疫性血小板減少性紫癜(1)-免費(fèi)閱讀
【正文】 第 43天Eltrombopag 3個(gè)劑量組的中位血小板計(jì)數(shù)分別為26 109 /L、 128 109 /L和 183 109 /L, 安慰劑組為 16 109 /L[ 21 ] 。在入組時(shí)仍需合用其他藥物治療的患者中 , 87%接受 Romip lostim的患者減少或停止了合并治療。最大優(yōu)點(diǎn)在于給藥方便 , 可每周1 次皮下注射。研究表明 , 近 3 /4慢性 ITP患者的血中TPO 水平正?；蚪咏?, 并不隨血小板減少的加劇而增加。該方案治療成人慢性 ITP的完全緩解率在 20% ～ 45%不等 , 總有效率為 40% ～ 75%。 ? 對(duì)治療應(yīng)該評(píng)估：以最小副作用 /毒性，維持短期和長(zhǎng)期對(duì)治療反應(yīng)能力。 若患者有出血癥狀，無(wú)論此時(shí)血小板減少程度如何，都應(yīng)該積極治療。未來(lái)可嘗試個(gè)體化治療。14:12–21 ITP發(fā)病機(jī)制 ITP發(fā)病機(jī)制 ITP診斷中的問(wèn)題 ? 推薦以血小板膜抗原特異性自身抗體檢測(cè)抗原特異性自身抗體，鑒別免疫性與非免疫性血小板減少；不推薦常規(guī)檢查血小板生成素，僅作為診斷困難時(shí)鑒別血小板減少或破壞增加 的輔助檢測(cè)，以助 ITP于再障后低增生 MDS的鑒別。 RodeghieroF,et ,2022,113(11)23862393. 侯明 .中華血液學(xué)雜志， 2022， 30（ 9）： 574575. ITP分期及嚴(yán)重性 ? 急性 ITP（ acute ITP）：自診斷之日起， 3個(gè)月之內(nèi)，新診斷的 ITP（ newly diognosed ITP） ? 持續(xù) ITP（ persistent ITP）： 312個(gè)月，未自發(fā)緩解或治療后不能持續(xù)完全緩解患者 ? 慢性 ITP（ chronic ITP）：持續(xù) 12個(gè)月以上 ? 重癥 ITP：指 PLT1萬(wàn)，就診時(shí)存在需治療的出血癥狀、或常規(guī)治療中出現(xiàn)新的出血癥狀需要加用其他提高血小板的藥物或需要增加現(xiàn)有藥物的劑量。免疫性血小板減少性紫癜 —— 臨床醫(yī)師關(guān)注的一些問(wèn)題 簡(jiǎn)介 ? 免疫性血小板減少性紫癜（ Immune thrombocytopenic purpura ， ITP） ，又名特發(fā)性 血小板減少性紫癜（ idiopathic thrombocytopenic purpura ）是一種成人和兒童免疫介導(dǎo)的獲得性的疾病，特征為血小板計(jì)數(shù)暫時(shí)或持續(xù)性降低，根據(jù)血小板減少程度出血危險(xiǎn)性增加。 ITP分期及分型 ? 難治性 ITP：指滿足以下 3個(gè)條件的患者：（ 1）脾切除無(wú)效或有效后復(fù)發(fā)；（ 2）仍需要治療，降低臨床嚴(yán)重出血危險(xiǎn)；（ 3）原發(fā)性 ITP診斷明確，無(wú)其他引起血小板減少的原因。 治療目標(biāo) ? ITP治療的主要目標(biāo)是提供安全的血小板數(shù)量（如防治重要出血）而不苛求將血小板數(shù)量校正到正常水平。 治療目標(biāo) ? 初診患者或要求第一時(shí)間治療患者治療目的是盡快達(dá)到安全血小板數(shù)量以預(yù)防或終止出血，保證合適的生活質(zhì)量并最少治療相關(guān)毒性。在下列臨床過(guò)程中，血小板計(jì)數(shù)的參考值分別為：口腔科檢查： ≥20 109/L；拔牙或補(bǔ)牙： ≥30 109/L；小手術(shù)： ≥50 109/L；大手術(shù)： ≥80 109/L；自然分娩： ≥50 109/L；剖腹產(chǎn)： ≥80 109/L。 ? 輔助或聯(lián)合用藥或血小板輸注，僅在黏膜 /器官或威脅生命的出血情況下使用。大多患者的起效時(shí)間在 2 ～ 4周 , 達(dá)峰時(shí)間 4～ 8周。在體外試驗(yàn)中 , ITP患者的血清可抑制巨核細(xì)胞生長(zhǎng)。由于它不含內(nèi)源性 TPO同源序列 , 故不大可能誘發(fā)與內(nèi)源性 TPO起交叉反應(yīng)的抗體。 Romip lostim 組和安慰劑組的不良事件發(fā)生率相似 , 未檢測(cè)到抗 Romip lostim或抗 TPO抗體 ITP治療進(jìn)展 ? Romip lostim長(zhǎng)期安全性和有效性的報(bào)道 136 例患者中有 22 例給藥已超過(guò) 96周 , 最長(zhǎng)一例達(dá) 122 周。長(zhǎng)期安全性觀察結(jié)果表明 , Eltrombopag在劑量 25 ～ 75 mg范圍內(nèi)安全性很好 , 最常見(jiàn)不良反應(yīng)是頭痛 ( 20% ) 。 80%以上接受 Eltrombopag 50 ～ 75 mg的患者于 15 d內(nèi)達(dá)到有效標(biāo)準(zhǔn)。接受安慰劑的患者均無(wú)效。 ITP治療進(jìn)展 ? 國(guó)外的新一代促血小板生成劑主要為 TPO 受體激動(dòng)劑 , 其中只有 Romiplostim (AMG531) 和Eltrombopag獲準(zhǔn)上市 ? Romip lostim是一種重組的擬肽制劑 , 能與 TPO受體高親和力結(jié)合并激活之 , 進(jìn)而刺激巨核細(xì)胞分化 , 增加血小板生成。 ITP治療進(jìn)展 ? 已證實(shí) , ITP時(shí)存在血小板無(wú)效生成和生成減少 , TPO 在其中發(fā)揮一定作用。w) , 連用 4周。 難治性 ITP定義、治療目標(biāo)及 反應(yīng)評(píng)估 ? 難治性 ITP治療的主要目標(biāo)：以最小毒性，達(dá)到有效血小板數(shù)量，防治重要出血。 治療目標(biāo) 下述的危險(xiǎn)因素增加出血風(fēng)險(xiǎn)：（ 1）年齡的增加、患病時(shí)間延長(zhǎng)，出血風(fēng)險(xiǎn)加大；（ 2）血小板功能缺陷；（ 3）凝血因子缺陷；（ 4）未被控制的高血壓；（ 5）外科手術(shù)或外傷；（ 6）感染；（ 7）必須服用阿司匹林、非甾體類(lèi)抗炎藥、華法林等抗凝藥物。多數(shù)指南建議，成人ITP血小板低于 30 109/L應(yīng)考慮治療； ICIS組則推
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