20xx年醫(yī)學(xué)專題—癌性腦病-wenkub
2024-11-19 05 本頁面
【正文】 性癲癇發(fā)作（多數(shù)為顳葉癲癇）、肌陣攣、語言障礙、共濟(jì)障礙等。鏡下所見通常為大量神經(jīng)元喪失、膠質(zhì)細(xì)胞增生，血管周圍淋巴細(xì)胞侵潤。中樞神經(jīng)系統(tǒng)內(nèi)存在抗原特異性Ｔ細(xì)胞支持這一假說。電子顯微鏡觀察發(fā)現(xiàn)，LambertEaton肌無力綜合征患者的突觸前神經(jīng)肌肉接頭存在抗電壓門控鈣離子通道抗體結(jié)合?！静±怼堪┬阅X病病理變化差異很大。1．腫瘤分泌神經(jīng)毒素 如甲狀旁腺激素樣肽類，白介素6，腫瘤壞死因子等導(dǎo)致惡病質(zhì)和神經(jīng)肌肉病變。診斷癌性腦病時，％腫瘤已出現(xiàn)轉(zhuǎn)移。出現(xiàn)上述病情者，要想到此病的可能，進(jìn)行全身多系統(tǒng)排查。因此，“癌性腦病”的概念應(yīng)該是指腫瘤的非轉(zhuǎn)移性神經(jīng)系統(tǒng)綜合征，或稱為“神經(jīng)系統(tǒng)副腫瘤綜合征” (Paraneoplastic syndrome of nervous system)。第十章 其他疾病相關(guān)性腦病第十二節(jié) 癌性腦病惡性腫瘤引起的神經(jīng)并發(fā)癥并非罕見，例如由于原發(fā)癌或轉(zhuǎn)移癌直接侵犯神經(jīng)系統(tǒng)的某些部位而出現(xiàn)相應(yīng)的癥狀；或由于接受放射治療或化學(xué)療法造成神經(jīng)組織的遲發(fā)性壞死，由于抗癌藥物引起的神經(jīng)損害等。在全身癌腫尚未被發(fā)現(xiàn)，以神經(jīng)系統(tǒng)損害為首發(fā)癥狀時，極易誤診和漏診?！玖餍圆W(xué)】國內(nèi)報道平均發(fā)病年齡是48歲，％，％。腫瘤患者的發(fā)病率約為1％～6％，以肺癌最常見（16％），再依次為卵巢癌（11％）、乳腺癌（4％），胃癌、前列腺癌，結(jié)腸癌，食道癌、血液系統(tǒng)腫瘤等也可發(fā)生。2．腫瘤和神經(jīng)元競爭基本物質(zhì) 如微量元素，一般惡性腫瘤患者均有營養(yǎng)障礙并因此引起B(yǎng)族維生素等缺乏，腫瘤細(xì)胞代謝產(chǎn)生的毒性物質(zhì)和神經(jīng)組織代謝的某種酶有對抗作用，以致于影響神經(jīng)組織的功能，導(dǎo)致神經(jīng)營養(yǎng)障礙?？梢岳奂吧窠?jīng)系統(tǒng)一部分或多水平或整個系統(tǒng)，也可僅累及單一細(xì)胞類型，如癌性腦病小腦萎縮中小腦浦肯野細(xì)胞喪失，而神經(jīng)系統(tǒng)其他部位幾乎沒有病理變化，小腦本身也無明確的炎性反應(yīng)和細(xì)胞漏出。提示癌性腦病可能均涉及免疫介導(dǎo)，但損害部位和確切機(jī)制存在很大差別。【臨床表現(xiàn)】癌性腦病的臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣，有時癥狀可單獨出現(xiàn)，有時多種癥狀重疊出現(xiàn)，可表現(xiàn)為腦病、脊髓病變、周圍神經(jīng)病、神經(jīng)肌肉接頭病變和肌病等。臨床表現(xiàn)為男性多于女性，發(fā)病年齡26～80歲。其他腦區(qū)的皮質(zhì)功能如語言、計算、讀寫等基本保持。隱匿或亞急性起病。查找原發(fā)性腫瘤則是最重要的。主要表現(xiàn)出雙側(cè)對稱性不同程度的肢體和軀體小腦性共濟(jì)失調(diào)、構(gòu)音障礙和眼球震顫、嘔吐。（4）進(jìn)行性多灶性白質(zhì)腦病 是一種少見的亞急性腦部脫髓鞘病。起病隱襲，多見于50～70歲。腦脊液多無異常。臨床表現(xiàn)多為亞急性起病、進(jìn)行性發(fā)展的橫貫性脊髓損害。（2）前角細(xì)胞?。河址Q為亞急性運動神經(jīng)元病。臨床表現(xiàn)主要是下運動神經(jīng)元癱瘓、肌肉萎縮、肌束震顫、腱反射減弱。（3）癌性肌萎縮性側(cè)索硬化：發(fā)病緩慢，臨床表現(xiàn)與運動神經(jīng)元病的肌萎縮性側(cè)索硬化相似。腦脊液檢查正常。四肢遠(yuǎn)端各種感覺缺失，常表現(xiàn)步態(tài)不穩(wěn)、感覺性共濟(jì)失調(diào)和假性手足徐動。腦脊液可正常，也可見淋巴細(xì)胞增多，蛋白含量常增高。本病的發(fā)病年齡平均為59歲，女性略多。疾病呈亞急性進(jìn)展達(dá)數(shù)月之久，然后處于穩(wěn)定期。合并多發(fā)性骨髓瘤常常有明顯疼痛，也可發(fā)生臂叢神經(jīng)病及吉蘭巴雷綜合征，尤其是伴發(fā)何杰金病時。病因不明，多數(shù)認(rèn)為與漿細(xì)胞瘤的遠(yuǎn)隔效應(yīng)有關(guān)。肌肉呈現(xiàn)散在成簇的肌纖維萎縮，血管內(nèi)皮細(xì)胞肥大、管腔狹窄。還表現(xiàn)出自主神經(jīng)功能障礙。本癥的治療視病變類型而定，如孤立性漿細(xì)胞瘤可以放療，多發(fā)性骨髓瘤可以化療。肌無力綜合征又稱為類重癥肌無力綜合征，屬于自身免疫性疾病，可能有多種機(jī)制參與發(fā)病，其中最主要的是機(jī)體對腫瘤細(xì)胞的神經(jīng)元樣成分產(chǎn)生了免疫反應(yīng)，所產(chǎn)生的抗體以運動神經(jīng)末梢突觸前膜上調(diào)節(jié)乙酰膽堿釋放的電壓門控鈣離子通道作為自身免疫的靶標(biāo)受到攻擊，損害了正常的突觸前膜的乙酰膽堿量子釋放。男性多見。其受累部位和肌肉疲勞部位與重癥肌無力不同。半數(shù)患者有自主神經(jīng)障礙的表現(xiàn)如唾液、淚液和汗液減少，出現(xiàn)陽痿等，全身癥狀可以表現(xiàn)消瘦、納差等。肌電圖檢查重復(fù)電刺激（RNS）低頻率電流刺激運動神經(jīng)時，該神經(jīng)支配的肌肉的動作電位波幅顯著降低，使用每秒10次以上的高頻率重復(fù)電刺激時，肌肉的動作電位波幅反而顯著遞增。乙酰膽堿酯酶抑制劑的療效不確定。臨床表現(xiàn)與非腫瘤性的多發(fā)性肌炎與皮肌炎相似。對于
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