獲得性血友病分析-預覽頁
【正文】 無相關(guān)家族史。雙側(cè)甲狀腺未捫及腫大。,2014.08,臺州恩澤醫(yī)療中心（集團）臺州醫(yī)院,輔助(fǔzh249。li225。ngch225。ngch225。ngch225。ngch225。,2014.08,臺州恩澤醫(yī)療中心（集團）臺州醫(yī)院,2022.9.17胸片、心電圖檢查正常； 2022.9.20腹部+盆腔B超：肝脾胰不大，未見占位，子宮及雙附件區(qū)未見占位； 2022.9.26全腹+盆腔CT：肝脾輕度增大，兩側(cè)胸腔少量積液，左側(cè)(zuǒ c232。)物檢測： 25.2Bethesda單位數(shù)/ml〔參考值：正常人為0個Bethesda單位數(shù)/ml〕。,第九頁，共四十六頁。,2014.08,臺州恩澤醫(yī)療中心（集團）臺州醫(yī)院,治療(zh236。pǐn)后產(chǎn)生的抗FVIII抗體 自身免疫抗體〔Autoantibodies ，獲得性FVIII抑制物) 非血友病患者自發(fā)產(chǎn)生的抗FVIII抗體獲得性血友病,一. FVIII抑制(y236。nzh242。,2014.08,臺州恩澤醫(yī)療中心（集團）臺州醫(yī)院,三、AH自身(z236。,第十四頁，共四十六頁。ny)物I型與II型的動力學模式,—●— I型抑制物，產(chǎn)生于血友病A，屬同種異體抗體， 可完全滅活FVIII:C，無剩余FVIII:C。ngyīn)與發(fā)病機制,第十七頁，共四十六頁。ngtǐ)的自身免疫性疾病,第十九頁，共四十六頁。)急性相反響蛋白〔ILCRP〕被抗原提呈細胞提呈給免疫系統(tǒng)，免疫系統(tǒng)細胞產(chǎn)生自身抗體。 分娩(fēnmiǎn)后1個月~1年〔中位數(shù)為2個月〕出血病癥。,第二十一頁，共四十六頁。),抗體產(chǎn)生機制：Ｔ細胞對未知抗原/B細胞與T細胞之間 相互作用產(chǎn)生異常反響導致免疫(miǎny236。,2014.08,臺州恩澤醫(yī)療中心（集團）臺州醫(yī)院,〔三) 惡性腫瘤(232。,2014.08,臺州恩澤醫(yī)療中心（集團）臺州醫(yī)院,(四〕藥物 據(jù)六組854例的統(tǒng)計(tǒngj236。,第二十四頁，共四十六頁。nɡ chuānɡ)、非特異性皮炎、蕁麻疹、尋常疣等。,第二十六頁，共四十六頁。 很少關(guān)節(jié)出血和畸型。nɡ)過程可在數(shù)月內(nèi)緩解，也可持續(xù)數(shù)年，死亡率8%～22%。 FⅧ抑制物滴度測定(Bethesda法)：檢測(jiǎn c232。本試驗對血友病A出現(xiàn)抑制物較為敏感，對AH不甚敏感，尤其對AH抗體滴度低時。,2014.08,臺州恩澤醫(yī)療中心（集團）臺州醫(yī)院,第二十九頁，共四十六頁。ngxiǎn)病因者占42%~53%。)診斷,血友病A伴抑制物產(chǎn)生(chǎnshēng)： 多幼年發(fā)病，多關(guān)節(jié)畸型，既往有出血史，可有陽性家族史，男發(fā)病 LA： LA (+), FVIII多＞10%，易發(fā)生血栓,第三十一頁，共四十六頁。,2014.08,臺州恩澤醫(yī)療中心（集團）臺州醫(yī)院,七、獲得性血友病A治療(zh236。,2014.08,臺州恩澤醫(yī)療中心（集團）臺州醫(yī)院,〔二〕控制出血(chū xiě)治療的策略,一線治療 rFVIIa aPCC 如旁路制劑無效 選如下(rzh236。,2014.08,臺州恩澤醫(yī)療中心（集團）臺州醫(yī)院,去除(qīngch)免疫抑制/調(diào)節(jié)治療,Azathioprime Rituximab (antiCD20) (Stasi R et al, Blood 2004。101:9435),第三十七頁，共四十六頁。,第三十八頁，共四十六頁。 Stasi等認為, 對高滴度抗體的患者, 需要CD20聯(lián)合免疫抑制劑如環(huán)磷酰胺治療, 才可獲得完全緩解。)CD20 的漿細胞無效, 故需要同時加用免疫抑制劑, 抑制抗體產(chǎn)生。o),Kain等報道1例AH患者，最初對潑尼松龍、環(huán)磷酰胺治療(zh236。o)均無效，pFⅧ制品、APCC、rFⅦa 制品、止血芳酸等也無效。od224。,2014.08,臺州恩澤醫(yī)療中心（集團）臺州醫(yī)院,血漿透析和免疫吸附 必須迅速去除抗體以制止嚴重出血時用。,第四十二頁，共四十六頁。ngtǐ)的效果較好。,第四十三頁，共四十六頁。,2014.08,臺州恩澤醫(yī)療中心（集團）臺州醫(yī)院,謝謝(xi232。ng)總結(jié),2022.12。yu232。FVIII抑制物I型與II型的動力學模
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