【正文】 ),Muscles amp。y243。n) ◆ 食物 血紅素(動(dòng)物性食物): 鐵吸收率高 ◆含鐵高且吸收率達(dá)10%~ 25%； ◆母乳含鐵0.05mg/dl, 吸收率49%。ng)、吸收率比較 食物 鐵含量（mg/100g） 吸收率% 菠菜 2.9 1.3 蛋黃 6.5 3 牛乳 0.5 4 黃豆 8.2 7 肉類 3.4 25（10~70） 母乳 0.5 49~70,第五十九頁，共一百六十二頁。nb249。)狀態(tài)，加入的鐵量為未飽和(bǎoh233。,鐵的吸收和運(yùn)轉(zhuǎn) ▲吸收部位：十二指腸和空腸上段 ▲吸收途徑(tf224。),如Vit C、稀鹽酸、 果糖、氨 基酸等, 使Fe 3+→ Fe2+。,◆ 腸黏膜(ni225。,第六十七頁，共一百六十二頁。 ▲體內(nèi)缺鐵或造血增加→TfR合成 ↑, SF 合成↓→腸黏膜細(xì)胞鐵進(jìn)入血流→吸收增加。)→形成血紅素→與珠蛋白結(jié)合(ji233。y242。r)約每日15181。d,第七十一頁，共一百六十二頁。,早產(chǎn)兒: 易發(fā)生(fāshēng)缺鐵 6月~2歲:缺鐵性貧血高峰 ▲ 4月后從母獲鐵耗盡 ▲ 生長(zhǎng)發(fā)育快、造血活躍，需鐵量↑ ▲ 食物鐵不足,第七十四頁，共一百六十二頁。,病 因,■ 先天儲(chǔ)鐵不足: 胎兒期最后3個(gè)月從母體獲得的鐵最多 早產(chǎn)、多胎(duō tāi)、胎兒 失血、孕母嚴(yán)重缺鐵； 為了增加儲(chǔ)鐵，在胎兒娩出時(shí)將結(jié)扎臍帶時(shí)間延遲，可使新生兒多獲得75ml左右血液(含鐵約40mg)。,■ 鐵吸收障礙：食物搭配不合理，慢性腸道病。,發(fā)病(fā b236。n)鐵減少，合成Hb的鐵未少。,缺鐵對(duì)其他系統(tǒng)的影響 ◆ 影響肌紅蛋白合成。ng)、反甲等。nh233。,■ 髓外造血表現(xiàn) 肝、脾、淋巴結(jié)輕度腫大 ■非造血系統(tǒng)癥狀 ◆消化系統(tǒng)： 食欲減退，異食癖； 嘔吐，腹瀉； 口腔炎，舌炎或舌乳頭萎縮， 嚴(yán)重者萎縮性胃炎或吸收不良綜合征 ◆神經(jīng)系統(tǒng)： 煩躁不安或萎靡不掁， 精神(jīngsh233。ng)降低：易感染。),■ 血常規(guī)：呈小細(xì)胞(x236。i)：圖示成熟紅細(xì)胞大小不等以小細(xì)胞為主，中心淺染區(qū)擴(kuò)大,第八十六頁，共一百六十二頁。)患兒血小板減少。)偏藍(lán)，顯示胞漿發(fā)育落后于胞核。nxu232。)骨髓細(xì)胞內(nèi)鐵減少,第九十頁，共一百六十二頁。,■ 鐵代謝檢查 血清(xu232。ngyǎng)指標(biāo)的變化,血紅蛋白(xu232。i)鐵,儲(chǔ)存(chǔcg/dl)，提示胞內(nèi)缺鐵 缺鐵→胞內(nèi)FEP不完全與鐵結(jié)合成血紅素→ 反饋使FEP合成↑→FEP ↑ FEP↑、SF↓：為IDE特征 ＊鉛中毒、慢性炎癥(y225。mol/L(50~60 181。,▲ TIBC62.7181。 ■ 鐵代謝(d224。 ■ 診斷性治療：鐵劑有效可證實(shí)。nbi233。)貧血，鐵劑治療無效 部分VitB6治療有效 SI、SF、FEP升高 骨髓可見環(huán)狀鐵粒幼紅細(xì)胞 ■ 感染/炎癥性貧血： 感染和炎癥表現(xiàn) 治療反應(yīng),第九十九頁，共一百六十二頁。 ■ 去除病因 ◆ 糾正不良飲食習(xí)慣和食物組成 ◆ 治療慢性失血性疾病,第一百頁，共一百六十二頁。 ＊注意影響吸收因素,第一百零一頁，共一百六十二頁。 口服:劑量以元素鐵計(jì)算，一般為每次l2mg／kg，每日23次。 網(wǎng)織紅細(xì)胞首先升高,如口服3周仍無效(w,2．注射(zh249。 常用的注射鐵劑有右旋糖酐鐵、山梨醇枸櫞酸鐵復(fù)合物(均含鐵50mg／ml，可作肌肉注射，前者還可作靜脈注射)； 專供靜脈注射用者有含糖氧化鐵、葡萄糖鐵等。 鐵劑治療有效者于34天后網(wǎng)織紅細(xì)胞即見升高，710天達(dá)高峰，23周后下降至正常；治療約2周后，血紅蛋白相應(yīng)增加，臨床癥狀亦隨之好轉(zhuǎn)。ng) 硫酸亞鐵 0.3/片 20% 20~30 mg/kg 2.5%合劑 5mg/ml 0.8~1.2ml /kg 富馬酸鐵 每片 0.05 或0.2 33% 15~20 mg/kg 干糖漿 3.3% 90~180 mg/kg 葡萄糖酸亞鐵 0.3/片 12% 40~50 mg/kg 糖漿 0.3g/10ml 1ml/kg 琥珀酸亞鐵 0.1/片 35% 9~18 mg/kg 多糖鐵化合物 150mg/膠囊 46% 8~12 mg/kg (力蜚能),常用(ch225。 口服反應(yīng)嚴(yán)重，改變劑型(j236。x237。,第一百零五頁，共一百六十二頁。 Hb：1~2周漸升，3~4周正常。,■ 紅細(xì)胞輸注 一般不輸 ▲適應(yīng)(sh236。,Hb60g/L者，可不必(b249。,Hb30g/L，等量換血每次輸血510ml/kg，可同時(shí)用快速利尿劑。)引入強(qiáng)化鐵食物，合理搭配； ▲補(bǔ)充鐵劑：早產(chǎn)兒生后２月。)疾病,復(fù)旦大學(xué)(f249。)上海醫(yī)學(xué)院 兒科學(xué)系,第一百零九頁，共一百六十二頁。n)、治療及預(yù)防方法 熟悉兒童缺鐵性貧血的鑒別診斷,第一百一十頁，共一百六十二頁。因胃納差2月，面色蒼白一周(yī zhōu)來我院就診。ngl236。nxī)、問題？,（省略）,？可能原因,假設(shè),第一百一十二頁，共一百六十二頁。ng)，8m。,PBL病例(b236。因胃納差2月，面色蒼白一周來我院就診。,PBL病例(b236。睡眠好。 既往史：大便色黃患兒易呼吸道感染，曾“感冒”3次。母乳喂養(yǎng)，無喂養(yǎng)困難史。,第一百一十五頁，共一百六十二頁。n)，活動(dòng)時(shí)呼吸加快，皮膚黏膜蒼白, 頸部可及23枚綠豆大小淋巴結(jié)。NS() 。ng)假設(shè),貧血(p237。ngl236。),？,？,第一百一十八頁，共一百六十二頁。)？,？,？,？,？,問 題,心臟病,？,？,？,第一百一十九頁，共一百六十二頁。)？,貧血(p237。),血常規(guī)：WBC 7.9x109/L, Hb:79g/L, MCV:74.6fl, MCH:23.5Pg, MCHC 30.3%, BPC:413x109/L, L:70%, M:6%, N:24%, Ret:2.5%(網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)) B超：肝脾腫大 X線胸片：二肺無充血，心影略大，肺動(dòng)脈段飽滿，主動(dòng)脈結(jié)尚可(sh224。)初步診斷,貧血(p237。ngl236。,PBL病例(b236。nxī)、問題？,修正假設(shè)？,第一百二十四頁，共一百六十二頁。),第一百二十五頁，共一百六十二頁。o)有效。,第一百二十八頁，共一百六十二頁。nb225。 ◆ 藥物： 長(zhǎng)期(ch225。ixi232。ixi232。ng)機(jī)制,葉酸(y232。 DNA不足：粒細(xì)胞成熟障礙(zh224。)和增殖時(shí)間延長(zhǎng)→ 核發(fā)育落后于胞漿 →胞體變大,第一百三十三頁，共一百六十二頁。 VitB12 缺乏：中樞和外周神經(jīng)髓鞘受損。,第一百三十五頁，共一百六十二頁。,第一百三十六頁，共一百六十二頁。 ■ 消化系統(tǒng)癥狀： 厭食、惡心、嘔吐、腹瀉等。)退步； 重癥出現(xiàn)不規(guī)側(cè)震顫，手足無意識(shí)運(yùn)動(dòng)，甚至 抽搐，感覺異常，共濟(jì)失調(diào)，踝震攣和 Babinski征陽性。n)巨幼變的有核 紅細(xì)胞，中性粒細(xì)胞呈分葉過多現(xiàn)象。bāo)性貧血外周血涂片,第一百四十頁，共一百六十二頁。 巨核細(xì)胞核：分葉過多。bāo)巨幼變，胞體 大、核染色質(zhì)粗而松,成熟紅細(xì)胞較大,嗜多色性,第一百四十二頁，共一百六十二頁。,診 斷,據(jù)臨床表現(xiàn)、血象、骨髓(ɡǔ suǐ)象 血維生素B12和葉酸濃度測(cè)定,第一百四十四頁，共一百六十二頁。 去除病因,第一百四十五頁，共一百六十二頁。 ▲維生素B12肌注： 500~1000181。,治療(zh236。,說明(shuōm237。,第一百四十八頁，共一百六十二頁。li225。 (4) 重癥患者心肌長(zhǎng)期缺氧，治療早期可加用10%氯化鉀溶液以免紅細(xì)胞大量生成致血鉀濃度驟降，而引起猝死。,維生素B12治療反應(yīng) 6~7小時(shí)：骨髓(ɡǔ suǐ)內(nèi)巨幼紅轉(zhuǎn)為正常 2~4天：一般精神癥狀為轉(zhuǎn) 網(wǎng)織紅細(xì)胞：2~4天開始增加，6~7天達(dá)高 峰， 2周后降至正常； 精神神經(jīng)癥狀：恢復(fù)較慢。)藥物所致者：甲酰四氫葉酸鈣 (Calc. Leucovorin)治療； 先天吸收障礙者： 劑量增至每日15~50 mg。,預(yù) 防,■ 改善哺乳母親營(yíng)養(yǎng)。 ■ 合理應(yīng)用抗葉酸代謝藥物。)倒退一個(gè)月，發(fā)熱、咳嗽3天于2002年12月入院。單純母乳喂養(yǎng)，未添加輔食，患兒母喜素食。,第一百五十四頁，共一百六十二頁。 骨髓： 增生活躍，粒、紅系有核細(xì)胞巨幼變，紅系增生旺盛，成熟(ch233。 骨髓鐵染色9%（正常＞30%）。,第一百五十五頁，共一百六十二頁。o)臨床表現(xiàn)為面色蒼黃、口唇蒼白1個(gè)月，伴表情呆滯，智力發(fā)育倒退。四肢肌張力略低，肌肉略松弛，跟、膝腱反射活躍。n)與鑒別,根據(jù)該患兒的上述臨床表現(xiàn)和體征，以及血常規(guī)、骨髓象等考慮，雖患兒血葉酸、VitB12水平正常，且VitB12高于正常值（考慮為患兒入院(r249。 但由于血象提示三系均低，還應(yīng)注意與臨床表現(xiàn)為全血細(xì)胞減低的疾病相鑒別：再障，脾亢，骨髓增生異常綜合癥，紅白血病等。diǎn)。,（4）原因：本患兒7月、單純母乳喂養(yǎng)，未加輔食，患兒母親體內(nèi)VitB12水平明顯減低，因母乳中VitB12水平與母親血漿含量一致(yīzh236。,第一百五十九頁，共一百六十二頁。 （2）注意合并癥：營(yíng)養(yǎng)性巨幼紅細(xì)胞性貧血預(yù)后良好，但若治療不及時(shí)，VitB12缺乏合并神經(jīng)系統(tǒng)癥狀者常不能完全恢復(fù)。,第一百六十頁，共一百六十二頁。oxi224。,第一百六十一頁，共一百六十二頁。11周開始生成淋巴細(xì)胞，終生造淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞。SF合成↑→腸黏膜細(xì)胞鐵以SF存在胞內(nèi)。i)→粒細(xì)胞胞