溶血性貧血的實(shí)驗(yàn)室檢查-全文預(yù)覽
【正文】 紅細(xì)胞 表面結(jié)合有不完全抗體。 【 臨床意義 】 有異常血紅蛋白區(qū)帶見于海洋性貧血、異常血紅蛋白病 (四 )自身免疫性溶血的檢驗(yàn) 1. 抗人球蛋白試驗(yàn) ( Coombs’ test) 【 原理 】 紅細(xì)胞的膜電位使兩個(gè)紅細(xì)胞間保持一定距離。 【 參考值 】 正常人輕微溶血，溶血度 %；加葡萄糖、 ATP溶血明顯糾正， 溶血度 1%。 6. CD55 CD59檢測(cè) 【 原理 】 CD55， CD59是補(bǔ)體調(diào)節(jié)蛋白，具有GPI錨定蛋白作用。 PNH本試驗(yàn)常為陽性。該法敏感性較高。 ? 上述 3種蛋白都經(jīng)糖基化磷脂酰肌醇 (GPI)連接在細(xì)胞膜上，稱為 GPI錨連蛋白。反之，抵抗力較小（即脆性較大）。 有核紅細(xì)胞 有核紅細(xì)胞即幼稚紅細(xì)胞，均存在于骨髓中，正常人外周血中不能見到，在出生一周之內(nèi)的新生兒外周血中可見到少量。 染色質(zhì)小體 又稱豪－喬小體，為紫紅色圓形小體，是核染色質(zhì)的殘留部分。見于增生性貧血，尤以急性溶血性貧血時(shí)為最多見。見于增生性貧血，而在巨幼細(xì)胞貧血中尤為明顯。 見于紅細(xì)胞因機(jī)械或物理因素所致的破壞，如微血管病性溶血性貧血如彌散性血管內(nèi)凝血、血栓性血小板減少性紫癜、溶血尿毒癥綜合征等 。 溶血性貧血的分類 按發(fā)病機(jī)制分類 1. RBC內(nèi)在因素（遺傳性 /獲得性） ? RBC膜缺陷：遺傳球 、 PNH ? RBC酶缺陷： G6PD缺乏癥 ? 珠蛋白異常 （ 肽鏈不平衡 ） ：海洋性貧血 、 異常血紅蛋白病 2. RBC外在因素（獲得性） ? 免疫性溶貧 : AIHA 、 新生兒溶血癥 、 藥物誘發(fā)紅細(xì)胞相關(guān)抗體 ? 機(jī)械損傷性： DIC 、 TTP、 人造瓣膜 ? 感染：瘧疾 ? 物理因素：灼傷 ? 毒素：蛇毒 ? 脾亢 : 單核巨噬細(xì)胞功能亢進(jìn) 溶血性貧血的分類 按溶血發(fā)生部位分類（ RBC破壞場所） ? 血管內(nèi)溶血： RBC在血管內(nèi)破壞 – 見于 DIC、 機(jī)械性微血管病變、燒傷、輸血、PNH ? 血管外溶血： RBC在單核 吞噬細(xì)胞系統(tǒng)吞噬或破壞 – AIHA，遺傳性球形細(xì)胞增多癥 溶血性貧血 第一步 確定是否有溶血（篩查檢測(cè)） –1. 紅細(xì)胞破壞增加 – 第二步 哪一類溶貧（病因檢測(cè)） 一、溶血性貧血的篩查檢測(cè) （一）、紅細(xì)胞破壞增加 1. RBC壽命測(cè)定 5
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