細(xì)胞增生，滲入皮下脂肪層。DFSP 的誤診率較高,國內(nèi)某些大樣本研究顯示首診誤診率高達(dá) 52%87%[11]。因為 DFSP 生長緩慢，病人確診通常延后至發(fā)病后的幾月甚至幾年。頭頸部更少，約為 10%——15%[10]。有時腫瘤可有疼痛感或并發(fā)潰瘍。DFSP 與深部組織不粘連。腫塊大小通常為 25cm，但在一些特殊的病例，腫塊可生長至 20cm，包括周圍一些衛(wèi)星灶。部分病程呈萎縮性凹陷樣疤痕。經(jīng)過一段時間，可能為數(shù)月至數(shù)十年，腫瘤逐漸變大成為單個或多個結(jié)節(jié)，也可發(fā)展成多個結(jié)節(jié)融合成塊狀。腫塊可表現(xiàn)為紫色，紅色，褐色。DFSP 是一種生長緩慢的腫瘤，經(jīng)過一段長時間的靜止期后，可進(jìn)入快速生長期。關(guān)于損傷史是否是 DFSP的誘發(fā)因素仍然有爭論。DFSP 的發(fā)病率沒有明顯的性別差異，某些大樣本研究發(fā)現(xiàn)男性的發(fā)病率略高[7] 。DFSP 在各人種都可發(fā)病，對于 DFSP 在不同人群中的發(fā)病率是否有差異還沒有相關(guān)的報道。盡管文獻(xiàn)報道的DFSP 兒童病例占 6%20%[5]，但是考慮到 DFSP 是一種無癥狀的緩慢生長的腫瘤，多數(shù)學(xué)者認(rèn)為許多成年后確診為 DFSP 的病例，病變始于童年。盡管如此，DFSP 仍然是最常見的侵犯皮膚的肉瘤[4]。手術(shù)根治性切除是主要的治療手段。1925 年 Hoffman 首次把它命名為隆突性皮膚纖維肉瘤[1]。傳統(tǒng)觀點(diǎn)認(rèn)為，DFSP 在局部切除后，有較高的復(fù)發(fā)幾率。gge LO, Mentzel T, et al: Current treatment options in dermatofibrosara protuberans. 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