【正文】 因,第十頁，共一百一十三頁。) 感染因素:溶血性鏈球菌、瘧原蟲 其他：脾亢,第十一頁，共一百一十三頁。nxu232。,網(wǎng)織紅細胞增多(zēnɡ duō),第十四頁，共一百一十三頁。guǎn)外溶血,高膽紅素血癥：主要為游離膽紅素增高，由于肝臟的加速處理，因此黃疸常表現(xiàn)(biǎoxi224。qīng)結合珠蛋白降低 血紅蛋白尿 含鐵血黃素尿,第十八頁，共一百一十三頁。nt242。,（一）遺傳性球形紅細胞增多(zēnɡ duō)癥 (hereditary spherocytosis, HS),概述 最常見的遺傳性紅細胞膜缺陷性疾病 常染色體顯性遺傳 編碼紅細胞膜骨架蛋白的基因異常 膜支架(zhīji224。,概述(ɡ224。ngdǎn)和脾腫大最常見的臨床表現(xiàn)，半數(shù)以上病人并發(fā)膽紅素性膽石癥。)危象”時可高達50％；球形紅細胞增多＞10％。ng),球形紅細胞,橢圓形紅細胞,第二十五頁，共一百一十三頁。nqu225。ng)滲透脆性,HS時低滲溶液(r243。ngli224。n),①臨床有慢性溶血的癥狀和體征，常有家族史； ② 外周血小球形紅細胞10%； ③ 紅細胞滲透脆性增加。,（二）遺傳性橢圓形紅細胞增多(zēnɡ duō)癥（hereditary elliptocytosis，HE）,紅細胞膜蛋白異常的異質性溶血疾病(j237。,檢驗(jiǎny224。,一種以血液中口形細胞明顯增多并超過5％為特征的少見(shǎo ji224。ng)細胞增多癥,第三十二頁，共一百一十三頁。)的溶血病。n),第三十四頁，共一百一十三頁。,實驗室檢查(jiǎnch225。o xu232。),特殊試驗： 1.蔗糖溶血試驗 2.熱溶血試驗 3.尿隱血試驗、尿含鐵血黃素 試驗（Rous 試驗）陽性 4.酸化血清(xu232。h233。 ni224。ngl236。)1：該患者最可能的診斷是?,AA ITP PNH 缺鐵性貧血(p237。 d 1.糖酵解途徑：丙酮酸激酶缺乏癥 2.磷酸(l237。)紅細胞G6PD活性降低和（或）酶性質改變所引起溶血為主要表現(xiàn)的疾病。chu225。nxu232。,（一）RBC壽命 （二）網(wǎng)織紅細胞 （三）血涂片檢查 （四）骨髓(ɡǔ suǐ)檢查 （五）特殊檢查,檢驗(jiǎny224。h243。zhěn)試驗,篩檢試驗,第四十八頁，共一百一十三頁。nb225。,熒光(y237。)吩嗪二甲酯硫酸鹽(M～PMS)的遞氫作用，使淺黃色的硝基四氮唑藍(NBT)還原成紫色的甲膳。nx236。,診斷(zhěndu224。)異常 heinz小體陽性 明確家族史,第五十四頁，共一百一十三頁。,發(fā)生(fāshēng)機制,第五十六頁，共一百一十三頁。i chū)↓ →Ca2+與RBC蛋白結合→ RBC膜變硬 ATP形成減少 2.K+泵調節(jié)功能↓ →K+、 H2O丟失 3. Na+泵調節(jié)失調→ 紅細胞中ATP↓ Na+進入RBC ↑ →RBC中Na+、H2O↑ RBC變形性↓ 停留于脾索 血管外溶血,RBC體積(tǐjī),第五十七頁，共一百一十三頁。極少數(shù)患者由于溶血被代償而不表現(xiàn)貧血。ngx236。n),3．紅細胞PK活性測定 4. ATP測定：參考(cānkǎo)范圍4.32177。ch225。,血紅蛋白(xu232。i)病的種類,珠蛋白生成(shēnɡ ch233。shǎo)一種合成缺乏所致貧血或病理狀態(tài)。) HbA α2β2 正常成人95% HbF α2γ2 正常成人 6 months: 12%） HbA2 α2δ2 正常成人2%3%,分為(fēn w233。nxu232。,輕型(qīnɡ x237。紅細胞包涵體試驗(sh236。,3.血紅蛋白(xu232。i)H病,中間型α珠蛋白生成障礙性貧血。靶形紅細胞增多，MCV、MCH降低，Hb電泳出現(xiàn)HbH、HbBart’s帶，分別530%和518%，包涵(bāo hɑn)體試驗，熱不穩(wěn)定試驗和異丙醇試驗均可陽性，紅細胞壽命縮短。ng d224。Hb明顯下降，紅細胞中心淡染，異形，靶形和有核紅細胞增多。,3.β地中海貧血(p237。,溶血(r243。,第七十頁，共一百一十三頁。 2.重型β珠蛋白生成障礙性貧血。nxu232。)小細胞低色素性貧血，靶形紅細胞和網(wǎng)織紅細胞增多，可見嗜堿性點彩 HbA2明顯增高（3.5%），HbF正?；蜉p度增加。gǔ)呈放射狀改變等。)貧血，無明顯臨床癥狀。,實驗室檢查(jiǎnch225。 α珠蛋白生成障礙性貧血有HbH或Hb Barts增加。i)膜電泳,第七十七頁，共一百一十三頁。),第七十八頁，共一百一十三頁。,鐮狀細胞(x236。y232。,純合子：鐮狀細胞貧血 雜合子(h233。 pi224。h243。zǐ) —血紅蛋白E特征 3.HbE/β珠蛋白生成障礙性貧血,第八十四頁，共一百一十三頁。ngx236。,1.HbE純合子： 患者輕度貧血，肝、脾輕度腫大 貧血為小細胞(x236。n),第八十六頁，共一百一十三頁。,不穩(wěn)定(wěnd236。,第八十八頁，共一百一十三頁。,第八十九頁，共一百一十三頁。n)因素，父母可為雜合子； 3.異丙醇試驗陽性 4.熱變性試驗及變性珠蛋白小體檢查 5.血紅蛋白電泳、聚丙烯酰胺凝膠電泳,第九十頁，共一百一十三頁。,第九十二頁，共一百一十三頁。nxu232。,2.自身抗體破壞(p242。,第九十六頁，共一百一十三頁。分為原發(fā)性和繼發(fā)性。 x236。 急性溶血、休克、血紅蛋白尿，少尿者發(fā)生尿毒癥. 慢性型病程遷延3～6月以上，有淋巴結腫大、出血、血小板減少性紫癜,第九十九頁，共一百一十三頁。ngj237。部分患者血小板減少。y224。n) （Coombs試驗）,患者直接試驗多陽性，臨床上常分為三型： 1.多數(shù)是抗IgG及抗C3型，預后差，治療困難。ngr233。 繼發(fā)于上呼吸道感染如支原體肺炎、傳單，慢性(m224。,①慢性輕至中度貧血，外周血中無紅細胞畸形及大小不一，可有輕度高膽紅素血癥，反復發(fā)作者有含鐵血黃素尿。 ③直接抗人球蛋白試驗陽性，幾乎均為c3型。h243。r t243。,受寒后即有急性發(fā)作，表現(xiàn)為寒戰(zhàn)發(fā)熱(體溫可高達40℃ )，全身無力及腰背痛。y224。,藥物誘發(fā)(y242。nxu232。tā)溶血性貧血,（一）機械損傷導致的溶血性貧血 血液中出現(xiàn)紅細胞碎片(su236。體查：鞏膜黃染，瞼結膜蒼白，淋巴結無腫大，脾左肋下1cm，肝未觸及。ngl236。,自身免疫性溶血性貧血中，下列試驗(sh236。ir243。α0、β0。)自發(fā)性流產(chǎn)或出生后不久死于嚴