疫性血小板減少性紫癜(1)-展示頁(yè)
2025-06-04 13:32本頁(yè)面
【正文】 慮治療； ICIS組則推薦無(wú)出血癥狀兒童，不管血小板數(shù)量多少不需要治療（按需要治療者除外）。 ? 治療應(yīng)著眼于有出血癥狀的患者。 ? 致命性出血常發(fā)生在血小板低于 30 109/L成年 ITP患者。 治療目標(biāo) ? ITP治療的主要目標(biāo)是提供安全的血小板數(shù)量（如防治重要出血）而不苛求將血小板數(shù)量校正到正常水平。 Stasi R,et al. Thromb Haemost,2022,99(1):4 13. McMillan R. Semin Hematol, 2022, 44 (4Suppl 5):S3 S11. ITP發(fā)病機(jī)制 Gernsheimer T. The Oncologist 2022。 血小板自身抗體還可影響巨核細(xì)胞克隆的形成和血小板的生成 。 RodeghieroF,et ,2022,113(11)23862393. 侯明 .中華血液學(xué)雜志， 2022， 32（ 3）： 214216. ITP發(fā)病機(jī)制 ? 多年來(lái)對(duì) ITP 發(fā)病機(jī)制的研究發(fā)現(xiàn) , 除體液免疫機(jī)制外 , 在 ITP 尤其是慢性 ITP 的發(fā)病中 , 細(xì)胞免疫起了非常重要的作用。 ITP分期及分型 ? 難治性 ITP：指滿足以下 3個(gè)條件的患者：（ 1）脾切除無(wú)效或有效后復(fù)發(fā)；（ 2）仍需要治療，降低臨床嚴(yán)重出血危險(xiǎn)；（ 3）原發(fā)性 ITP診斷明確，無(wú)其他引起血小板減少的原因。 原發(fā)性、繼發(fā)性 ITP（ primary secondary immune thrombocytopenia） 的定義 ? 如無(wú)系統(tǒng)性紅斑狼瘡和抗磷脂抗體綜合癥的典型臨床表現(xiàn)，僅抗核抗體和抗心磷脂抗體陽(yáng)性，仍屬原發(fā)性 ITP，而不診斷為繼發(fā)性 ITP RodeghieroF,et ,2022,113(11)23862393. 侯明 .中華血液學(xué)雜志， 2022， 30（ 9）： 574575. ITP診斷閾值 ? IWG修訂閾值：＜ 100 109/L,新閾值便于臨床實(shí)踐；比較不同臨床研究；避免將大多數(shù)妊娠相關(guān)的血小板減少納入 ITP。 ? 繼發(fā)性 ITP與藥物相關(guān)，明確注明“某藥物誘導(dǎo)”，如繼發(fā)性 ITP（奎寧誘導(dǎo)）。 原發(fā)性、繼發(fā)性 ITP（ primary secondary immune thrombocytopenia） 的定義 ? 除一些罕見(jiàn)繼發(fā)性 ITP（如輸血相關(guān)紫癜）保留原名外，其他統(tǒng)稱(chēng)為“繼發(fā)性血小板減少癥”（ secondary ITP ），并用括號(hào)注明基礎(chǔ)疾病。免疫性血小板減少性紫癜 —— 臨床醫(yī)師關(guān)注的一些問(wèn)題 簡(jiǎn)介 ? 免疫性血小板減少性紫癜（ Immune thrombocytopenic purpura ， ITP） ，又名特發(fā)性 血小板減少性紫癜（ idiopathic thrombocytopenic purpura ）是一種成人和兒童免疫介導(dǎo)的獲得性的疾病，特征為血小板計(jì)數(shù)暫時(shí)或持續(xù)性降低，根據(jù)血小板減少程度出血危險(xiǎn)性增加。 RodeghieroF,et ,2022,113(11)23862393. 原發(fā)性、繼發(fā)性 ITP（ primary secondary immune thrombocytopenia） 的定義 ? 2022年 ITP國(guó)際工作組（ International Working Group ， IWG）就 ITP命名和診斷標(biāo)準(zhǔn)達(dá)成共識(shí) ? 2022年中國(guó)血液學(xué)會(huì)提出修訂標(biāo)準(zhǔn)建議 ? 推薦使用“免疫性”，強(qiáng)調(diào)由免疫介導(dǎo)； ITP前冠以“原發(fā)性”，取代“特發(fā)性血小板減少性紫癜”，體現(xiàn)缺乏明確的原始或基礎(chǔ)病因，并與基礎(chǔ)疾病、相關(guān)藥物或已明確的免疫性血小板減少癥區(qū)別 ? “紫癜 ”一詞欠恰當(dāng)，因?yàn)榇蠖鄶?shù)患者無(wú)出血癥狀或出血輕微， ITP 是“ 免疫性血小板減少癥”（ immune thrombocytopenia） 的簡(jiǎn)寫(xiě)。如繼發(fā)性 ITP（系統(tǒng)性紅斑狼瘡相關(guān)）和繼發(fā)性ITP（人免疫缺陷病毒相關(guān)），或?qū)憺橄到y(tǒng)性紅斑狼瘡相關(guān) ITP和人免疫缺陷病毒相關(guān) ITP。 ? 肝素誘導(dǎo)的血小板減少（ Heparininduced thrombocytopenia ， HIT），臨床特征獨(dú)特，保留原名和縮寫(xiě)。 RodeghieroF,et ,2022,113(11)23862393. 侯明 .中華血液學(xué)雜志， 2022， 30（ 9）： 574575. ITP分期及嚴(yán)重性 ? 急性 ITP（ acute ITP）：自診斷之日起， 3個(gè)月之內(nèi)，新診斷的 ITP（ newly diognosed ITP） ? 持續(xù) ITP（ persistent ITP）： 312個(gè)月，未自發(fā)緩解或治療后不能持續(xù)完全緩解患者 ? 慢性 ITP（ chronic ITP）：持續(xù) 12個(gè)月以上 ? 重癥 ITP：指
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