疫性血小板減少性紫癜(1)-在線瀏覽
2025-07-13 13:32本頁面
【正文】 PLT1萬，就診時存在需治療的出血癥狀、或常規(guī)治療中出現(xiàn)新的出血癥狀需要加用其他提高血小板的藥物或需要增加現(xiàn)有藥物的劑量。 ? 目前 IWG專家組：內(nèi)科治療無效 ITP患者，尤其是成年患者，在未接受脾切除治療前不能稱為難 治性 ITP，應(yīng)注明“對某種或多種藥物治療無效”。 ? 血小板自身抗體是引起血小板破壞的主要原因 。 自身反應(yīng)性 T細(xì)胞在 ITP的發(fā)病機(jī)制中起重要作用。14:12–21 ITP發(fā)病機(jī)制 ITP發(fā)病機(jī)制 ITP診斷中的問題 ? 推薦以血小板膜抗原特異性自身抗體檢測抗原特異性自身抗體，鑒別免疫性與非免疫性血小板減少；不推薦常規(guī)檢查血小板生成素，僅作為診斷困難時鑒別血小板減少或破壞增加 的輔助檢測，以助 ITP于再障后低增生 MDS的鑒別。 ? ITP患者的治療要考慮患者的疾病嚴(yán)重程度和年齡，因為出血的危險性和致死率隨年齡增加而兒童最低。 治療目標(biāo) ? 考慮到目前有效治療的現(xiàn)實及潛在毒性，一個 關(guān)鍵性的概念 是輕度血小板減少的無癥狀患者應(yīng)避免不必要的治療?；谘“鍞?shù)量閾值的治療仍存在爭論。未來可嘗試個體化治療。僅少數(shù)患者經(jīng)常規(guī)皮質(zhì)激素為基礎(chǔ)的標(biāo)準(zhǔn)治療后期望獲得自發(fā)的持續(xù)緩解。 ? 持續(xù)或慢性 ITP的治療目的很難確定，通常希望延遲或避免更多治療毒性，如脾切除或免疫抑制。最小量的皮質(zhì)激素是慢性 ITP的治療原則。 若患者有出血癥狀，無論此時血小板減少程度如何，都應(yīng)該積極治療。 治療反應(yīng)的界定 ? 治療反應(yīng)的界定應(yīng)該反應(yīng)全面的臨床主要終末點如出血和生活質(zhì)量，而不是以血小板數(shù)量閾值；不過對治療反應(yīng)而言，血小板數(shù)量是直觀的、與臨床相關(guān)且易于比較。 for postsplenectomy response evaluation, basal platelet count refers to the platelet count before patient was first treated (initial treatment). ? Late responses not attributable to the investigated treatment should not be defined as CR or R (see Table 3). ? The 2 definitions are not mutually exclusive: the first definition, collectively represented using KaplanMeyer analysis, is more suitable for shortcourse treatments aimed at inducing prolonged remission of the disease, whereas the second one is more suitable to evaluate the overall benefit of continuous or intermittent repeated administration of agents 。 ? 難治性患者可能對激素或丙種球蛋白治療暫時有效；對切脾的反應(yīng)非常重要，對藥物治療無反應(yīng)的非脾切除患者應(yīng)描述為“對一種或多種藥物無反應(yīng)的新診斷的、出血性的或慢性 ITP”,這些患者不一定是嚴(yán)重 ITP。 ? 對治療應(yīng)該評估：以最小副作用 /毒性，維持短期和長期對治療反應(yīng)能力。 難治性 ITP定義、治療目標(biāo)及 反應(yīng)評估 ? Definition (all should be met) ? Failure to achieve at least R or loss of R after splenectomy ? Need of treatment(s) (including, but not limited to, low dose of corticosteroids) to minimize the risk of clinically significant bleeding. Need of ondemand or adjunctive therapy alone does not qualify the patient as refractory. ? Primary ITP confirmed by excluding other supervened causes of thrombocytopenia 難治性 ITP定義、治療目標(biāo)及 反應(yīng)評估 ? Definition of ondemand therapy ? Any therapy used to temporarily increase the platelet count sufficiently to safely perform invasive procedures or in case of major bleeding or trauma ? Definition of adjunctive therapy ? Any nonITP specific therapy that may decrease bleeding (eg, antifibrinolytic agents, hormonal agents, DDAVP, rebinant factor VIIa, fibrin sealants). Platelet transfusion is also included. 難治性 ITP定義、治療目標(biāo)及 反應(yīng)評估 ?
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