【正文】 氨基 目 錄 目 錄 反應(yīng)式 ?大多數(shù)氨基酸可參與轉(zhuǎn)氨基作用，但賴氨酸、脯氨酸、羥脯氨酸除外 ? 轉(zhuǎn)氨酶又稱氨基轉(zhuǎn)移酶（ aminotransferase） 目 錄 目 錄? 體內(nèi)存在多種轉(zhuǎn)氨酶，不同氨基酸與 α酮酸之間的轉(zhuǎn)氨基作用只能由專一的轉(zhuǎn)氨酶催化。 轉(zhuǎn)氨基作用的生理意義 目 錄 目 錄 聯(lián)合脫氨基 轉(zhuǎn)氨基和氧化脫氨基偶聯(lián) 轉(zhuǎn)氨基和嘌呤核苷酸循環(huán)偶聯(lián) （三）聯(lián)合脫氨基作用將氨基最終從氨基酸除去并產(chǎn)生氨 目 錄 目 錄 ?存在于肝、腦、腎中 ?輔酶為 NAD+ 或 NADP+ ? GTP、 ATP為其抑制劑 ? GDP、 ADP為其激活劑 催化酶： L谷氨酸脫氫酶 L谷氨酸 NH3 α酮戊二酸 NAD(P)+ NAD(P)H+H+ H2O NH 2CH(C H 2 ) 2C O O HC O O HNHC(C H 2 ) 2CO O HCO O HOC( C 2 ) 2C O O HC O O H+（ glutamate dehydrogenase） 谷氨酸脫氫酶催化Ｌ 谷氨酸氧化脫氨基 目 錄 目 錄 轉(zhuǎn)氨基作用和谷氨酸氧化脫氨的結(jié)合被稱為轉(zhuǎn)氨脫氨作用（ transdeamination），又稱聯(lián)合脫氨作用。運輸?shù)礁魏铣赡蛩?，或運至腎以銨鹽的形式排出。 ?生理意義 谷氨酰胺是氨的解毒產(chǎn)物，也是氨的儲存及運輸形式。 目 錄 目 錄 3. 瓜氨酸與天冬氨酸反應(yīng)生成精氨酸代琥珀酸 ?反應(yīng)在 胞液 中進(jìn)行 精氨酸代琥珀酸合成酶 ATP AMP+PPi H2O Mg2+ + 天冬氨酸 精氨酸代琥珀酸 C O O HC HH2 NCH 2C O O HNH( CH2)3CHC O O HNH2NH2C NC O O HC HCH2C O O HNH CH COOH NH 2 NH 2 C O 瓜 氨酸 (CH 2 ) 3 目 錄 目 錄 C O O HCHCHH O O C+NH(CH2)3CHC O O HNH2NH2C NHNH(CH2)3CHC O O HNH2NH2C NC O O HC HCH2C O O H精氨酸 延胡索酸 精氨酸代琥珀酸裂解酶 精氨酸代琥珀酸 4. 精氨酸代琥珀酸裂解成精氨酸和延胡索酸 目 錄 目 錄 ?反應(yīng)在胞液中進(jìn)行 5. 精氨酸裂解釋放出尿素并再形成鳥氨酸 目 錄 目 錄 鳥氨酸循環(huán) 2ADP+Pi CO2 + NH3 + H2O 氨基甲酰磷酸 2ATP N乙酰谷氨酸 Pi 鳥氨酸 瓜氨酸 精氨酸 延胡索酸 氨基酸 草酰乙酸 蘋果酸 α酮戊 二酸 谷氨酸 α酮酸 精氨酸代 琥珀酸 瓜氨酸 天冬氨酸 ATP AMP + PPi 鳥氨酸 尿素 線粒體 胞 液 目 錄 目 錄 目 錄 反應(yīng)小結(jié) ?原料： 2 分子氨，一個來自于游離氨，另一個來自天冬氨酸，但都是各種氨基酸分解代謝過程中所脫掉的氨基。 2. N乙酰谷氨酸別位激活氨基甲酰磷酸合酶 Ⅰ啟動尿素合成 3. 精氨酸代琥珀酸合酶活性促進(jìn)尿素合成 AGA、谷氨酸為其激活劑 目 錄 目 錄 酶 相對活性氨基甲酰磷酸合成酶鳥氨酸氨基甲酰轉(zhuǎn)移酶精氨酸代琥珀酸合成酶精氨酸代琥珀酸裂解酶精氨酸酶16 14 正常成人肝尿素合成酶的相對活性酶正常成人肝尿素合成酶的相對活性目 錄 目 錄 ?氨基酸脫氨基作用和胺類的分解均可以產(chǎn)生氨 （產(chǎn)生的氨主要以谷氨酰胺和丙氨酸的形式在血液中運輸，正常情況下并不會增加血液中游離氨的濃度 ） RCH2NH2 RCHO + NH3 胺氧化酶 （三）尿素合成障礙引起高血氨癥和氨中毒 目 錄 目 錄? 腸道細(xì)菌腐敗作用產(chǎn)生氨 氨基酸在腸道細(xì)菌作用下產(chǎn)生的氨 尿素經(jīng)腸道細(xì)菌尿素酶水解產(chǎn)生的氨 臨床上對高血氨病人采用弱酸性透析液作結(jié)腸透析，而禁止用堿性的肥皂水灌腸，就是為了減少氨的吸收。 2．尿素合成障礙可導(dǎo)致高血氨癥 目 錄 目 錄 遺傳性缺陷導(dǎo)致高氨血癥 ? 1型血氨過多癥，氨基甲酰磷酸合酶 I缺陷引起。 ? 高精氨酸血癥，紅細(xì)胞精氨酸酶的水平降低。過多谷氨酸用于合成谷氨酰胺，可導(dǎo)致腦內(nèi)谷氨酸和 γ氨基丁酸減少，影響腦的功能。 氨基酸分解后可產(chǎn)生兩個產(chǎn)物分子，分別轉(zhuǎn)變成葡萄糖和酮體，因而屬于 生糖兼生酮氨基酸 （ glucogenic and ketogenic amino acid）。 ③機(jī)體處于饑餓狀態(tài)或未控制的糖尿病狀態(tài)時，機(jī)體不能利用或不能合適地利用糖作為能源，細(xì)胞的蛋白質(zhì)被用做重要的能源。 5羥色胺 (5hydroxytryptamine, 5HT) 目 錄 目 錄 4．精氨酸和甲硫氨酸可合成多胺類物質(zhì) 鳥氨酸 腐胺 S腺苷甲硫氨酸 (SAM ) 脫羧基 SAM 鳥氨酸脫羧酶 CO2 SAM脫羧酶 CO2 精脒 (spermidine) 丙胺轉(zhuǎn)移酶 539。 （一）一碳單位是由四氫葉酸轉(zhuǎn)運的分子結(jié)構(gòu)成分 目 錄 目 錄 甲基 (methyl) CH3 甲烯基 (methylene) CH2 甲炔基 (methenyl) CH= 甲?；? (formyl) CHO 亞胺甲基 (formimino) CH=NH ? 種類 目 錄 目 錄 ?FH4的生成 F FH2 FH4 FH2還原酶 FH2還原酶 NADPH+H+ NADP+ NADPH+H+ NADP+ ? 四氫葉酸是一碳單位的載體 目 錄 目 錄（二）一碳單位主要經(jīng)氨基酸分解而獲得 1．一碳單位從幾種氨基酸分解過程中產(chǎn)生 絲氨酸 甘氨酸 目 錄 目 錄 色氨酸 組氨酸 目 錄 目 錄 ? FH4攜帶一碳單位的形式 （ 一碳單位通常是結(jié)合在 FH4分子的 N N10位上） N5—CH3—FH4 N N10—CH2—FH4 N N10=CH—FH4 N10—CHO—FH4 N5—CH=NH—FH4 目 錄 目 錄 N10—CHO—FH4 N5, N10=CH—FH4 N5, N10—CH2—FH4 N5—CH3—FH4 N5—CH=NH—FH4 H+ H2O NADPH+H+ NADP+ NADH+H+ NAD+ NH3 目 錄 CH2SHCHNH2COOH胱氨酸 甲硫氨酸 半胱氨酸 三種 含硫氨基酸 CH 2C H NH 2C OOHCH 2C H NH 2C OOHS SS CH3CH2CH NH2CO O HCH2三、含硫氨基酸可產(chǎn)生重要的化學(xué)修飾基團(tuán) 目 錄 1. S腺苷甲硫氨酸是甲基的直接供體 腺苷轉(zhuǎn)移酶 PPi+Pi + 甲硫氨酸 ATP S腺苷甲硫氨酸(SAM) （一）甲硫氨酸是甲基轉(zhuǎn)移的中間載體 目 錄 目 錄 甲基轉(zhuǎn)移酶 RH RH—CH3 腺苷 SAM S腺苷同型半胱氨酸 同型半胱氨酸 ?SAM為體內(nèi)甲基的直接供體 目 錄 目 錄 ?修飾 DNA的結(jié)構(gòu)而控制基因表達(dá) ?修飾非營養(yǎng)物質(zhì)而使之失活 ?合成反應(yīng)中通過加甲基而生成膽堿、肌酸、 肉堿以及腎上腺素等生物活性物質(zhì) S腺苷甲硫氨酸在甲基轉(zhuǎn)移酶（ methyl transferase）催化下，將甲基轉(zhuǎn)移至其他物質(zhì)使其甲基化。磷酸腺苷 5180。 ?人體缺乏 酪氨酸酶 ， 黑色素合成障礙 ， 皮膚 、 毛發(fā)等發(fā)白 ， 稱為 白化病 (albinism)。 ?肝是合成肌酸的主要器官 。 HOCH2CH2NH2 HOCH2CH2 +N（ CH3） HOCH2CHCOOH NH2 CO2 3S腺苷甲硫氨酸 絲氨酸 乙醇胺 膽堿 目 錄 目 錄 （五）卟啉化合物的合成需要甘氨酸作為原料 血紅素是血紅蛋白 、 肌紅蛋白 、 細(xì)胞色素 、過氧化物酶多種功能蛋白的