蛋白質(zhì)酶促降解及氨基酸代謝-預覽頁
【正文】 物蛋白 消化吸收 體內(nèi)合成 （非必需氨基酸 ） 蛋白質(zhì)（主 ） 合成 酮體 氧化供能 糖 脫羧 胺類 轉(zhuǎn)變 其它含氮化合物 經(jīng)腎排出 (1g/d) 第二節(jié) 氨基酸的一般代謝 氨 基 酸 代 謝 庫 氨基酸代謝概況 分解 脫氨 ?酮酸 （生成尿素） 組織蛋白質(zhì) 分解 一、氨基酸的脫氨基作用 氨基酸主要通過三種方式脫氨基 : 氧化脫氨基 轉(zhuǎn)氨基作用 聯(lián)合脫氨基 概念：氨基酸在酶的催化下脫去氨基生成相應的 α 酮酸的過程稱為 氧化脫氨基作用。 α 氨基酸 氨基酸氧化酶（ FAD、 FMN） α酮酸 2RCHCOO NH3+ | 2RCCOO+2NH3 O || H2O+O2 H2O2 1. L氨基酸氧化酶 O2：氨： α 酮酸 =1： 2： 2 ? 是一種不需 氧 脫氫酶 ， 以 NAD+或 NADP+為輔酶 。這種作用稱為 轉(zhuǎn)氨基作用或氨基移換作用 。 產(chǎn)物 NNNNRNH CHC H2C O OC O O5 P`腺苷酸琥珀酸 COOCOCH2COO草酰乙酸 嘌呤核苷酸循環(huán) 谷氨酸 α酮戊二酸 轉(zhuǎn)氨酶 α氨基酸 α 酮酸 NH3 NH3 OCOOHCHNH3CH2COO+天冬氨酸 NNNNRO H5 P`次黃嘌呤 核苷酸 H2O NH3 H2O NAD+ NADH+H+ NNNNRN H25 P`腺苷酸 C O OC HC H C O O延胡索酸 C O OC HOHC O OC H 2蘋果酸 HH谷 草 轉(zhuǎn)氨酶 H2O 反應物 二、氨基酸的脫羧基作用 概念 氨基酸在脫羧酶的 作用下脫掉羧基生成相 應的一級胺類化合物 的作用。 總反應方程式： 尿素 + 2ADP + AMP + 2Pi +PPi ?原料：合成 1分子尿素需： 2NH3 + CO2 + 3ATP + H2O 限速酶： 精氨酸代琥珀酸合成酶 氨在血液中的運輸形式： 丙氨酸 葡萄糖循環(huán) 意義：使肌肉的氨以無毒的丙氨酸形式運輸?shù)礁? ?高血氨癥與肝昏迷 * 血氨正常參考值： ?mol/L *引起高血氨癥主要原因： 肝功能嚴重損傷，尿素合成障礙 肝昏迷的機制 血氨升高 → NH3進入腦 → 腦將氨轉(zhuǎn)化為 Gln, 使 Glu量降低中 → 腦將 α 酮戊二酸轉(zhuǎn)變?yōu)?Glu，補充 Glu，使 α 酮戊二酸的量降低 → 三羧酸循環(huán)不能正常進行 → ATP生成下降 → 腦內(nèi)供能不足 → 昏迷 先天性的高氨血癥是由于尿素循環(huán)中酶的遺傳性缺陷引起的。 C ONH 2NH 2？ 體內(nèi)水循環(huán)較慢， NH3濃度較高，需要消耗能量使其轉(zhuǎn)化為較簡單，低毒的尿素形式。 CO、 CO2分子不屬于一碳單位 1. 一碳單位 特點： 不能游離存在，以四氫葉酸為載體參與反應。 * 一碳單位代謝障礙會影響 DNA、蛋白 質(zhì)的合成，引起巨幼紅細
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