【正文】 S E2 泛素 C O S E1 被降解蛋白質(zhì) HSE2 泛素 C O S E2 泛素 C NH 被降解蛋白質(zhì) O E3 目 錄 α亞基 β亞基 β亞基 α亞基 核心顆粒 調(diào)節(jié)顆粒 調(diào)節(jié)顆粒 蛋白酶體是一個(gè) 26S蛋白質(zhì)復(fù)合物 ， 由 20S的核心顆粒(core particle, CP)和 19S的調(diào)節(jié)顆粒 (regulatory particle, RP)組成 蛋白酶體 目 錄 目 錄門 催化部位 門 蛋白酶體的核心顆粒是由 4個(gè)環(huán) ——2個(gè) α環(huán)和 2個(gè) β環(huán)組成的圓柱體 ， 每個(gè) α環(huán)由 7個(gè) α類型的亞基組成 ， 它們位于圓柱體的頂端 。 蛋白酶體核心顆粒 目 錄 目 錄三、營(yíng)養(yǎng)非必需氨基酸可在體內(nèi)通過(guò)不同途徑合成 （一） α酮戊二酸還原氨化生成谷氨酸 H2O NH4+ α－酮戊二酸 L－谷氨酸 目 錄 目 錄（二）丙酮酸和草酰乙酸通過(guò)轉(zhuǎn)氨基作用生成丙氨酸和天冬氨酸 丙酮酸 轉(zhuǎn)氨酶 丙氨酸 谷氨酸或天冬氨酸 α － 酮戊二酸 或草酰乙酸 目 錄 目 錄（三）谷氨酰胺合成酶利用谷氨酸和游離氨合成谷氨酰胺 L谷氨酰胺 L谷氨酸 NH4+ MgATP MgADP ＋ Pi NH3+ NH3+ 目 錄 目 錄 （四）天冬氨酸在天冬酰胺合成酶催化下形成天冬酰胺 L天冬酰胺 L天冬氨酸 天冬酰胺合成酶 NH3+ NH3+ Gln Glu MgATP MgAMP ＋ PPi 目 錄 目 錄 （ 五 ） 利用 3磷酸甘油酸合成絲氨酸 轉(zhuǎn)氨酶 NH3+ NH3+ NAD＋ NADH ＋ H+ L 絲氨酸 磷酸羥基丙酮酸 磷酸 L 絲氨酸 D 3 磷酸甘油醛 α－ KA α－ AA H2O Pi 目 錄 目 錄 （六）甘氨酸在哺乳動(dòng)物中 有幾條合成途徑 目 錄 目 錄 （七）脯氨酸是從谷氨酸形成的 L谷氨酸 L脯氨酸 L谷氨酸 γ 半縮醛 Δ2吡咯 5羧酸 H2O NADH ＋ H+ NADH ＋ H+ NAD＋ NAD＋ H2O NH3＋ NH2＋ NH＋ H3N＋ 目 錄 目 錄 （八）甲硫氨酸分解代謝過(guò)程可產(chǎn)生半胱氨酸 NH3+ NH3+ NH3+ NH3+ NH3+ NH3+ H2O H2O L絲氨酸 L同型半胱氨酸 L半胱氨酸 L同型絲氨酸 胱硫醚 目 錄 目 錄 （九）苯丙氨酸在苯丙氨酸羥化酶催化下形成酪氨酸 四氫生物蝶呤 二氫生物蝶呤 L 丙氨酸 L 酪氨酸 NADP＋ NADPH ＋ H＋ 酶 II 酶 I O2 H2O CH2 – CH – COO CH2 – CH – COO NH3+ NH3+ HO 目 錄 目 錄 （十）組氨酸和精氨酸是營(yíng)養(yǎng)性半必需氨基酸 組氨酸 （ histidine）和 精氨酸 （ arginine）都是營(yíng)養(yǎng)半必需氨基酸，當(dāng)組氨酸短期缺乏時(shí)，成年人和成年大鼠能夠維持氮平衡，而正在生長(zhǎng)的動(dòng)物需要食物中的組氨酸，假如延長(zhǎng)研究時(shí)間，成年人也需要補(bǔ)充組氨酸。 （一）待分解的氨基酸經(jīng)轉(zhuǎn)氨酶作用移去 α 氨基 目 錄 目 錄 反應(yīng)式 ?大多數(shù)氨基酸可參與轉(zhuǎn)氨基作用，但賴氨酸、脯氨酸、羥脯氨酸除外 ? 轉(zhuǎn)氨酶又稱氨基轉(zhuǎn)移酶（ aminotransferase） 目 錄 目 錄? 體內(nèi)存在多種轉(zhuǎn)氨酶，不同氨基酸與 α酮酸之間的轉(zhuǎn)氨基作用只能由專一的轉(zhuǎn)氨酶催化。 組織 GOT G P T 心 1 5 6 00 0 7100肝 1 4 2 00 0 4 4 0 00骨骼肌 9 9 0 00 4800腎 9 1 0 00 1 9 0 00組織 GOT G P T 胰腺脾肺血清2 8 0 00 20221 4 0 00 12001 0 0 00 70020 16目 錄 目 錄 （二）所有的轉(zhuǎn)氨酶均有相同的輔基和相同 的作用機(jī)制 ?轉(zhuǎn)氨酶的輔酶是磷酸吡哆醛 氨基酸 磷酸吡哆醛 α酮酸 磷酸吡哆胺 谷氨酸 α酮戊二酸 轉(zhuǎn)氨酶 目 錄 目 錄 目 錄 轉(zhuǎn)氨基作用不僅是體內(nèi)多數(shù)氨基酸脫氨基的重要方式，也是機(jī)體合成非必需氨基酸的重要途徑。 轉(zhuǎn)氨基作用的生理意義 目 錄 目 錄 聯(lián)合脫氨基 轉(zhuǎn)氨基和氧化脫氨基偶聯(lián) 轉(zhuǎn)氨基和嘌呤核苷酸循環(huán)偶聯(lián) （三）聯(lián)合脫氨基作用將氨基最終從氨基酸除去并產(chǎn)生氨 目 錄 目 錄 ?存在于肝、腦、腎中 ?輔酶為 NAD+ 或 NADP+ ? GTP、 ATP為其抑制劑 ? GDP、 ADP為其激活劑 催化酶： L谷氨酸脫氫酶 L谷氨酸 NH3 α酮戊二酸 NAD(P)+ NAD(P)H+H+ H2O NH 2CH(C H 2 ) 2C O O HC O O HNHC(C H 2 ) 2CO O HCO O HOC( C 2 ) 2C O O HC O O H+（ glutamate dehydrogenase） 谷氨酸脫氫酶催化Ｌ 谷氨酸氧化脫氨基 目 錄 目 錄 轉(zhuǎn)氨基作用和谷氨酸氧化脫氨的結(jié)合被稱為轉(zhuǎn)氨脫氨作用（ transdeamination），又稱聯(lián)合脫氨作用。 ?主要在肝、腎組織進(jìn)行。運(yùn)輸?shù)礁魏铣赡蛩?，或運(yùn)至腎以銨鹽的形式排出。 ② 肝為肌肉提供葡萄糖。 ?生理意義 谷氨酰胺是氨的解毒產(chǎn)物，也是氨的儲(chǔ)存及運(yùn)輸形式。 目 錄 目 錄 CO2 + NH3 + H2O + 2ATP 氨基甲酰磷酸合成酶 Ⅰ （ N乙酰谷氨酸 ， Mg2+） C O H2N O ~ PO32 + 2ADP + Pi 氨基甲酰磷酸 ?反應(yīng)在線粒體中進(jìn)行 1. CO氨和 ATP縮合形成氨基甲酰磷酸 目 錄 目 錄 ?反應(yīng)由 氨 基 甲 酰 磷 酸 合 成 酶 Ⅰ (carbamoyl phosphate synthetaseⅠ , CPSⅠ ) 催化 ?N乙酰谷氨酸為其激活劑 ， 反應(yīng)消耗 2分子 ATP N乙酰谷氨酸 (AGA) C O O HCH3C NH CH( C H2)2C O O HO目 錄 目 錄 鳥(niǎo)氨酸氨基甲酰轉(zhuǎn)移酶 H3PO4 + 氨基甲酰磷酸 NH 2COO~ PO 322．氨基甲酰磷酸與鳥(niǎo)氨酸反應(yīng)生成瓜氨酸 NH 2 (CH 2 ) 3 CH COOH NH 2 鳥(niǎo) 氨酸 NH CH COOH NH 2 NH 2 C O 瓜 氨酸 (CH 2 ) 3 目 錄 目 錄 ?由 鳥(niǎo)氨酸氨基甲酰轉(zhuǎn)移酶 (ornithine carbamoyl transferase,OCT)催化 ?反應(yīng)在線粒體中進(jìn)行， 瓜氨酸生成后進(jìn)入胞液。 目 錄 目 錄 3. 瓜氨酸與天冬氨酸反應(yīng)生成精氨酸代琥珀酸 ?反應(yīng)在 胞液 中進(jìn)行 精氨酸代琥珀酸合成酶 ATP AMP+PPi H2O Mg2+ + 天冬氨酸 精氨酸代琥珀酸 C O O HC HH2 NCH 2C O O HNH( CH2)3CHC O O HNH2NH2C NC O O HC HCH2C O O HNH CH COOH NH 2 NH 2 C O 瓜 氨酸 (CH 2 ) 3 目 錄 目 錄 C O O HCHCHH O O C+NH(CH2)3CHC O O HNH2NH2C NHNH(CH2)3CHC O O HNH2NH2C NC O O HC HCH2C O O H精氨酸 延胡索酸 精氨酸代琥珀酸裂解酶 精氨酸代琥珀酸 4. 精氨酸代琥珀酸裂解成精氨酸和延胡索酸 目 錄 目 錄 ?反應(yīng)在胞液中進(jìn)行 5. 精氨酸裂解釋放出尿素并再形成鳥(niǎo)氨酸 目 錄 目 錄 鳥(niǎo)氨酸