20xx年醫(yī)學(xué)專題—癌性腦病-預(yù)覽頁
【正文】 、脊髓、后根神經(jīng)節(jié)等多部位受損的表現(xiàn)。臨床表現(xiàn)出相應(yīng)腦干受損癥狀，如復(fù)視、眩暈、眼球震顫、構(gòu)音障礙和吞咽困難等。（3）亞急性小腦變性：亞急性小腦變性常常是燕麥細(xì)胞肺癌、卵巢癌或何杰金病所致。許多患者常伴有眩暈和復(fù)視，可以同時(shí)出現(xiàn)錐體束征、肌肉萎縮、面癱、延髓麻痹、精神癥狀、智能減退，甚至癡呆。本病常見于慢性淋巴性白血病、淋巴網(wǎng)狀細(xì)胞肉瘤、惡性組織細(xì)胞病、何杰金病等網(wǎng)狀內(nèi)皮細(xì)胞病。男性多于女性。腦電圖呈現(xiàn)彌漫性低幅慢波。起病是雙足感覺異常和無力，數(shù)天內(nèi)發(fā)展為癱瘓，感覺完全喪失，二便障礙，感覺障礙繼續(xù)向上發(fā)展，甚至累及上肢。伴發(fā)的惡性腫瘤以何杰金病或淋巴瘤多見，而非肺癌。極少有合并錐體束損害。表現(xiàn)肌肉萎縮、無力、肌束顫動(dòng)，同時(shí)具有上單位損害的表現(xiàn)，如腱反射亢進(jìn)、病理反射陽性。3．周圍神經(jīng)病變（1）亞急性感覺性神經(jīng)?。罕静〗^大多數(shù)并發(fā)于惡性腫瘤，其中以肺癌，尤其是小細(xì)胞肺癌最常見，也可并發(fā)于其他惡性腫瘤，如食管、子宮、乳腺、卵巢等，也可發(fā)生于何杰金氏病和網(wǎng)狀細(xì)胞肉瘤。括約肌障礙少見。 組織病理學(xué)所見主要為后根神經(jīng)節(jié)細(xì)胞嚴(yán)重脫失，代之以纖維組織囊，神經(jīng)節(jié)中可見漿細(xì)胞和淋巴細(xì)胞、巨噬細(xì)胞浸潤。癥狀的出現(xiàn)多在原發(fā)癌被發(fā)現(xiàn)前數(shù)月。也有報(bào)道于數(shù)小時(shí)內(nèi)癥狀達(dá)高峰。肌電圖檢查發(fā)現(xiàn)感覺和運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)速度均下降。確切發(fā)病機(jī)制不明，可能與M蛋白或漿細(xì)胞分泌的淋巴活素的毒性作用有關(guān)。臨床表現(xiàn)以男性多見，男女比例為2～3∶1，多發(fā)性周圍神經(jīng)病癥狀突出，約占97％，感覺異?；騿适А５蜔?、雙下肢凹陷性水腫。髓外腫瘤還可以考慮手術(shù)治療。癌性肌無力綜合征可以見于多種腫瘤，其中以燕麥細(xì)胞性支氣管肺癌最常見（約70％）。以軀干和肢體近端肌肉無力和病態(tài)容易疲勞為主要表現(xiàn)。本病肌肉無力和易疲勞主要發(fā)生在近端，特別是骨盆帶肌和大腿肌肉，顱神經(jīng)支配的肌肉和呼吸肌很少累及。腱反射減弱或消失。如果反復(fù)刺激，動(dòng)作電位又復(fù)下降，對(duì)診斷有幫助。5．肌肉病變 癌性肌肉疾病中最常見的是多發(fā)性肌炎和皮肌炎。以近端無力和肌肉萎縮明顯，并進(jìn)行性加重，并伴有肌肉疼痛。肌電圖、血清肌酸磷酸激酶檢查和肌肉活檢對(duì)診斷有助。兒童期有眼肌陣攣者合并神經(jīng)母細(xì)胞瘤超過50％，其預(yù)后較不合并眼肌陣攣的神經(jīng)母細(xì)胞瘤好。盡管眼肌陣攣可以見于代謝性、中毒性腦病或腦炎，但惡性腫瘤也可導(dǎo)致，鑒別診斷時(shí)需要考慮到。通過熒光激活細(xì)胞分類分析顯示，癌性腦病小腦萎縮腦脊液細(xì)胞學(xué)提示主要的細(xì)胞類型是Ｔ細(xì)胞（＞75％），少部分是Ｂ細(xì)胞和自然殺傷細(xì)胞（＜10％）?；颊哐搴虲SF中可檢出５種與本腦病有關(guān)的主要抗體。④癌癥相關(guān)性視網(wǎng)膜病（CAR）抗體。4．影像學(xué)檢查 全身PET/CT可能是查找隱秘的癌癥最好的方法。盡管腫瘤可能是無痛的隱秘的，神經(jīng)癥狀和體征常常在腫瘤明確前數(shù)天或數(shù)月出現(xiàn)?？傊R床早期診斷對(duì)于及時(shí)發(fā)現(xiàn)和治療癌腫至關(guān)重要。如LEMS患者在SCLC治療后，副腫瘤性斜視眼陣攣／肌陣攣的兒童在神經(jīng)胚胎細(xì)胞瘤治療后，癥狀均減輕。其他抗體則缺乏特異性。尋找腫瘤的初步檢查也可能是陰性的，則應(yīng)對(duì)患者進(jìn)行仔細(xì)隨診。４．周圍神經(jīng)病變 需與吉蘭巴雷綜合征，重癥肌無力等病鑒別。原發(fā)性腫瘤切除后，神經(jīng)系統(tǒng)癥狀常常自行緩解，但具體患者對(duì)治療反應(yīng)不同，治療效果各異。多數(shù)癌性腦病患者第一種方法是唯一有效的方法。d），使用5d；甲基強(qiáng)的松龍（1g／d）3d，第４天使用環(huán)磷酰胺（600mg／m2癌性腦病的病理特征是破壞性免疫反應(yīng)，免疫抑制治療應(yīng)該盡可能早開始。重要的問題是免疫抑制劑的應(yīng)用是否刺激腫瘤的生長，目前尚無有關(guān)證據(jù)?！绢A(yù)后】癌性腦病總的預(yù)后不佳。參考文獻(xiàn)１．朱紅強(qiáng)，周茜，陳敬銀，等．神經(jīng)系統(tǒng)副腫瘤綜合征．中國實(shí)用神經(jīng)疾病雜志，2013；16（16）：8992．2．郭芳，張擁波，王佳偉，等．特殊抗原／抗體介導(dǎo)的腦病．中國神經(jīng)免疫學(xué)和神經(jīng)病學(xué)雜志，2012；19（2）：129133．3．許敏．癌性非轉(zhuǎn)移性腦?。蠢龍?bào)道．中國癌癥雜志，2003；13（1）：93．4．沈仙娣，張福林．非轉(zhuǎn)移癌性神經(jīng)系統(tǒng)損害及其發(fā)生機(jī)理探討．中風(fēng)與神經(jīng)疾病雜志，1993；（4）：213215．5．薛亮．癌性腦病誤診為肝性腦?。崩R床薈萃，2012；27（21）：19141915．內(nèi)容總結(jié)
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