疫性血小板減少性紫癜(1)-wenkub
2023-06-10 13:32:37 本頁(yè)面
【正文】 的反應(yīng)非常重要，對(duì)藥物治療無(wú)反應(yīng)的非脾切除患者應(yīng)描述為“對(duì)一種或多種藥物無(wú)反應(yīng)的新診斷的、出血性的或慢性 ITP”,這些患者不一定是嚴(yán)重 ITP。 治療反應(yīng)的界定 ? 治療反應(yīng)的界定應(yīng)該反應(yīng)全面的臨床主要終末點(diǎn)如出血和生活質(zhì)量，而不是以血小板數(shù)量閾值；不過對(duì)治療反應(yīng)而言，血小板數(shù)量是直觀的、與臨床相關(guān)且易于比較。最小量的皮質(zhì)激素是慢性 ITP的治療原則。僅少數(shù)患者經(jīng)常規(guī)皮質(zhì)激素為基礎(chǔ)的標(biāo)準(zhǔn)治療后期望獲得自發(fā)的持續(xù)緩解。基于血小板數(shù)量閾值的治療仍存在爭(zhēng)論。 ? ITP患者的治療要考慮患者的疾病嚴(yán)重程度和年齡，因?yàn)槌鲅奈ｋU(xiǎn)性和致死率隨年齡增加而兒童最低。 自身反應(yīng)性 T細(xì)胞在 ITP的發(fā)病機(jī)制中起重要作用。 ? 目前 IWG專家組：內(nèi)科治療無(wú)效 ITP患者，尤其是成年患者，在未接受脾切除治療前不能稱為難 治性 ITP，應(yīng)注明“對(duì)某種或多種藥物治療無(wú)效”。 ? 肝素誘導(dǎo)的血小板減少（ Heparininduced thrombocytopenia ， HIT），臨床特征獨(dú)特，保留原名和縮寫。 RodeghieroF,et ,2022,113(11)23862393. 原發(fā)性、繼發(fā)性 ITP（ primary secondary immune thrombocytopenia） 的定義 ? 2022年 ITP國(guó)際工作組（ International Working Group ， IWG）就 ITP命名和診斷標(biāo)準(zhǔn)達(dá)成共識(shí) ? 2022年中國(guó)血液學(xué)會(huì)提出修訂標(biāo)準(zhǔn)建議 ? 推薦使用“免疫性”，強(qiáng)調(diào)由免疫介導(dǎo)； ITP前冠以“原發(fā)性”，取代“特發(fā)性血小板減少性紫癜”，體現(xiàn)缺乏明確的原始或基礎(chǔ)病因，并與基礎(chǔ)疾病、相關(guān)藥物或已明確的免疫性血小板減少癥區(qū)別 ? “紫癜 ”一詞欠恰當(dāng)，因?yàn)榇蠖鄶?shù)患者無(wú)出血癥狀或出血輕微， ITP 是“ 免疫性血小板減少癥”（ immune thrombocytopenia） 的簡(jiǎn)寫。 原發(fā)性、繼發(fā)性 ITP（ primary secondary immune thrombocytopenia） 的定義 ? 除一些罕見繼發(fā)性 ITP（如輸血相關(guān)紫癜）保留原名外，其他統(tǒng)稱為“繼發(fā)性血小板減少癥”（ secondary ITP ），并用括號(hào)注明基礎(chǔ)疾病。 原發(fā)性、繼發(fā)性 ITP（ primary secondary immune thrombocytopenia） 的定義 ? 如無(wú)系統(tǒng)性紅斑狼瘡和抗磷脂抗體綜合癥的典型臨床表現(xiàn)，僅抗核抗體和抗心磷脂抗體陽(yáng)性，仍屬原發(fā)性 ITP，而不診斷為繼發(fā)性 ITP RodeghieroF,et ,2022,113(11)23862393. 侯明 .中華血液學(xué)雜志， 2022， 30（ 9）： 574575. ITP診斷閾值 ? IWG修訂閾值：＜ 100 109/L,新閾值便于臨床實(shí)踐；比較不同臨床研究；避免將大多數(shù)妊娠相關(guān)的血小板減少納入 ITP。 RodeghieroF,et ,2022,113(11)23862393. 侯明 .中華血液學(xué)雜志， 2022， 32（ 3）： 214216. ITP發(fā)病機(jī)制 ? 多年來(lái)對(duì) ITP 發(fā)病機(jī)制的研究發(fā)現(xiàn) , 除體液免疫機(jī)制外 , 在 ITP 尤其是慢性 ITP 的發(fā)病中 , 細(xì)胞免疫起了非常重要的作用。 Stasi R,et al. Thromb Haemost,2022,99(1):4 13. McMillan R. Semin Hematol, 2022, 44 (4Suppl 5):S3 S11. ITP發(fā)病機(jī)制 Gernsheimer T. The Oncologist 2022。 ? 致命性出血常發(fā)生在血小板低于 30 109/L成年 ITP患者。多數(shù)指南建議，成人ITP血小板低于 30 109/L應(yīng)考慮治療； ICIS組則推薦無(wú)出血癥狀兒童，不管血小板數(shù)量多少不需要治療（按需要治療者除外）。但是，新療法的應(yīng)用，因?yàn)樵缙诟深A(yù)增加了長(zhǎng)期反應(yīng)的幾率。 治療目標(biāo) 下述的危險(xiǎn)因素增加出血風(fēng)險(xiǎn)：（ 1）年齡的增加、患病時(shí)間延長(zhǎng)，出血風(fēng)險(xiǎn)加大；（ 2）血小板功能缺陷；（ 3）凝血因子缺陷；（ 4）未被控制的高血壓；（ 5）外科手術(shù)或外傷；（ 6）感染；（ 7）必須服用阿司匹林、非甾體類抗炎藥、華法林等抗凝藥物。 治療反應(yīng)的界定 ? Proposed criteria for assessing response to ITP treatments ? CR: platelet count ≥ 100 109/L and absence of bleeding ? R: platelet count ≥ 30 109/L and at least 2fold increase the baseline count and absence of bleeding ? Time to response: time from
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