【正文】 ：脂肪載體， DM、腎病 S ?G↑：免疫球蛋白，慢性肝病和 SLE 二、血清蛋白電泳 (serum protein electrophoresis) 病理性電泳圖型： 肝病型，腎病型， M蛋白血癥型，炎癥型 [Principle] PreA肝細(xì)胞合成，分子量 ，半衰期 2d，電泳時(shí)較 A快，在 A前方可見一條染色很淺區(qū)帶。The Lab. Test of Liver Disease 河北醫(yī)科大學(xué)第四醫(yī)院 高社軍 代謝功能 metabolic function 生物轉(zhuǎn)化作用 biotransformation function 分泌與排泄功能 Uptake and transport function 肝小葉 匯管區(qū) 肝竇 肝板 The Liver Function 蛋白質(zhì)代謝功能檢查 (proteins metabolism tests) 脂類代謝功能檢查 (lipids metabolism tests) 膽紅素代謝檢查 (bilirubin metabolism tests) 膽汁酸代謝檢查 (bile acid metabolism tests) 攝取、排泄功能檢查 (uptake and transport tests) 血清酶及同工酶檢查 (enzymes metabolism tests) 其他檢查 (others) The Lab. Test in Liver Disease 蛋白質(zhì)代謝功能檢查 (proteins metabolism tests) 肝細(xì)胞合成大部分 血漿蛋白 （白蛋白、糖蛋白、多種凝血因子、抗凝因子、纖溶因子、轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白）肝細(xì)胞受損 →蛋白合成 ↓，尤其A↓↓→水腫、腹水和胸水 ? γ球蛋白 屬免疫球蛋白，單核吞噬細(xì)胞系統(tǒng) B淋巴細(xì)胞及漿細(xì)胞產(chǎn)生 →慢性肝病 →γG↑ ? 嚴(yán)重肝病 →纖維蛋白原、凝血酶原 ↓↓→皮膚粘膜出血 ? 嚴(yán)重肝病 →體內(nèi)氨基酸及核酸代謝產(chǎn)氨增多 →尿素合成 ↓→肝性腦病 合成原料 不足 慢性肝病 營養(yǎng)不良 胰腺功能不良 小腸吸收不良 惡性腫瘤 結(jié)核 腎病 甲亢 大面積燒傷 大出血 炎癥性腸病 蛋白質(zhì)的合 成場(chǎng)所破壞 慢性肝病 蛋白質(zhì)丟失 及消耗過多 一、 TP、 A、 G —— Clinical Value TP↓ A↓ [Principle] 利用蛋白質(zhì)的等電點(diǎn)和分子大小不同、在電場(chǎng)中泳動(dòng)速度和方向不同 →把血清蛋白分為不同的區(qū)帶 堿性環(huán)境中， A帶負(fù)電荷，分子量小， G分子量大 →A快， G慢： A、 ?1G、 ?2G、 ?G、 ?G五個(gè)區(qū)帶 注： 1. 醋酸纖維素膜電泳法 2. A、 αG、 βG由肝臟合成 ? G由漿細(xì)胞及 B淋巴細(xì)胞合成 二、血清蛋白電泳 (serum protein electrophoresis) 蛋白電泳 二、血清蛋白電泳 (serum protein electrophoresis) [Normal] ?1G 4177。 3%， ?G 20177。 α1AT，肝臟和血液 急性時(shí)相蛋白 [Clinical value] Increase： 各種急性時(shí)相反應(yīng) Decrease： 嚴(yán)重肝病、營養(yǎng)不良、 α1AT缺乏癥 五、特殊蛋白 (special protein) 六、血清銅藍(lán)蛋白 (ceruloplasmin， Cp) [Principle] 由肝臟合成，每分子含 68個(gè)銅原子 ①儲(chǔ)存 95%的血清銅；②氧化還原反應(yīng) ③鐵氧化酶作用，即銅氧化酶；④抑制膜脂質(zhì)氧化作用 ⑤急性時(shí)相反應(yīng)蛋白 [Clinical value] Cp↓： 肝豆?fàn)詈俗冃裕?Wilson病）、嚴(yán)重肝病、 低蛋白血癥 Cp↑： 急性時(shí)相反應(yīng)、膽管梗阻等 ? 一種遺傳性銅代謝障礙所致的肝硬化和以基底節(jié)變性為主的腦部疾病 ? 臨床上：進(jìn)行性加重的錐體外系癥狀、肝硬化、精神癥狀、腎功能損害及角膜 KF環(huán) [Principle] 正常人體含少量游離氨（ NH3） 來源： 腸道未吸收氨基酸；未消化的蛋白質(zhì)； 血液中滲入的尿素；大腸桿菌脫氨基生成氨； 蛋白質(zhì)代謝生成氨 解毒途徑： 肝內(nèi)： 鳥氨酸循環(huán) →尿素 →腎臟排出（主要） NH3+谷氨酸 →谷氨酰胺 ； 腎臟：泌氨中和腎小管中的 H+ →銨鹽 →排出 [Reference] 1135μmol/L(140490μg/L)（不穩(wěn)定 →快檢） [Clinical value] 病理性 ↑： 嚴(yán)重肝?。ǜ涡阅X病、 LC、 HCC、重癥 肝炎）；尿毒癥；上消化道大出血；門脈分流 生理性 ↑： 過多高蛋白飲食，運(yùn)動(dòng) 減低： 低蛋白飲食，嚴(yán)重貧血等 七、血氨 (ammonia， NH3) [Principle] 除組織因子和 V因子外，均肝臟合成 t1/2較 A短， VП只有 ~6小時(shí)，早期肝損標(biāo)志 Vit K依賴因子 (Ⅱ .Ⅶ .Ⅸ .Ⅹ )顯著降低 （維生素 K、脂溶性，吸收依賴于膽汁酸） 血漿凝血因子： 敏感反映肝臟蛋白合成 /儲(chǔ)備功能 晚期 肝病 →血小板數(shù)量減少和功能障礙、凝血因子合成 ↓ 膽汁淤積 →VitK吸收 ↓→VitK依賴因子不能激活 → 凝血障礙 →PT延長，但可被 VitK糾正 八、血漿凝血因子 (coagulation factors tests) 肝病時(shí)，常用過篩試驗(yàn)（ screen test） 凝血酶原時(shí)間（ PT） : 反映 Π、 V、 Ⅶ 、 Χ PT延長 3sec：重肝、肝硬化失代償特征 活化部分凝血活酶時(shí)間（ APTT）： Ⅸ 、 Х、 Ⅺ 、 Ⅻ 合成 ↓ 凝血酶凝固時(shí)間（ TT）： TT延長 10sec：纖維蛋白原 ↓， FDP存在 肝促凝血酶原激酶試驗(yàn)（ HPT）： Π、 Ⅶ 、 Χ 抗凝血酶 Ш（ ATШ）： ATШ↓↓ 八、血漿凝血因子 (coagulation factors tests) 凝血酶原時(shí)間 （ PT） ： 反映血漿因子 Ⅱ 、 Ⅶ 、 Ⅸ 、 Ⅹ 含量（ VitK依賴因子 ） ， 靈敏度稍差；判斷肝病預(yù)后； PT延長是肝硬化失代償特征 膽汁淤積 →PT延長 ? 暴發(fā)性肝炎 ， 如 PT延長 +纖維蛋白原 ↓ +血小板 ↓→ DIC 八、血漿凝血因子 (coagulation factors tests) 活化部分凝血活酶時(shí)間測(cè)定 （ APTT） : 嚴(yán)重肝病 → 凝血因子 Ⅸ 、 Ⅹ 、 Ⅺ 、 Ⅻ 合成減少 → APTT延長 VitK缺乏 → 凝血因子 Ⅸ 、 Ⅹ 不能激活→ APTT延長 八、血漿凝血因子 (coagulation factors tests) 凝血酶凝固時(shí)間 （ TT） : TT延長：血漿纖維蛋白原 ↓或結(jié)構(gòu)異常 、 存在 FDP時(shí) →因子 Ⅶ 、 Ⅸ 、 Ⅹ 對(duì)TT也有影響 肝硬化或急性暴發(fā)性肝衰竭合并 DIC時(shí) →TT延長 八、血漿凝血因子 (coagulation factors tests) 膽紅素代謝檢查 (bilirubin metabolism tests) ?血液系統(tǒng)： 衰老紅細(xì)胞破壞生成的膽紅素占總膽紅素 8085% ?非血液系統(tǒng)： 骨髓中無效造血的血紅蛋白 +含有亞鐵血紅素的非血紅蛋白 （ 過氧化氫酶 、細(xì)胞色素酶與肌紅蛋白等 ） 約占總膽紅素 1520%。 門脈分流。 transport tests) 肝細(xì)胞 代謝和排泄膽汁、藥物、染料、毒物等。 transport tests) 血清酶學(xué)檢查 (serum enzymes metabolism tests) 酶 (enzyme)——活細(xì)胞產(chǎn)生、體內(nèi)外催化作用 特殊蛋白質(zhì) 肝臟 ：人體含酶最豐富的器官 許多酶合成、代謝都與肝臟有關(guān) 血清酶活性變化反映肝臟的病理狀態(tài) 同工酶 (isoenzyme)——相同催化活性，但分子結(jié)構(gòu)、 理化性質(zhì)及免疫學(xué)反應(yīng)均不同的一組酶 (同工異構(gòu)酶 ) 人體不同組織、或同一組織、同一細(xì)胞的不同細(xì)胞器中 檢測(cè)同工酶 →對(duì)肝膽疾病的鑒別能力 ↑ 酶學(xué)分類 酶在不同肝病中的表現(xiàn)和臨床應(yīng)用分類 ? 診斷肝實(shí)質(zhì)損害的酶類 ? 診斷膽汁淤積的酶類 ? 診斷肝纖維化的酶類 ? 診斷肝腫瘤的酶類 serum enzymes metabolism tests 血清酶活性的測(cè)定 測(cè)定有二種方法：含量、活性 每分鐘催化 1umol底物產(chǎn)生反應(yīng)的酶量， 即一個(gè)國際單位（ IU） serum enzymes metabolism tests ALT AST 臟器分布 肝、腎、心、骨骼肌 心、肝、骨骼肌、腎 細(xì)胞器分布 肝細(xì)胞漿 線粒體內(nèi) 肝