《疫講課麻醉正式》ppt課件-全文預覽
【正文】 連鎖隱性遺傳（ ) WASP基因突變 發(fā)病率： 1/10萬 ~1/20萬 臨床表現(xiàn) 感染 出血傾向 濕疹 實驗室檢查 B細胞數(shù)量增多， T細胞數(shù)量明顯減少 IgM下降 ,同族血凝素低下 ,IgA和 IgE升高 ,IgG正常或降低 缺乏皮膚遲發(fā)性超敏反應 血小板減少 ,體積小 (DiGee綜合征 ) 咽腭弓復合畸形 胸腺發(fā)育不全 低毒力、機會性病原體感染 易發(fā)生 GVH — 伴其他典型表現(xiàn)的免疫缺陷病 低鈣血癥：不易糾正的低鈣抽搐 先天性心臟病 面部畸形 T細胞減少，增殖反應缺如或降低， Ig正常 胸片胸腺影消失 慢性肉芽腫病 (CGD) AR/XL，發(fā)病率 1/25萬 吞噬細胞還原型輔酶 II (DAPDH)氧化酶缺 陷，不能殺滅被吞噬的病原體 — 吞噬功能缺陷 臨床表現(xiàn)：皮膚、消化道、泌尿道感染， 并在反復感染部位形成肉芽腫 淋巴結腫大、肉芽腫形成 硝基四唑氮藍 (NBT)還原試驗：還原率﹤ 1% 補體缺陷： 臨床表現(xiàn)為發(fā)生化膿性細菌感染和自身免疫病 C3缺陷與抗體缺陷相似 C C4缺陷多有 SLE和膜性增殖性腎炎 — 補體缺陷 原發(fā)性免疫缺陷病 (PID)概述 PID病因及分類 PID的共同臨床表現(xiàn) 幾種常見的 PID PID的實驗室篩查 *和診斷 PID的治療及預防 原發(fā)性免疫缺陷病 原發(fā)性免疫缺陷病 臨床表現(xiàn) 共同臨床表現(xiàn) 反復感染 腫瘤自身免疫疾病 其它臨床表現(xiàn) 反復感染 是最常見的表現(xiàn) 特點 : 反復 嚴重 持久 感染的部位： 呼吸道、胃腸道、皮膚、全身 以呼吸道最常見 原發(fā)性免疫缺陷病 臨床表現(xiàn) 病原體 抗體缺陷 —— G+菌化膿性感染 T細胞缺陷 —— 病毒、真菌、結核和沙門菌屬 等細胞內(nèi)病原體感染 補體成分缺陷 —— 奈瑟菌屬 中性粒細胞功能缺陷 —— 金葡球菌 多重、機會感染多 原發(fā)性免疫缺陷病 臨床表現(xiàn) 原發(fā)性免疫缺陷病 臨床表現(xiàn) 感染的時間： T細胞缺陷和聯(lián)合免疫缺陷生后不久發(fā)病 , 抗體缺陷為主，因存母體抗體， 6~12月后發(fā)病 感染的治療： 抑菌劑無效，需殺菌劑、聯(lián)合、長療程才有效 原發(fā)性免疫缺陷病 臨床表現(xiàn) 自身免疫性疾病 溶血性貧血、血小板減少性紫癜、系統(tǒng)性血管炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、皮肌炎、免疫復合物性腎炎、 I型糖尿病、免疫性甲狀腺功能低下和關節(jié)炎等 腫瘤 淋巴系統(tǒng)腫瘤 (尤其 B細胞淋巴瘤 )最常見 原發(fā)性免疫缺陷病 (PID)概述 PID病因及分類 PID的共同臨床表現(xiàn) * 幾種常見的 PID PID的實驗室篩查和診斷 PID的治療及預防 原發(fā)性免疫缺陷病 病史 感染史 發(fā)病年齡 過去史：疫苗病 臍帶脫落延遲 GVH 其他臨床特征 家族史：家譜調(diào)查 體檢和 X線 皮膚 淋巴結、扁桃體、肝脾 毛細血管擴張 先天畸形 X線：胸腺 原發(fā)性免疫缺陷病 診斷 初篩 再篩 特殊檢查 B細胞缺陷 血清 Ig測定 B細胞計數(shù) B細胞標記檢測 血型抗體 IgG亞類測定 淋巴結活檢 ASO 血清特異性抗體測定 (百白破 ) 體外 Ig合成 基因分析 T細胞缺陷 外周血淋巴細胞計數(shù) T細胞及亞群計數(shù) T細胞標記測定及細胞活性測定 ,IL及受體 X線 :胸腺影 T細胞功能測定 :增殖反應 活檢 遲發(fā)型皮膚超敏反應 HLA定型、染色體分析 基因突變分析 吞噬細胞缺陷 WBC計數(shù)： PMN ＮＢＴ 功能測定：移動或趨化；吞噬或殺菌 功能：粘附分子、酶活性測定基因突變分析 補體缺陷 ＣＨ５０、Ｃ３、Ｃ４ 其他補體成分測定及其功能 補體旁路、功能測定 原發(fā)性免疫缺陷病的篩查 B細胞檢測 血清 Ig量測定 * 總 Ig 4g/L, IgG 2 g/L提示缺陷 抗體檢測 * 天然抗體 ：抗 A、抗 B血型抗體（ IgM） ASO、嗜異凝集素： （ IgG ） 抗體反應（白喉 /破傷風疫苗） B細胞計
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